pseudoexfoliation глаукома

синдром Pseudoexfoliation

синдром Pseudoexfoliation - относително често, но често пренебрегван причина за хронична глаукома с отворен ъгъл. Понякога синдром pseudoexfoliation развие вторична глаукома, по-нататък PS глаукома или капсулен глаукома, в резултат на синдрома на трабекуларната bloka.Psevdoeksfoliativny е по-често при жени, но се предполага, че при мъжете - по-висок риск от глаукома прогресия. Убедително фактор наследство в синдром pseudoexfoliation не е установена, но показва, че синдром Pseudoexfoliation е водеща причина за глаукома в Scandinavia, и е свързан с гена място 2r16. синдром Pseudoexfoliation трябва да се разграничи от много рядко вярно ексфолиране резултат от разпадането на люспи предната част на капсулата на лещата в резултат на инфрачервено лъчение.

патогенеза
Pseudoexfoliation депозити - сиво-бял, под формата на фибрили или гранули, извънклетъчен, матрица, амилоид материал е локализиран в предната част на капсулата на лещата, zonulyarnoy зона, цилиарното тяло, ирис, трабекуларните предни слоеве на стъкловидното тяло и конюнктивата. Предполага се, че средното глаукома, свързана с трабекуларния блокада развива в резултат на комбинацията от "задръстване" intertrabecular пространства псевдоексфолиативна материал и / или пигмент от ириса пигментирания слой. Причината за повишаване на вътреочното налягане може да бъде трабекуларната ендотелна дисфункция. PS-материал може да бъде продукт на разграждане на базалната мембрана трабекуларната епител, капсула леща екватора, ириса и цилиарното тяло.
Псевдоексфолиативна появата на синдром в окото може да бъде проява fibropatii ексфолиативен кожата и вътрешните органи, което показва системна дезорганизация.
клинични прояви

1. роговицата
а) psevdoeksfoliatsii на ендотелиума може да наподобява възпалителни утайки;
б) отлагане на пигмент на ендотела обикновено хаотично, но понякога могат да се образуват Krukenberg шпиндел;
в) броя на ендотелните клетки се намалява, някои от тях има неправилна форма с тенденция за прекъсване дори и при subcompensated ВОН ниво.
2.Perednyaya камера. суспензия кръв поради смущения на кръвно-бариера (psevdouveity) могат да бъдат открити в влагата на предната камера.
3.Raduzhka
а) psevdoeksfoliatsii депозиран на границата на зеницата;
б) сфинктер атрофия: изследване transillyuminestsentnom разкрива типични дефекти в зоната на ириса на зеницата (област "mothy"). С тази възможност да се свързват недостатъчен дилатация;
в) пигмент дисперсионно заздравей мидриаза или хирургия. На сфинктер ириса в областта на гранули пигмент са депозирани намотка характеристика огнища, периферно дифузно бележка пигментация;
г) intrastromal кръвоизливи възникнат с медицински мидриаза;
г) обратно synechia създава допълнителни трудности за разширяване на зеницата.
4. обектива
а) psevdoeksfoliatsii обикновено се намира в предната част на капсулата на лещата. Постоянно зеницата движение насърчава разслояване материал в централната зона на предната капсулата, което води до образуването на диск, на границата между psevdoeksfoliatsiyami повредена област. Централният диск е прозрачен, добре очертана и неговите страни могат да включват ексфолиативни фрагменти. централния ръб на диска може да бъде трудно да се диференцират и дори отсъства.
Периферната зона има добре дефинирана вътрешната лента с множество радиални канали, които откриват само в състояние мидриаза;
б) Зин куп крехка, което е причинено от промени в областта на нейното закрепване към цилиарното тяло и обектива. Идентифициране fakodonez, сублуксация или разместване на лещата, което увеличава риска от отделяне на цинк връзка и стъкловидното загуба по време на операция;
в) ядрена катаракта се развива най-често.
5. гониоскопия
а) трабекуларната хиперпигментация е по-изразена в долната част. Пигментът се често неравномерно разпределени по повърхността на трабекулите. Линия пигментация Schwalbe локализиран в линия или пред нея (Sampaolesi линия);
б) Pseudoexfoliation материал може да се депозира в най трабекули като "пърхот";
в) намаляване CPC понякога открити дори в очите на предварително широко отворен ъгъл, и това води до увеличаване на ниво на ВОН при разширяване на зеницата.

pseudoexfoliation глаукома

рискови фактори
• Рискът от развитие на глаукома с pseudoexfoliation синдром след появата им е според статистиката 5% за 5 години, а 15% - след 10 години. Пациентите със синдром на pseudoexfoliation трябва да бъдат информирани за степента на риска от развитие на глаукома и да преминат на годишен преглед от офталмолог.
• при пациенти с едностранна pseudoexfoliation глаукома и синдром pseudoexfoliation в човек риска от развитие на око глаукома в окото се увеличава значително (50% за 5 години).
• Пациентите с едностранно pseudoexfoliation глаукома и без псевдоексфолиативна синдром в очите на колегите имат малък риск от развитие на глаукома в очите.
клинични прояви
1. обикновено се случва в 7 десетилетие от живота, т.е. много по-късно, отколкото POAG,
2. знаци. Повечето пациенти с хроничен глаукома с отворен ъгъл, често едностранно. Понякога ВОН може да се увеличи рязко, въпреки широко отворен ъгъл, които могат да бъдат объркани с първична глаукома със затворен ъгъл. Степента на пигментация CPC корелира с тежестта на прогноза.
лечение
лечение 1.Medikamentoznoe не се различава от лечение на първична глаукома с отворен ъгъл. Въпреки успеха на лечението в началото, в повечето случаи това не е много ефективно, а в някои пациенти е необходимо за лазер или операция.
2.Lazernaya трабекулопластика е особено ефективна, вероятно поради хиперпигментация площ трабекулите. Въпреки това, след положителен резултат на процедурата след 4 години може да се увеличи ВОН, както това се случва, и в първичната глаукома с отворен ъгъл.
3.Rannyaya трабекулектомия е най-ефективен. Резултатът от операцията, честотата и естеството на усложнения не се различават от тези в първичната глаукома с отворен ъгъл.
перспектива
По-малко благоприятен в сравнение с основната отворена глаукома, тъй ниво ophthalmotonus лошо контролиран, размер на дневните колебания в вътреочно налягане са изразени, и процесът напредва бързо. Във връзка с тази важна строг контрол на държавата, за да се предотврати развитието на дефекти в процес на необратими промени.