преглед Сфинголипиди

Сфинголипиди (спинголипиди, гръцки sphingo -. Компресиране, задушава, гръцки lipos -. Дебел и гръцки Eidos -. Form) - липиди. които са в изобилие в мембраните на клетките на нервната тъкан и мозъка; Тези съединения структурно се различават в известна степен от обичайните фосфолипидите (глицерофосфолипиди). глицерин функции, които изпълняват амино алкохол с дълга алифатна верига - сфингозин. Производни на сфингозин ацилирана аминогрупа на мастни киселини, наречени серамиди. Серамиди са сфинголипид прекурсори, особено сфингомиелин (церамид-1-фосфохолин), представител на сфинголипиди съществено значение. Сфинголипиди са разделени на две основни групи: сфингофосфолипиди съдържат остатъци от фосфорна киселина и холин (сфингомиелини) или фосфорна киселина и inozitilglikozida (fitosfingolipidy); sfingoglikolipidy съдържа монозахариди или олигозахариди обикновено галактоза (цереброзиди); или олигозахариди и сиалова киселина (ганглиозиди). Терминът "сфинголипиди" беше предложено в 1947 от Н. Carter et др.

Лизозомни болести липид съхранение включват различни разстройства на липидния метаболизъм, всеки от които е причинени от вроден дефицит на конкретен хидролаза, в резултат на натрупването в лизозомите на субстратите на тези ензими (таблица. 134,7). Освен холестеролови естери (Volmana заболяване) всички натрупани липидни субстрати имат обща структура, която включва церамид скелет (2-N-ацил-сфингозин), и различни производни на сфинголипиди се образуват чрез заместване на М-терминална хидроксилна група на церамид хексози. фосфорилхолинов или остатъци на сиалова киселина. Начини на сфинголипид метаболизъм в нервната тъкан (Фиг. 134.9) и вътрешните органи (фиг. 134.10) са известни. Генетични дефекти са възможни при всеки етап на катаболизма на тези съединения. Сфинголипиди са необходим компонент на клетъчните мембрани и по-бавно затихване сфинголипиди и тяхното последващо натрупване води до много функционални и морфологични промени, които са характерни за заболявания липид съхранение (таблица. 134,7). Натрупването на гликосфинголипиди в лизозомите на нервните клетки води до невронална дегенерация. и натрупване на тези съединения в лизозомите на клетки на вътрешните органи - в увеличен размер на органи, костни аномалии, увреждане на белите дробове и други патологии. Натрупване на липидни субстрати в различни тъкани е пропорционална на нормално разпределение на тези съединения.

Случайни рисунка от базата от знания:

Внимание! Информация за сайта
www.humbio.ru е предназначен единствено за образователни
и научни цели