себореен пемфигус

Seborrheic (еритематозен) Pemphigus - Санир-Usher синдром (пемфигус seborrhqicus, Seu еритематозус)

Seborrheic пемфигус се отнася до група от истинските пемфигус, като надеждно демонстрира възможността за прехода към листа или вулгарно. Въпреки това, в повечето случаи заболяването е доброкачествено, въпреки че дълго време. Тя започва най-често с кожни лезии, най-малко - на скалпа, кожата, гърдите и гърба. На фона еритематозен формира гъсто разпределени мастни корички, симулиращи външна прилика с образа на лицето на белези еритематозус. След отстраняване на корички проявяват мокро ерозирали повърхност, в намазки от които откриват acantholytic клетки. Често образуването на мехурчета е прозрачен и създава впечатлението, че има основно кафяво. В други случаи на багажника и крайниците, в места, характерни за себорея, има мехурчета, лаковете жълтеникави кори на. Проявите на лигавиците са редки, но ако са те, са лош прогностичен белег.

При пациенти с пемфигус еритематозен разкрие светлина като междуклетъчното вещество в гръбнака слой и базалната мембрана в dermoepidermalnoy граница.

Хистопатология. Acantholysis - загуба на комуникация между епидермални клетки МВР - основната характеристика на хистопатологични промени във всички форми на истински пемфигус. Acantholysis осигурява основата за последващо образуване на мехурчета, които винаги са разположени между styloid слой клетки (интраепителиална). Това е особено изразен при foliaceous пемфигус, намерени дори в области, очевидно здрава кожа. Следователно е ясно, че тези пациенти знак Николски могат да бъдат забелязани в почти всяка област на кожата. В други форми на пемфигус този симптом се проявява най-вече в областта на образуване на мехури, не далеч от тях, и, по-рядко, в далечината от мехурчетата. Поради унищожаването на междуклетъчните мостове в долната Malpighian слой първоначално се развива пукнатини и след това мехурчета са въведени в клетките на кухина и групите клетки (неутрофили, еозинофили, по-малък брой лимфоцити и хистиоцити). Някои от слоя клетки styloid подложи дегенеративни промени; техните ядра са кръгли, самите клетки са подути, giperhromatichny и заобиколени от тесен, строго определена ръб хомогенна протоплазма. Тези клетки са по-малки от нормалните клетки styloid слой, на основата на техния голям, тъмен цвят, съдържа 2-3 голям нуклеоли. Цитоплазмата заобикаляща ядрото е светло синя зона и в периферията на интензивно оцветен в синьо. Този така наречен Ttsanka acantholytic клетки с голяма диагностична стойност, по-специално да се разграничат мехурчета от мехурчета по време на пемфигус дерматоза Дюринг.

За вегетиращи пемфигус също е характеристика за наличието на интраепиI дермален абсцеси, състоящи се от еозинофили.

Диагнозата на истинската пемфигус не причинява значителни затруднения в случаите, срещащи се "класически". Когато пемфигус вулгарис диагноза насърчаване честа поява на заболяването с лезии на оралните лигавиците, мономорфна характер на лезии, положителен симптом Nikolsky, сравнително бавно прогресия на заболяването и увеличаване на влошаване на общото състояние. За да се потвърди диагнозата важно откритие acantholytic клетки в препарати отпечатъци или намазки оцветени с Giemsa (cytodiagnosis от Ttsanku) и откриване чрез изследване на емисиите имунофлуоресценция в междуклетъчната пространства styloid слой на анти-IgG. Всичко това ни позволява да се разграничат пемфигус, произтичащи от остри булозни кожни лезии: еритема мултиформе, булозен toxicoderma, дерматоза херпетиформен Дюринг, epidermolizisa булозна, булозни форми на лупус еритематозус.

