Полицитемия - заболяване на кръвта при деца

Страница 23 от 48

Еритроцитоза (полицитемия)
На полицитемия се каже, че ако броят на червените кръвни клетки, хемоглобина и хематокрита нива и общия обем на червените кръвни клетки далеч надхвърля горната граница на нормата. В по-големи деца, нивата на хемоглобина и хематокрита, което позволява да се повдигне въпроса за полицитемия, са съответно 160 г / л и 55% от тези, наблюдавани в общото тегло на червените кръвни клетки повече от 35 мл / кг. Намалението на обема на плазмата по време на остро се дехидратира и изгаряния могат да бъдат придружени от прекомерно високи нива на хемоглобин и хематокрит. Въпреки това, в тези случаи, че е уместно да се използва терминът "хемоконцентрацията" вместо "роднина еритро". Обемът на червени кръвни клетки маса не се увеличава при тези условия; разтваряне или рехидратация плазмения обем придружава от нормализиране на нивото на хематокрита.
Измерване на общия обем на клетъчна използване радиоизотопни методи е от решаващо значение при диференциалната диагноза. Вярно е полицитемия се характеризира с увеличаване както на общия брой на червените кръвни клетки и общия обем на кръвта.

Polycythemia може да придружава всяко състояние, възникващи с Ненаситената хронична артериална кислород. бъбречна хипоксия води до повишено производство на еритропоетин, който стимулира увеличаването на производството на червени кръвни клетки, които в крайна сметка помага повишаване на тяхната маса. Най-честите причини за вторични еритро са аномалии на сърдечно-съдовата система, с право наляво шунт, и заболяване на белите дробове, което пречи на нормалната кислород. Като пример, синьо вродено сърдечно заболяване, емфизем и бронхиектазии. От клиничните признаци обикновено отбележи цианоза, хиперемия на склерата и лигавиците, и деформацията на пръстите на вида на барабанни пръчки. Освен това, на броя на червените кръвни клетки и на хемоглобина и хематокрита нива по-високи от нормалното. артериална насищане на кръвта с кислород е намален. При деца с дефекти на сърцето, придружен от маркирани цианоза, с увеличение на хематокрита над 65% може да се появи на симптомите, свързани с увеличаването на вискозитета на кръвта, което може да доведе до необходимостта от кръвопускане. От друга страна, детето може да бъде както недостиг на желязо (както е видно microcytosis и относително ниски нива на хемоглобин); Този вид анемия, увеличава риска от тромбоза на интракраниални съдове и затова пациентът трябва да започне да разглежда железни препарати. За причини, свързани с вторични Еритроцитоза и пребиваване условия на висока: Изгревът на височина 1000 метра за ниво на хемоглобина се повишава с около 4%.
По-малко тежка хипоксия може също да предизвика развитието на еритро. Вродена метхемоглобинемия, причинена от дефицит на NADH-диафоразен реактивен, може да доведе до фамилни форми на цианоза и еритро. Това състояние се унаследява по автозомно рецесивен. Когато доминантно наследствени форми цианоза и еритро в хемоглобини може да бъде нарушена кислороден афинитет (вж. По-горе). Това е съобщено, че при здрави юноши може да се наблюдава преходно форма на доброкачествен еритро; Този синдром не е достатъчно проучена, за да се определи причините и разпространение. В много семейства естеството на наследството доброкачествени форми на еритро съответства доминиращи или рецесивни условия. Механизмите с тях операции, не са изследвани.
еритро връзка се отбелязва с туморни кистични лезии и бъбреците и малкия мозък васкуларни тумори, ако тези тумори секретират еритропоетин.
Когато нивата на хематокрита над 65-70%, значително увеличава вискозитета на кръвта. По този начин съществува необходимост за периодична смяна на кръвопускане и кръв дистанционно плазма или физиологичен разтвор.

Абсолютната еритро (eritremii, полицитемия вярно)
И множество новородено

Заболяването се придружава от полицитемия, левкоцитоза, тромбоцитоза и хиперплазия на костния мозък, е докладвано в малък брой деца. Тя се характеризира с висока алкална фосфатазна активност на левкоцити и повишеното ниво на витамин В12 в серум. За разлика от еритроидни прекурсори в здравето на своите култури, получени от пациенти, които не се нуждаят от добавяне на еритропоетин им за стимулиране на растежа.
При новородени обикновено повишени нива на хемоглобин и хематокрит. В нормален хемоглобин от тях е 147-210 г / л, и хематокрит - 45-65%. При здрави доносени новородени обем на кръвта е 70-100 мл / кг, обемът на червени кръвни клетки маса - 40-60 мл / кг. Понякога тези нива могат значително да надхвърлят определените граници. Някои деца с множество появят гърчове, респираторен дистрес синдром, тахикардия, застойна сърдечна недостатъчност и хипербилирубинемия. Хипогликемия и хипокалцемия може да предизвика синдрома. В еднояйчни близнаци, които са свързани анастомоза плацентни съдове, циркулираща кръв може да се разпределя неравномерно, което води до един от близнаците е роден с анемия и хиповолемия, докато другият страда множество. Понякога полицитемия при новородени може да се дължи на плода майката кръвопреливане или вродена надбъбречна хиперплазия. Със съзнанието, че повишената честота на неонатална еритро със синдрома на Даун и Бекуит и при деца, родени с много ниско тегло при раждане, вътрематочна растеж, тъй като те са били забави. В повечето случаи не може да се установи причината за това състояние. Когато такова дете в тахипнея, конгестивна сърдечна недостатъчност, хипогликемия или жълтеница за намаляване на броя на еритроцитите и вискозитета на кръвта може да изисква кръвопускане на 10-15 мл / кг с дистанционно кръвен заместител или плазма с равен обем от физиологичен разтвор.

Когато костен мозък аплазия или замяна на нейните елементи други хематопоетични тъкани се инхибира образуването на всички кръвни клетки. В този случай, клиничната картина се проявява анемия, тромбоцитопенична кървене и намалява устойчивост на инфекции, причинени от неутропения. Традиционно, панцитопения комбинира с анемия, но последствията trombotsito- и неутропения са по-драматични и сериозни. Сред конституционна панцитопения изолира и генетично определени форми. Панцитопения могат да бъдат придобити, например увреждане на костния мозък, и други химически вещества, включително вируси, или инвазия на костен мозък патологични тъкани. Намаляване в тези случаи, дължащи се на производството на червени кръвни клетки хипоцелуларност на костния мозък или замяната му. За диагностика важни резултатите от хистологичните изследвания на костен мозък, получени от гръдната пункция или биопсия.