pollanda синдром - Педиатрична Гръдна хирургия в Москва
синдром Полша или край мускулна дефект на гръдния кош (не пълно име) - набор от нарушения на гърдата, рамото, ръцете: едностранно синдактилия, simbrahidaktiliya, брахидактилия, Ектродактилия, ektromieliya; хипоплазия ребра и хрущял homolateral аплазия на гръдната част на голям гръден мускул, хипо- или аплазия на малък гръден мускул, понякога зърното и гърдата, homolateral отсъствие на аксиларна разпределение коса, често не подлежат ръбове. Първо описва синдром A. Полша през 1841 г. [1].
Етиология и патогенеза. Етиологията на синдром на Полша не е напълно изяснен, но се смята, че причината за неговото развитие е ембрионален дефект на клоновете на субклавиална артерия. Идентифицирани са генетични причини за развитието на синдром Полша, обаче, описва фамилни случаи на болестта. Патогенезата на респираторни и хемодинамични смущения е същата, както когато VDGK. Въпреки това, в случаите, когато няма напълно ръба-хрущялни скелет е pneumocele. В тези случаи, разстройство на дишането маркиран от раждането [2,4].
Клиника и диагностика. Клиничната картина на синдрома на Полша е разнообразна. Смята се, че няма никаква връзка между степента на недостатък на горните крайници и гръдния кош. И хипоплазия / аплазия на костта или трупа може да повлияе II - III - IV ребра и хрущяли и може да бъде различна степен на тежест. мускулна хипоплазия може да варира от хипоплазия на голям гръден мускул на липсата на непълнолетния гръдния да завърши аплазия на голям гръден мускул. Същият променливостта е характеристика на гърдата и зърното, което в някои случаи липсва. В редки случаи аплазия ръбове така изразени, че има pneumocele раждане и парадоксално дишане дефект област [3,4].
Най-пълна и точна представа за синдром на характеристиките на всеки отделен пациент Полша дава сложни инструментални методи за диагностика:
1. радиография на гърдите при челни и странични удължения за да се определи степента на изоставане в развитието на костните структури.
2. компютърна томография за по-подробно представяне на степента на хипоплазия на кости и хрущяли структури и връзките (фиг. 20).
Фиг. 20. КТ на гръдния кош на детето със синдрома на Полша. Визуализират дефект предната гръдната стена надясно поради агенезия ребро хрущял и гръдните мускули.
3. ангиография басейн субклавиална артерия за определяне на характеристиките на притока на кръв към съществуващата мускул. Получените данни помага за по-нататъшни възможности за графика за движение мускулни клапи [4].
Другите методи са същите като при разглеждането на деца с VDGK.
Лечение. Показания за хирургично лечение са функционални и козметични. Обикновено, хирургични интервенции се извършват в няколко етапа. Функционални индикации включват значителни респираторни разстройства, свързани с слабостта на стената на гръдния кош: белодробна херния, дихателна недостатъчност. В такива случаи се избегне операция в ранна възраст може да бъде трудно (фиг. 21). Козметични операции се извършват в по-късна възраст [8,13].
Фигура 21. Полша синдром. И - външен оглед на дете. Pneumocele. Б - дефект на стената на гръдния кош се затваря с синтетичен материал (permacol).
В маркирани дефект osteochondral структури на основната задача на педиатрични хирурзи е да се създаде трайна рамка на гръдния кош, като се вземе предвид бъдещото развитие на детето. За да направите това по няколко начина, предложени. Най-рационален метод считаме движението на точки за закрепване и гръдната кост на нормалната V и VI ребра. В случаите, когато не е възможно да се приложи методът на хрущял-крайни пластини, лежащи под нормалните ребра. Понякога за укрепване на дефекта гръдната стена се използва на мястото на синтетичен материал (Gore-Tex, Permacol) (Фиг. 21 В, С). Свободен трансфер край autoloskuta мускул на противоположната страна на сложна процедура. В допълнение, отслабването на гръдния кош в здравословна част не може да се смята за целесъобразно [?].
Операциите за моделиране меки тъканни структури или чрез преместване на мускулни крила директни не трябва да се извършват при деца, като приемлива функционална и козметичен резултат обикновено не е възможно. Най-рационално използване с различни козметични цели или ендопротези thoracoplasty (фиг. 22). Козметични операции се извършват на възраст от 14 години, особено при момичета [/], [17].
Фиг. 22. Появата на едно момче на 15 години със синдром на Полша преди и след thoracoplasty за NASS.
Следоперативният управление е същото като след корекция VDGK.
1. Полша А. Дефицит на гръдната мускулатура. Хосп Rep Гай. 1841; 6: 191.
2. Briner V, Thiel G. Hereditäвлязло Полша-синдром MIT Megacalicose дер rechten Niere. Schweiz Med Wochenschr. 1988; 118: 898-903
3. Хедж HR, Люн AKC. Аплазия на голям гръден мускул и бъбречни anomalities. Am J Med Genet.1989; 32: 109-111