Лечение със стероиди осигурява прехвърляне на така наречените шок лекарствени средства (преднизолон или метилпреднизолон 40-60 мг, триамцинолон на 32- 48 мг дексаметазон 4-6 мг на ден). При деца дозата се намалява в съответствие с възрастта. Например, за деца на възраст от 5 до 15 години, дневната доза на преднизолон не надвишава 10-20 мг, триамцинолон - и 8-12 мг дексаметазон - 2-3 мг. При лечение на деца понякога допълнително стимулиране на надбъбречната кора от АСТН прилага 10-20 единици на ден. Прекратяване на нови лезии, ексудативна намаляване явления в огнища се сигнализира началото на понижаване на дозата на кортикостероидни лекарства, които произвеждат много бавно (за да се избегне влошаване на процеса и за предотвратяване на "анулиране" феномена на стероидни препарати).

Проблемът лекуващия лекар при пациент пемфигус лечението е да се "vytitrovat" хормон доза, която е минимално за даден пациент и не води до повтаряне на болестта. Този така наречен минимална поддържаща доза, че пациентите с пемфигус вулгарис трябва да се приемат продължително време, а след изписване от болницата. В някои случаи, след няколко години след получаване на минималната доза не може да отмени изцяло кортикостероидни хормони. Въпреки това, понякога дори големи дози от стероиди не са достатъчни, за да се спре pemfigoidnogo процес. В тези случаи, дозата се увеличава постепенно до желания терапевтичен резултат, въпреки че значително увеличение на стероида доза рязко увеличаване на броя и тежестта на усложнения, понякога дори животозастрашаващи пациента. Въпреки това, са необходими по здравословни причини назначаването на високи дози кортикостероиди.

Пациентите трябва да получават пемфигус анаболни хормони -. Methandrostenolone, Nerobolum, metilandrostendioli други калциеви препарати, калий, средства за увеличаване на фагоцитоза (пентокси, метилурацил), витамини (аскорбинова киселина, рутин, Ascorutinum, рибофлавин, калциев пантотенат, фолиева киселина). Когато се присъедини към вторична инфекция използва антибиотици (орално или чрез инжекция).

От голямо значение е симптоматична терапия, извършена в зависимост от пациента: кръвопреливания (за предпочитане 150-200 мл инфузия) инфузията на нативния плазма (също 150-200 мл) прилагане гамаглобулин antianemina (интрамускулно с 2-4 мл дневно или всеки друг ден), чернодробни лекарства (хепарин, vitagepankreatin таблетки "Gepavit") autohaemotherapy. Диетата на пациенти с пемфигус трябва да включва ограничение на сол, въглехидрати, но съдържа високо калорични протеин, калций и витамини.

Ако лезии в pemfigoidnogo пациентски заемат обширни участъци от кожата и лигавиците, голямо значение е правилното и внимателни грижи за тях. За предотвратяване на вторично coccal инфекция предписани чести топли вани с дезинфекционни разтвори (например калиев перманганат), последвано от прилагането на дезинфектанти: течност Castellani, 1-I0Io воден pioktanina разтвор, 5% борни naphthalan мехлеми и др изчерпателни тоалетна устната кухина след всяка. брашно (изплакване решение furatsilina невен или 1: 5000). В засегнатите райони на кожата може да се прилага кортикостероид мехлем ( "lokakortena", "Flyutsinar", "Dermazolon", "Oksikort", "gioksizon" и др.) И напояване аерозолни състави, съдържащи кортикостероиди и антибактериални средства (oksitsiklozol и др.).

Лекарят и персоналът трябва постоянно да вдъхнат доверие на пациентите в случай на положителен резултат на заболяването, какво наистина се случва в повечето случаи във връзка с използването на кортикостероиди.

Neakantoliticheskaya пемфигус, пемфигоид или белези (пемфигус без acantholyticus). Тази група от дерматози характеризиращи се с образуване на мехурчета, но истинските пемфигус това няма нищо общо. Термините "пемфигус", "ръка-крак" се използва повече от традиция, отколкото по същество. Ето описание на сортовете neakantoliticheskoy пемфигус.

