Симптоматика и диагностика на хематологични злокачествени заболявания

Хемобластоза - системно заболяване, свързано с тумори хематопоетични тъкани, главно клинична и морфологична характеристика, която е неограничена хиперплазия (повишено образуване на) определена група кръвни клетки с последващо метаплазия (отпадане, метастази) към други органи и системи. В опростен смисъл хемобластоза - са тумори на хематопоетичната система с всички свойства, които са характерни за злокачествени тумори.

Всички хематологични злокачествени заболявания се разделят на две основни групи: левкемия и gematosarkomy. Левкемия - рак на кръвообразуващите тъкан с основната локализация в костния мозък. В този случай, туморните клетки могат лесно да излязат на периферната кръв, като характерен хематологично картина, в зависимост от които зародиша на хематопоетични тъкани са туморни клетки. Gematosarkomy - хематопоетични тумори на тъкан с първичен vnekostnomozgovoy локализация и доказателства за местно туморен растеж. И двете от тези видове хемобластоза свързан генетичен свързаност на клетките, от които те произхождат, и може при определени условия да се преобразува в друг.

Разбиране на левкемия, техния произход, получени от хемопоетични схема.

Modern схема хематопоеза обяснява произхода на всички кръвни клетки, въз основа на единна теория АА Максимов. В съответствие с това хематопоеза се излъчва от един (стволови клетки) в процеса на многоетапно, крайният резултат на което е на изхода на елементите на кръв съставни - еритроцити, левкоцити и тромбоцити.

Общо разграничат шест класа на хемопоетични клетки:

I - клас плурипотентни клетки - прекурсори;

II - клас частично детерминирани плурипотентни клетки - прекурсори;

III - клас unipotent клетки - прекурсори;

IV - клас морфологично различими пролифериращи клетки;

V - клас зреене клетки;

VI - клас от зрели клетки.

I - клас плурипотентни клетка - родоначалник хемопоетични стволови клетки се представя който е способен да разграничава плурипотентни и всички хематопоезис на микроби.

II - клас частично детерминирани плурипотентни клетки - прогениторни клетки представени - прекурсори миелопоезата и лимфопоезисно. В първия случай, те са посочени като колония образуващи единици гранулоцит-макрофаг-еритроцитите-мегакариоцитите (CFU-GEMM) във втората-CFU-T-лимфопоезисно.

III - клас unipotent клетка - прогениторни съдържа клетки, които се различават само в посока на една специфична хемопоетичен стебло. Еритроцитите прогениторни клетки са посочени като образуващи единици на еритроцитите колония (CFU-E), гранулоцити (неутрофили, еозинофили и базофили) - образуващи колония единица гранулоцит (CFU-G), моноцити - CFU-M. Има също клетки - предшественик на Т- и В-лимфоцити и тромбоцити.

IV - клас морфологично различими пролифериращи клетки представляват взривове: myeloblast, ЛИМФОБЛАСТИ monoblast, plazmoblast, megakaryoblasts и еритробласт.

V - клас узряване клетки: за миелопоезата линия представени промиелоцити, миелоцити, metamyelocytes (млад гранулоцити) и прободни гранулоцити; на линия лимфопоезисно - Пролимфоцитите (големи и средни лимфоцити); чрез еритропоезата - pronormotsitami, normocytes базофилни, многоцветен и oxyphilous и ретикулоцити.

VI - клас от зрели клетки включва базофили, еозинофили, сегментирани неутрофили, лимфоцити, моноцити, плазмени клетки, тромбоцити и червени кръвни клетки.

Морфологични основа на острата левкемия (Алабама) клетки, често са първите три класи на кръв, която е незрели, недиференцирани или недобре диференцирани клетки. При хронична левкемия предимно контролирани клас IV клетка, т.е. морфологично различими клетки (бласти).

Етиология и патогенеза. Хематолози вярват, че всички хематологични злокачествени заболявания, включително левкемия, клонална, т.е., имащ един мутирали хематопоетични клетки, които могат да бъдат лекувани като много рано (стъбло), и по отношение на диференцираните хематопоетични прогениторни клетки. В морфологично-млада клетка, толкова по-голям от генетичния му (хромозомна), устройството е изложен на повреди (мутации). Потвърждение на генетичния естеството на RL е за откриване на хромозомни аберации (транслокации, заличавания, инверсии и т.н.)

Основните предразполагащи фактори за развитие на хематологични злокачествени заболявания, са както следва.

1. наследствено генетична аномалия. Например, децата със синдром на Даун, предизвикано от промени в хромозома 21, рискът от остра левкемия е 20 пъти по-високи, отколкото при здравите деца. Като цяло, това е доказано, че в много вродени заболявания, дължащи се на повишена хромозомна нестабилност има висока вероятност за развитие на остра левкемия. Това доказва присъствието на хромозомни дефект и хронична миелоидна левкемия (Филаделфия хромозом).

2. Излагането на йонизираща радиация при високи дози (на ядрената авария, работа с радиоактивни изотопи). Особено чувствителни към радиация vzdeystviyu млади клетки.

3. Ролята на вируси, които могат да увредят хромозомите на хемопоетични клетки. От особено значение са РНК retravirusy.

