Симптоми thrombocytopathy компетентно за здравето на ilive

Симптомите на придобити и наследствени кървене trombotsitopaty характеризират съдова тромбоцитите (microcircular) тип: петехии, екхимози (кръвоизливи в подкожна мазнина), кървене от лигавицата на носа, венците, пикочните органи на.

В различни изпълнения, тромбоцитен дефект тежестта на заболяването варира от леко кървене (склонност към "sinyachkovosti" за леки наранявания кожен кръвоизлив, когато "носи" тяло дрехата, в мястото на притискане на еластични ленти или с енергично налягане до крайник периодично neobilnye епистаксис "семейство" удължено менструация при жени и др.), за да изобилие назално, матката, стомашно-чревно кървене, широко кожата пурпура. Често, малки хирургични интервенции причинят прекомерно кървене. Кожна хеморагичен синдром може да бъде под формата на петехия, екхимоза. Често "минимално кървене", така разпространени сред роднини, че това се обяснява с "слабост съдове семейни", "семейство чувствителни" и така нататък. D. Това при пациенти с наследствени thrombocytopathies обикновено се развива кървене като усложнение след прием на лекарства, които милиони хора по тази реакция не причиняват. Те са чести кръвотечения от носа по време на инфекции. Дългосрочна бездеен към конвенционалната терапия хематурия може също да бъде проява на thrombocytopathia (обикновено при пациенти с история на, или по време на изследването могат да бъдат намерени и други прояви на повишено кървене). Докато първите признаци на кървене могат да бъдат много различни, но повечето от тях рано или предучилищна възраст. Пролетта и зимата по-тежко кървене. Най-тежка и постоянна хеморагичен синдром на тези наследствени thrombocytopathia виждал с Тромбастения.

Заболяването се причинява намаляване на генетично гликопротеин ПЬ-Ша върху повърхността на тромбоцитите мембрана, като по този начин развитието на неспособността на тромбоцитите да се свързват за образуване на фибриноген агрегация между клетките и причина прибиране на образуване на кръвен съсирек. Glanzmann тромбастения Диагнозата се основава на липсата на тромбоцитната агрегация в отговор на физиологични активатори (ADP, тромбин, колаген, епинефрин) и липсата на достатъчно или кръвен съсирек прибиране. В същото време, тромбоцитната агрегация с ристоцетиновия не е счупена.

Trombopatiya, за рецесивно наследствено автозомно-тип база, която при липса на повърхностен мембранен гликопротеин на тромбоцитите рецептор б (glikokaltsina) на. За клиники характеризират умерено тромбоцитопения, гигантски размер на тромбоцитите (5-8 микрона), липсата на тромбоцитната агрегация в отговор на добавянето на ристоцетинов, говежди фибриноген агрегация с ADP или колаген запазена.

Вродена форма на имунна тромбоцитопения

Вродена форма тромбоцитопения изоимунна се случва в присъствието на зародишен тромбоцитите антиген Plai и отсъствието на майката. В резултат на бременна сенсибилизация случи, синтез неговите антитромбоцитни антитела, които проникват през плацентата на плода и го доведе тромбоцитите лизис.

Симптомите на синдрома на Bernard-Soulier. Новороденото в първите часове от живота се появи на червени петна по кожата и фино пъстри кръвоизливи. При по-тежки и късна поява на синдром хеморагичен може да се появи кръвоизливи на лигавиците, и пъпна кървене и интракраниална хеморагия. Разширяването на далака.

Диагностика на синдром Bernard-Soulier. Диагнозата се потвърждава от наличието на тромбоцитопения и положителна реакция thromboagglutination тромбоцити дете в майчината серума. Тромбоцитопения се провежда 2-3 до 12 седмици, независимо от факта, че синдрома на хеморагичен спирам на терапия в първите дни на живота.

Transimmunnaya, вродени преходна неонатална тромбоцитопения

Тази форма се развива тромбоцитопения при новородени, родени от майки, пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Причината за тази форма на тромбоцитопения е, че автоантитела майка през плацентата, за да достигне до плода и да причини му тромбоцитната лизис. В клиниката може да бъде лека, преходна тромбоцитопения е.

Създаване на клинично анамнестичен тип данни на кървене и форма (наследствен или придобит) се допълва от лабораторна оценка тестове хемостаза за идентифициране thrombocytopathy, които определят редица, размери и тромбоцитите морфология присъствие на антитромбоцитни антитела (тромбоцитопения) кървене време на тромбоцитите адхезия към стъклени влакна, индуцираната тромбоцитна агрегация под действието на ADP, тромбин, арахидонова киселина и други кръвен съсирек прибиране agreganty ултраструктура тромботична itov под електронен микроскоп типизиране мембранни рецептори специфичен моно- и поликлонални антитела.

За да се установи наследствен характер thrombocytopathia и се определи вида на наследяване компилиран родословия, включващо проучване на роднини на три степени на родство, в които има силно кървене.

В автозомно доминантно наследство от същия тип на смущения в тромбоцитите хемостаза проследени в явна форма вертикално всяко поколение с рецесивен наследство вида на заболяването е показано на изтрити форми странични клонове родословие.

Диагноза и диференциална диагноза thrombocytopathy. Thrombocytopathia може да се подозира, въз основа на историята вече. Задължително е компилация родословие с внимателно събиране на информация за нарушения в кръвосъсирването, в близки. Ендотелиален проба (маншет, турникет, обхващайки на капилярна резистентност) обикновено е положителна. продължителност на кървене може да бъде увеличена. Броя на тромбоцитите и коагулационни параметри могат да бъдат нормални. Окончателно диагноза е възможно само при функции на тромбоцитите лабораторно изследване: тяхната адхезия към стъкло и колаген (намалява само когато Willebrand болест и Bernard-Soulier) агрегация активност с ADP, епинефрин, тромбин, колаген, ристоцетинов. В същото време проучване трябва да се провежда в динамиката на не само на детето, но родителите му, както и на "кървене" на роднини.

Athrombia, реакционната thrombocytopathy дефектен освобождаване обикновено наследствено автозомно доминантно, така че се изисква един от родителите на тромбоцитите дефект свойства пациенти. Trombastenii често унаследява по автозомно-рецесивно и затова откриването на хетерозиготни носители сред родителите може да бъде трудно. В същото време има и семейства с доминантно унаследяване Тромбастения.

Диференциална диагноза включва други видове хеморагичен диатеза, по-специално с болестта на фон Вилебранд (силна точка на диагноза - дефектен агрегация с ристоцетинов). Изучаването състояние коагулация хемостаза при пациенти елиминира недостатъците I, II, III, V и X фактори на кръвосъсирването, което също е характеристика микроциркулацията вид на кървене.