Разпространена процеси в белите дробове
1.Idiopatichesky фиброзен алвеолит (синдром или заболяване Rich Hamm, интерстициална белодробна фиброза) - особен патологичен процес ясно характер, възникнали в белодробна интерстициална тъкан и води до неговото прогресивно фиброза:
- обикновено на възраст между 40 - 50 години;
- тежка прогресивен задух;
- кашлица, суха или с оскъдни лигавицата експекторация;
- цианоза, расте при усилие;
- може да се увеличи температурата на тялото на фебрилна zanacheny на;
- отслабена везикулозна дишане, хрипове krepitiruyuschie инспираторен, тяхното усилване по време на принудително дишане;
- признаци на белодробна хипертония (тахикардия, ударение II тон на белодробната артерия);
- промени в хемограмата (хипохромна анемия, левкоцитоза с лявата смяна, рязко увеличение на ESR);
- високи титри на имуноглобулини (G и А);
- укрепване, деформации белодробно фини отвори модел на рентгенографии;
- хипоксемия, утежнява от физическо усилие;
- ограничителни разстройства вентилация;
- намалена дифузионна капацитет на белите дробове;
- потвърждаване на диагнозата на базата на резултатите от биопсия на белодробната тъкан;
- добър ефект на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства.
2. Екзогенни алергичен алвеолит - дифузна интерстициална увреждане на белодробната тъкан в резултат на алергична реакция в белодробната тъкан специфични часа антиген след органичен вдишване на прах. ИССС основните форми показано в Таблица 2:
- възможност за смъртен изход в края на диагноза;
- масови заболявания ЕАА до епидемиологични ситуации, причинени от алергени замърсяването на въздуха;
- увеличаване на професионална експозиция, повишен риск от трудова EAA.
Основните форми на външна алергичен алвеолит
Алергените от различен произход
Развитие на хронична EAA е причинена от продължително излагане на ниската активност на антигени. По този начин, като правило, не остри епизоди на заболяването. Водещият е синдром на хроничен бронхит с първичен хроничен курс, растежа на запушване. Светлината постепенно се развиват необратими промени във формата на белодробна фиброза, емфизем. Може би развитието на атаки от задух, че е признак на астма. Освен това, тази характеристика е неразположение, ниска температура, миалгия, анорексия, загуба на тегло.
Ако заболяването е свързано с професията, пациентите в трудоспособна възраст се нуждаят от по-рационална заетост. Чрез намаляване на квалификацията може да бъде взето на мсек за справяне с проблемите на експертиза трайна нетрудоспособност.
3. Токсичен фиброзен алвеолит
Етиологичните фактори на неговото развитие са различни химически вещества с алергични и токсични свойства. Те включват лекарства (merkaptoprin, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, mielosan, furadonin, фуразолидон, ганглийни, аноректични агенти и др ..), производството на които може да се развие работен токсичен фиброзен алвеолит.
От клиничните признаци и патология разбира се е подобна на синдрома на Хамам-Rich, обаче, обикновено се развива субакутен или хронични симптоми са първични. Въпросът на заболяването се дължи на професията зависи от състоянието на пациента на труд и продължителността на експозицията.
4. Саркоидоза на дихателните пътища.
Заболяване с неизвестна етиология. Патогенеза отнася до имунопатологични. Характерно морфологичен субстрат заболяване е саркоид гранулом, състояща се от епителоидна и гигантски тип Пирогов-Langhans клетки. Това се отнася до polysystemic заболяване, засягащо главно дихателната система (над 90%). Според рентгенологични признаци на дихателна саркоидоза е разделен на три етапа:
I етап - увреждането на лимфни възли (за предпочитане bronhpulmonalnyh)
II етап се разделя на четири substages:
II А - форма интерстициален
II B - милиарна форма
II C - забелязан (krupnouzelkovaya) форма
II D - форма krupnofokusnaya
Етап III - SKD форма.
Клинични форми: остър, подостър и хроничен. Тежестта на клиничните респираторни симптоми (кашлица, треска, болка в гърдите, и т.н.) зависи от стадия на заболяването. При някои пациенти (над 10%) се обработва етап става без явни клинични признаци и се открива само чрез рентгенова проучване.
Рентгенова снимка саркоидоза етап I се характеризира с увеличаване на лимфните възли hilar перифокален реакция. Белодробна рисунка не се променя. грануломи сенки konturiruyutsya. Терапия с глюкокортикостероиди дава много добър ефект.