4. Химични фактори: бензол и други токсични вещества, включително лекарства (фенилбутазон, хлорамфеникол), преди цитостатици химиотерапия (metatreksat, hlorbutin, циклофосфамид, Мустарген и др.). Всички тези лекарства имат мутагенен ефект.

5. Exchange разстройства (показани leykogennoe действие триптофан метаболити).

6. Доказано е, че между тютюнопушенето и риск от развитие на остра левкемия има зависимост от дозата, което е особено очевидно при хора на възраст над 60 години. Редица изследователи предполагат, че приблизително 20% от случаите на остра миелоидна левкемия е следствие от пушенето.

Патогенезата на левкемия (левкемия) може да бъде представена както следва. Всяко по-горе етиологични фактори вреди ДНК хематопоетични клетки дава своя генетичен код и води до неконтролирана пролиферация (пролиферация) и нарушена диференциация на конкретен различни хематопоетични клетки. В действителност, левкемия клетки не са нищо друго, освен клонинг (потомство), единично мутирало клетка.

Смята се, че мутацията се среща почти непрекъснато, но мутирал клетки унищожени от фагоцитарната система макрофагите или организъм имунната сили. Може да се предположи, че развитието на тумори, включително и хематологични злокачествени заболявания, комбинация от мутации на клетките и отслабването на имунната защита. Освен размножаване на левкемия (туморни) клетки, извършени от метастази на тези клетки на системата хематопоетичното.

Друга особеност на много патогенни левкемия е постепенно ozlakochestvlenie процес тумор, наречен "туморната прогресия". Тя се изразява със следните прояви:

- инхибиране на нормалната хематопоеза, инхибиране на други хематопоетични клетки;

- периодично възникване на "бластна криза" (променен диференцирани недиференциран туморни клетки);

- способността на левкемични клетки да растат от кръвта;

- развитие на резистентност на левкемични клетки tsitastaticheskih лекарства.

Всички хематологични злокачествени заболявания се разделят на левкемии и gematosarkomy. Левкемия, от своя страна, са разделени на остра и хронична. В този случай имаме предвид, не е от тежестта на процеса, като в клинични прояви и морфологични характеристики на кръвни клетки. По-специално, остра левкемия характеризира с преобладаване на млад, незрели (взрив) клетки и хронична - диференциране, повече или по-малко зрели кръвни елементи. В зависимост от това какъв вид доменните клетки преобладават, от които зародишът се случи клетки на левкемия и се прави разлика между разновидности на остра левкемия: лимфобластна, миелогенна, plazmoblastny, megacaryoblastic, невроендокринен, erythromyelosis, еритролевкемиа и недиференциран вариант. Изпълненията са хронична левкемия хронична миелогенна левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, еритролевкемия, erythremia, хронична моноцитна левкемия, хронична еозинофилна и базофилна левкемия. За хронична левкемия лимфопролиферативно характер следва да включва форми, в които туморните клетки секретират анормална протеин парапротеин - paraproteinemic хемобластоза: миелом, заболяване на Waldenstrom, тежки вериги.

Чрез gematosarkomam включват болест на Ходжкин (с задължителното присъствие и Березовски-Щернберг клетки на лимфом), nelimfogranulomatoznye (неходжкинов), лимфоми: лимфобластни (недиференцирани) и хистиоцитни (reticulosarcoma).

Това неопластично заболяване на системата на хематопоетични, в която тумори субстрат представлява бластни клетки. Остра левкемия е един от най-сериозните заболявания от групата на хематологични злокачествени заболявания, представляващи 1/3 от общия брой. Те открили в хора на всякаква възраст, като отбеляза два заболеваемост върхове: в ерата на 3-4 години и 60-69. Мъжете страдат повече от жените.

Разпределяне на две големи групи ол:

- лимфобластна (15% от всички RL);

- nelifoblastnye - по-голямата част от ол (80-85% от всички AL).

Всяка от тези две големи групи нееднакво ол и следните форми разлика между тях. Съгласно лимфобластна левкемия 70% от цялостната форма ( "нито Т, нито В" форма); 25% от Т-образна форма. Както подсказва името, тумор субстрат в тази форма са Т-лимфоцити. Когато В-формата (3-5%) в субстрата са предимно В лимфоцити.

Под nelimfoblastnyh левкемии са от следните форми:

1. остра миелобластна - така субстрат тумори са миелобласти - предшественици на неутрофилни левкоцити. Тази форма е най-често (60% от всички AL).

2. Остра миелобластна - до 20% от ол. тумори на субстрата са прекурсори на моноцити и неутрофили.

3. Остра левкемия monoblastny - 3-7% на AR. Субстрат тумори са monoblasty моноцити прекурсори.

4. Остра промиелоцитна левкемия - 2-5% от AR. Субстрат промиелоцити тумори (междинна форма съзряване на неутрофили).

5. Остра erythromyelosis - 2-5% от AR. Субстрат туморни еритробласти (еритроцитни прогенитори).

6. Остра левкемия недиференцирани - 2-3% от AR. тумори на субстрата са недиференцирани клетки (често произтича). Тази форма на най-злокачествени на всички OL.