Булозен пемфигоид (пемфигоид булоза). Характеризира се с разработването на големи, силни, обикновено не сърбящи мехури пълни с серозен, понякога гноен или хеморагичен съдържание, които са разположени най-вече на флексорните повърхности на крайниците, в пъпа, в ингвиналната-бедрената кост и аксиларни региони. По периферията на центровете на хиперемичната на кожата и едематозното. В 1/3 случаи процеса участват лигавиците на устата и гениталиите. Ако това се отразява на конюнктивата може да се развива белези, което води до загуба на зрението. Кистозни увреждания понякога приличат на пемфигус вулгарис, но има много по-дълго, отколкото с пемфигус. Когато пемфигоид разлика пемфигус вулгарис интраепиI дермален мехурчета не са локализирани и в интерфейса на дермата на епидермиса. Когато имунофлуоресцентно диагноза булозен пемфигоид зеленикаво луминесценция се открива в анти-IgG като тънка линия по протежение на базалната мембрана лигавицата на долната част на балона. Когато дерматоза херпетиформен Дюринг маркирани прекъсвания светят базалната мембрана анти IgA. За разлика от пемфигус вулгарис дерматоза има тенденция да се самоизлекува. Acantholysis (и съответно acantholytic клетки) и Nikolsky симптом отсъства. От дерматоза херпетиформен заболяване Дюринг се характеризира с липсата на полиморфизъм и тенденцията да се групи, повтарящи се мехури по земята на старите лезии. Preimushestvenno заболяване настъпва в напреднала възраст.

Лечение. По време на обостряне прилагат високи дози кортикостероиди (преднизолон таблетки 8-10, метилпреднизолон, дексаметазон, или три-amiinolona), който поне позволява лезии са намалени и периодът на устойчиви ремисии анулирана. От показания предписани антибиотици, както и витамини, Ascorutinum 1 таблетка 3 пъти дневно, калиеви препарати. Външно - мехлем "gioksizon" dermatolovuyu "Lorinden C" анилинови бои.

Доброкачествена лигавицата пемфигоид (пемфигоид benignus лигавици), който включва изолирана В. М. Pashkovym и ND Sheklakovym като самостоятелна форма доброкачествена пемфигус neakantoliticheskaya само устната лигавица. Заболяването може да се разглежда като форма на булозен пемфигоид, или ексудативна еритема мултиформе. Първоначалните симптоми обикновено се наблюдават на конюнктивата на окото, където на място наблюдава спад мехурчета развиват разрушителни конюнктивата промени белези, конюнктивата, роговицата непрозрачност и язви. Процесът често участва лигавиците на устата, хранопровода, на горните дихателни пътища, генитални балони, за да образуват, ерозия и последващото развитие на разрушителни сраствания цикатрициални промени. В 50% от случаите засегнатата кожа с локализация на лезиите по лицето и скалпа. И везикулозните булозни хиперемичната елементи, подредени на базата. Характеризира се с вторично белези атрофични промени.

За да се образуват изолиран В. М. Pashkovym и ND Sheklakovym, характеризиращо се с повтарящи се образуване на мехурчета само на устната лигавица, хронично заболяване и липсата на белези. Мехурчета като когато пемфигоид образува podepiteliem. Acantholytic клетки в не мехурчета. Въпреки доброто качество на дерматози, че е много устойчив на всяка терапия, включително кортикостероиди. Въпреки това, типичен общо добро състояние на пациентите и бързо (в рамките на няколко дни) епителизацията на ерозии с повече или по-малко фиксирано положение в рецидив мехурчета придружени с болка и изгаряне. Симптом Николски всички отрицателни. Значителни терапевтични ефекти, наблюдавани с приложения преднизолон (0.5%) и хидрокортизон (1-2.5%), мазила или аерозоли поливки със стероидни хормони 3-4 пъти дневно след хранене за 7-10 минути.

Трудността може да причини диференциалната диагноза на булозен вариант на лихен планус (само тази локализация червен лишей е много рядко), ексудативна еритема мултиформе (по-остър Разбира се, често локализация на кожата) и булозен пемфигоид (големи мехурчета, средната възраст на пациентите на възраст над 60 години , често комбинация от лезии на лигавиците и кожата, терапевтичният ефект на стероидния хормон в комбинация с антибиотици).