Промени в белодробна саркоидоза II A стъпка заедно с увеличение hilar лимфни възли се характеризират с линейно меша фиброза предимно в базалната и нисш белия дроб. В тази стъпка от лечението му дава добър ефект. В повечето случаи се наблюдава възстановяване.
В саркоидоза II етап В на рентгенова светлината, уловена hilar лимфните възли, и на фона печалба и деформация модел konturiruyutsya множество белодробни грануломи до 2 mm, често локализиран в базалните и долните участъци. Ефектът от лечението не винаги е добро. Може би развитието на патологичния процес, дори и след адекватно лечение.
В саркоидоза етап II С дихателните съхранява радиографски признаци bronhoadenita, интерстициална фиброза. Освен това, има увеличение в размера на гранулите 3 - 5 mm. процес често прогресира дори и по време на лечението.
Саркоидоза II Стъпка характеристика намаляване на размера hilar лимфни възли, развитие tyazhistogo фиброза, образуване на гранулом синтез на големи огнища и уплътнения. ефектът от лечението е незначително.
Саркоидоза етап III вече е почти не се среща. Рентгенова снимка е показан по размер намаляване лимфен възел, образец изразена фиброза, цироза, образуването на големи агрегати. Случва се запечата плеврални сраствания развиват. Лечение ефекти са незначителни или отсъства.
В някои случаи нетипични форми на саркоидоза на дихателните пътища, за които следните радиологичните признаци са характерни:
1) преференциално загуба paratracheal лимфни възли в етап I;
2) едностранен процес в етап I;
3) локализация на грануломи в Етап II за предпочитане в горните области на белите дробове;
4) стъпка за развитие III с тежка емфизем, бронхиектазии, ателектаза.
Диагноза саркоидоза въз основа на резултатите от комплекс изследване на пациента с клиники на заболяването, белодробни радиография резултати в две издатини, светлина томография корени биопсия Kveim реакции, имунологичен тест туберкулин данни, изпитване и динамиката на процеса терапия.
В диференциалната диагноза на саркоидоза следва да бъдат изключени от туберкулоза bronhoadenit и разпространена белодробна туберкулоза, болест на Ходжкин, и централна бронхите карцином (хистологично изследване), силикоза (професионален маршрут, условията на труд). Също така трябва да се има предвид, че hilar лимфните възли е възможно с туларемия, хистоплазмоза, кокцидиоза (анамнеза, клиника, лаборатория данни).
5. милиарна белодробна туберкулоза:
- изразена интоксикация клиника;
- благоприятно verhnedolevaya локализация грануломи;
- откриване на Mycobacterium туберкулоза;
- положително туберкулинов кожен тест;
6. подостра и хронична дисеминирана белодробна туберкулоза:
- симптоми на интоксикация по време на остро заболяване;
- преференциално локализация на лезии в горните области на белите дробове;
- често плеврален излив;
- извънбелодробна туберкулоза.
7. Хистиоцитоза X
Основната морфологичен субстрат е еозинофилен гранулом, причинени от пролиферацията на хистиоцити и еозинофили. Чрез класифициране изолиран остра, хронична, дисеминирана и фокална хистиоцитоза X
Рентгенографски признаци на хистиоцитоза X:
- hilar лимфни възли;
- клетъчен (кистозна) на белия дроб;
- възможни плеврални ексудати;
За да потвърдите, диагнозата изисква хистологично изследване на лимфните възли, белодробната тъкан.
Диференциална диагностична стойност са следните:
- Професионален маршрут на пациента.
- работните условия, г. ч. Химичният състав на праха, концентрацията му в работната зона, дисперсия, продължителността на експозиция.
- Рентгенови данни, включително резултати от предварителни и периодични медицински прегледи.
- функционални резултати и други допълнителни изследвания.
- резултат от хистологично изследване.
9. разпространението на тумора
9.1 бронхоалвеоларната рак:
- кашлица с големи количества лигавицата, пенлива слюнка;
- интерстициален и фокална разпространение в белите дробове;
- нарушение на вентилация от смесен тип;
- туморните клетки в слюнката;
- резултатите от фиброскопи и биопсия и хистология.
9.2 ракови лимфангитис карциноматоза и светлина:
- Симптомите на първичен рак;
- рентгеновата светлина множествена печат нодуларна характер;
- хистологично потвърждение на диагнозата.
