Сегашното лечение на белодробна саркоидоза - съвременни методи за диагностика и лечение на заболявания -

Сегашното лечение на белодробна саркоидоза

Саркоидоза (гръцки sarx, sarkos - месо плът ;. Eidos - форма, сходство) - доброкачествена системно заболяване, което засяга главно белите дробове, характеризиращи се с образуване на грануломи епителоидни резорбируеми или преправят хиалин тъкан и обикновено не водят до случаен некроза.

Епидемиология. Най-високата честота на саркоидоза се наблюдава в Северна Америка и Северна Европа, където тя е в границите 12-40 на 100 000 жители, най-малките (единични случаи) - в страните от Южна Европа и Африка.
Жените са болни 2 пъти по-често от мъжете.

Класификация. Най-често е класификацията на белодробна саркоидоза К. Wurm и сътр. (1958), на базата на радиологично характеризиране на заболяването:
Етап I - медиастинален лимфаденопатия (hilar стъпка limfozhelezistaya);
Етап II - фокална оцветяване в белодробната тъкан на фона на повишено белодробно модел, с намаляване на тежестта медиастинален лимфаденопатия (медиастинален-белодробна стъпка); Този етап е разделен на под-стъпки:
ПА - печалба и нетна деформации белодробно модел;
ИВ - малко фокусно двустранно обща оцветяване;
ИВ - двустранно sredneochagovye обща оцветяване;
IIG - двустранно macrofocal обща оцветяване;
Етап III - общ интерстициална фиброза на белодробната тъкан (хронична саркоидоза).

Етиологията на саркоидоза е неизвестен.
Има хипотези за туберкулоза и вирусни заболявания. Те са в противоречие с неефективността на анти-TB и антивирусна терапия и висока ефективност на лечението GCS.

В саркоидоза може да се отрази не само на белите дробове, но и други органи (бъбреци, черен дроб, сърце, далака), както и различни лимфните възли, жлези, костите, кожата, нервната система, очите.
Характеристиката на саркоидоза повишена концентрация в кръвната плазма АСЕ, лизозим и калций, както и съдова дисфункция хиперкалциурия обяснено белодробна ендотел, алвеоларни макрофаги и клетки на ендокринна активност на образуване на грануломи в белите дробове.

Патология. Характерните патологични характеристики на саркоидоза е добре оформени компактен noncaseating гранулом. Това гранулом състои в центъра на мононуклеарни фагоцити, епителоидна и многоядрени гигантски клетки, заобиколени от ръб на лимфоцити, моноцити и фибробласти.

Лимфоцитите са представени главно CD4 + Т клетки, въпреки че някои CD8 + Т клетки са също налични в периферията.

С активното белодробна саркоидоза увеличен брой на Т-лимфоцити и алвеоларни макрофаги.
Преобладаването на CD4 + Т-клетки води до увеличаване на съотношението CD4 + / CD8 + от 2: 1 до> 10: 1.

Повишената популацията на Т-клетки секретират цитокини преобладаващо Th1 профил, характеризиращи се с повишено производство на TNF-а и IFN-а, IL-2, IL-12 и IL-18 едновременно с намаляване на производството на IL-4 и IL-10. Въпреки това, няма данни относно дългосрочното развитие на модела на цитокини и корелацията с клинични прояви.

Клинично представяне зависи от стадия и тежестта на процеса саркоидоза.
В етап I саркоидоза (hilar limfozhelezistaya фаза) половината от пациентите, заболяването се открива при разпознаваеми на рентгенографии или fluorogram двустранно увеличение сенки белодробни корени, при липса на други симптоми.

За подостро начало се характеризира с ниска температура, болки болки в гръдната кост и меЖдулопатъчната пространство, артралгия.
Остра начало на саркоидоза характеризира с синдрома на развитие Lefgrena (хиперпирексия, китката и интерфалангеални артралгия, еритема нодозум).
Двустранно рентгенологично забележимо увеличение в корените на белите дробове е следствие от увеличаване на базалната (бронхопулмонарна) лимфни възли достигнат 3-5 см в диаметър и с ясно контури полициклична.

В етап II (медиастинален-белодробна) при някои пациенти не субективни симптоми в присъствието на типични радиологичните признаци, но най-често проявената кашлица заболяване, задух, болка в гърдите.
Честите извънбелодробни прояви на саркоидоза. Характерно придържане към белодробни прояви на саркоидоза паротит с увеит или иридоциклит (синдром heerfordt), саркоидоза кост (остеит cystiform Морозова-Yunglinga-Perthes заболяване).

Рентгеновото, заедно с hilar лимфните възли, или без увеличение, определена почти симетричен едри или melkopetlisty чертеж в базалната, nizhnemedialnyh и (или) субкортикални области на белите дробове, което се появява в резултат на развитието на лимфната фиброза. На този фон разкрива множество дифузно или малки фокусни сливане сенки. Лимфните възли се откриват линеен или овални калцирания.

Стъпката на III (хронична саркоидоза), въпреки изразен местен процеса на разпространение на средата и долната част на белите дробове, развитието на белодробна фиброза и белодробен емфизем, до 25% от пациентите без оплаквания, но в повечето случаи, периодично заточване проявява продуктивна кашлица, задух, болка в гърдите и образуване на фуги и по различно време от появата на типична физически признаци COB и PM.

В този етап, рентгеново показа признаци на белодробна фиброза и белодробна емфизема, срещу който определената фокална фиброза, множество сенки по-голям, с неправилна форма, конгломерати, както и части булозен емфизем бронхиектазия и знаци.
В лабораторни кръвта биохимично изследване разкри характеристика саркоидоза повишена концентрация в кръвната плазма ACE, лизозим и калций. Когато изследване на урината - хиперкалциурия.

Критериите за диагностика.
Диагнозата на саркоидоза може да се счита установен ако в биопсии на интраторакални лимфни възли, бял дроб или открити неговите специфични характеристики; откриване на характерни рентгенови снимки вероятната диагноза на саркоидоза може да се инсталира.

Лечение. DMARDs са кортикостероиди.
Преднизолон прилага в доза 20-40 мг / ден в продължение на 3-4 месеца, последвано от постепенно намаление в доза от 5-10 мг / ден, която се поддържа в продължение на 3-4 месеца.

Ако има противопоказания за използването на кортикостероиди, се използват НСПВС (индометацин 75 мг / ден, нимезулид 200 мг / ден), delagil 250 мг / ден, витамин Е, 100 мг / ден, натриев тиосулфат дневно / в 10 мл 30 % разтвор.

Когато hyperergic туберкулин реакция, откриване на Mycobacterium туберкулоза в храчка или идентификация на рентгенографии на белия дроб огнища или инфилтрира основни терапия непременно допълнени ТБ лекарства (metazid до 1 г / ден, рифампицин 0.6 грама / ден, етамбутол 25 мг / кг / ден) ,

Лечението започва през етап I на заболяването, което води в повечето случаи да се възстанови.
При края на началото на лечението (в етап II-III) вероятността от рецидив и прогресия на заболяването, което води до развитието на фиброза и EL.

Превантивна поддръжка не е развит.

Прогнозата за навременна диагностика и лечение на белодробна саркоидоза благоприятно.

За нетретирани белодробна саркоидоза в повечето случаи бавно прогресивно или вълнообразни, въпреки че в много случаи има спонтанна ремисия.