10 рядка форма на белодробен разпространение
10.1. Мосидероза идиопатична белодробна (белодробна болест):
- хемоптиза или белодробна хеморагия;
- пристъпно курс на болестта;
- на рентгенографии множество малки фокална сянка (1-2 mm), или инфилтрация, интерстициална фиброза;
- усложнения: пневмоторакс, инфаркт-пневмония.
Диференциране със синдром на Goodpasture, хронична Дисеминирана белодробна туберкулоза, мосидероза при сърдечна недостатъчност.
10.2. синдром на Goodpasture:
- кашлица, кашлица кръв, задух (белодробен синдром);
- синдром гломерулонефрит: протеинурия, микроскопско хематурия, гранулирани отливки;
- тежка анемия, siderofagi в слюнка;
- на рентгенова снимка на гръдния кош разкри петнисто потъмняване;
- често фатален поради уремия.
10.3. Алвеоларна proteinosis:
- грануломатозен натрупване на аморфен материал в алвеолите;
- оплаквания на дихателните характер;
- на рентгенова снимка на гръдния кош разкри двустранни сливащ melkopyatnistye сенки за вида на белодробен оток и често базални инфилтрати;
Разграничени от белодробен оток - няма други симптоми на оток и причините за нейното развитие.
10.4. Leiomyomatosis светлина:
Заболяването се причинява от тумор свръхрастеж на гладките мускулни влакна в лимфните и кръвоносните съдове на белия дроб, лимфен възел, малък бронхите и бронхиолите да образуват множество малки кисти ( "honeycombing"). Пациентите развиват прогресивна диспнея, белодробен се формира сърцето, е възможно пневмоторакс. Диагноза изисква хистологично потвърждение.
разстройства 11. Дифузни съединителната тъкан
11.1. Ревматоиден артрит:
Промени в белите дробове (в 4-30% от пациентите) се появяват симптоми на плеврит, плеврален фиброза и белодробни грануломатозни образувания, фиброзен алвеолит, и синдром на Kaplan (фокусни сенки в белите дробове) поради изразен ставен синдром.
В 1-3% от пациентите имат ревматична пневмония. В допълнение, възможно развитието на васкулит, плеврит, мосидероза, пневмонит, интерстициална фиброза. Тези промени се появяват на фона на активиране на ревматизъм, характеризиращ се с бързи динамика с антиревматично лечение.
11.3. Системен лупус еритематозус:
Промени в белия дроб вид пневмония на васкулит, плеврит. Диагностична стойност има системен лезии откриване LE-клетки и други признаци на заболяване.
11.4. Периартрит нодоза:
- белодробно заболяване в 10-30% от пациентите;
- бъбречни заболявания и 80%;
- болка в гърдите, кашлица, хемоптиза, задух;
- рентгенографски видими леки множество сенки със заоблен централната омекотяване;
- кожни лезии и други органи;
- белодробно заболяване в 50-70% от пациентите в зависимост от вида на дифузна интерстициална инфилтрация;
- диференциална диагноза, въз основа на резултатите от кожна биопсия и хистология.
Характерна е триада от симптоми:
- некротизиращ грануломатозен процес в горните и долните дихателни пътища.
- фокусно некротизиращ gromerulonefrit.
- генерализирана фокална некротизиращ васкулит с белодробна участие.
В допълнение, увреждане на други органи (на кожата, мускулите, ставите, очите, нервната система). Клиниката зависи от степента на пораженията. Рентгеновите снимки показаха светло с централен заоблен омекотяване и промени милиарна характер.
Диференциална диагноза с рак, белодробен инфаркт, туберкулоза, кандидоза, синдром на Goodpasture и други заболявания. Хистологично потвърждаване на диагнозата е необходимо.
1. Putov NV Разпространена процеси в белите дробове. - М. 1984.
2. Виноградов AV Диференциална диагноза на вътрешните болести. - М. Health 1987.
3. Magyar I. диференциална диагноза на заболявания на вътрешните органи. В т. 2 - Trans. с Hung. - Издателска къща на Унгарската академия на науките, 1987.
4. Rozenshtrauh LS Wiener MG Диференциална рентгенова диагностика на заболявания на дихателните пътища. - М. 1987.
DPL - дисеминирана белодробни процеси
EAA- външна алергичен алвеолит
IFA - остър интерстициален пневмонит
ILO - Mycobacterium туберкулоза
TFA - токсичен фиброзен алвеолит