Пластични (ламелни) лечение ихтиоза, диагностика, снимки на пациенти, кода на МКБ-10
Лезии на кожата, придружени от тежки симптоми, което значително намалява качеството на човешкия живот. И сред кожни заболявания следва да заделят Пластични ихтиоза, който се намира при жените, така и мъжете, може да се отрази на горния слой на епидермиса на всяка възраст и по този начин все още няма окончателни методи на излекуване. Заболяването се предава по наследство, може да се открие в ранна възраст от множество външни характеристики, които се поддържат от допълнителни лабораторни изследвания.
характеристика на заболяването
Когато се класифицират различните форми ламелна кератоза (ламелни ихтиоза на кожата), според него си струва специално място, поради наличието на текущите си специфични особености. Както и други видове ихтиоза. счита заболяване се проявява като кожни лезии, които се появяват по време на кератинизацията нейния горен слой. Епидермисът с ламеларна ихтиоза губи своята еластичност и еднаквост на активното натрупване на аминокиселини в тлъстината и кръвта, което води до постепенна промяна в структурата си: има места деноминирани уплътнения, които са кератоми под формата на малки образувания повърхност люспест.
Според кода на ICD-10 вродена ихтиоза е Q80 и пластина (слоеста) - Q80.2.
Проявите на кожни заболявания ламелна ихтиоза са подобни при мъжете, така и жените. суха кожа, загуба на еластичност и горния слой на еластичността на кожата, дехидратация и последваща смърт на клетките за образуване на твърди люспи - симптомите на болестта позволяват предварителна диагноза. В този случай, поради възможното му трансфер наследени ламеларна ихтиоза е еднакво очевидно в женски и мъжки половини на населението.
Пластични ихтиоза (снимка)
Класификация на пластинчати ихтиоза
Разделяне класификация на заболяване на кожата зависи от тежестта на:
- тежка. в които симптомите са много очевидни, който се вижда на външния оглед на тялото. Също така се нарича gistriksoidnaya форма. Тя може да се характеризира с раждането на недоносено бебе, с тези деца умират в първите дни на живота;
- умерени форми - децата са склонни да оцелее;
- късно форма на заболяването - прояви на заболяването се откриват с известно закъснение във времето.
Причини за възникване на
Към днешна дата, на причините за ламелни ихтиоза не са разкрити до края. Въпреки това, повечето реални причини се считат за нарушения по време на кератинизация на епидермиса. Това може да се дължи на генетични мутации, които могат да се наследяват. В този случай, ако преките потомци на родители, които са страдали ламелна ихтиоза, болестта не е била разкри, децата им вече не са потенциални носители на мутиралия ген.
Пластични ихтиоза може да се развива най-често при пациенти с тежка дефект трансглутаминаза протеин, който регулира процеса на формиране на кератиноцитите. Това също води до пролиферация на базалния слой с активен растеж на кератиноцити, което води до повишаване на тяхната роговия слой от базалната.
Има и вероятната причина за това заболяване на кожата Medco включва следните фактори:
- смущения в протеиновия метаболизъм, в което натрупването на аминокиселини наблюдава;
- нарушения в липидния метаболизъм - холестерол натрупан излишък;
- промени в процеса на терморегулацията на организма, което води до увеличаване на активността на различни ензими и скоростта на окислителни реакции, включени в дифузно обмен газ;
- понижаване на активността на хормони - на щитовидната жлеза, жлезите с вътрешна секреция губят способността си да работи активно, докато има развитие на хипогамаглобулинемия, което се изразява в появата на хуморален дефицит;
- има липса на витамин А и неговите производни, които са отговорни за общото състояние на кожата.
За точна диагноза и подходящо лечение, което ще премахне симптомите на болестта, при по-нататъшно разследване, защото днес има много разновидности на ихтиоза.
Отчетено е кожно заболяване засяга горен слой на епидермиса, нарушена кератинизация процеса млади клетки, което се проявява в кожните изменения:
- върху повърхността на кожата, особено в областта на шията и лицето, както и на гърдата, областта между лопатките са оформени с малки сухи люспи, които в крайна сметка да променят цвета органи от здрава кожа до сив и тъмно сиво;
- цялото тяло на детето в това заболяване е покрит с тънък филм с жълтеникаво-кафяв цвят, който може да се трансформира и да бъде под формата на малки люспи;
- кожата става нездравословен вид, засегнатите области с локализиран лека форма на заболяването. Изключение победи до дълбоки кожни гънки, страничната повърхност на тялото. Въпреки това, в хода на заболяването е очевидно, дори и в тези области, които обикновено не са обект на промяна;
- люспи по време на активиране на заболяването може да клапите форма, които придават на кожата вид serpentina;
- защити нокти плочи с ламеларна ихтиоза проявява рядко, но понякога може да има вида на ноктите ивици червен или бял цвят, край на нокътя става по-тънка и започва да се разпада.
За да премахнете тези симптоми изискват навременна диагноза, която позволява да се направи правилния режим на лечение и неприятните симптоми на отнемане.
диагностика
Active изпотяване при това заболяване е характерно в тези области, които са впечатлени: по-плътни и зачервяване на кожата е нарушен процес терморегулацията, което води до изпотяване. Кожата е опъната, активно черупки. което може да е признак на пластинчати ихтиоза в диагнозата.
След това ще се научат как да се отнасяме ламелна ихтиоза кожата на възрастен и дете в дома и стационарни центрове.
Трябва да знаете, че пълно излекуване на заболяването не съществува; но съвременните лекарства и интегриран подход дава възможност за значително подобряване на общото състояние на пациента и възстановяване на здравето на кожата. След като всички диагностични изследвания на лечението се извършва само под контрола на дерматолог.
терапевтичен метод
Тежестта определя подход за лечение; при тежки и напреднали форми на лечение на заболяването се препоръчва в болницата. Обикновено лечението включва витамин А и неговите производни, които имат положителен ефект върху кожата.
Витамин А е обикновено назначен във всички форми на ихтиоза и номера му зависи от тежестта на заболяването. Продължителното му приемане е от 3 до 5 седмици. последвано от почивка от една седмица, след което методът може да се подновява в зависимост от състоянието на кожата.
Дори след като ефективно лечение на зачервяване на кожата може да остане за дълго време, а в някои случаи - за цял живот.
метод лекарства
За външно приложение, когато може да се използва, изразени ламеларни ихтиоза средства, премахване подобрена сухота и лющене. Това може да бъде вазелин, крем за външно Dematop употреба. Те се прилагат към почистват областта на засегнатата кожа и се оставя, докато не се абсорбира. Повишена еластичността на кожата, намалява образуването на активни вещества в епидермиса и кожата липид насищане - основните прояви vozdetsstviya изброени средства.
Коригиране на хормонални дейности помагат за подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Както често в това заболяване има промяна на функционирането на щитовидната жлеза, ендокринолог може да бъде назначен за хормонална терапия за нормализиране на щитовидната жлеза. Тези лекарства включват:
При недостатъчна активност на панкреаса могат да бъдат причислени към използването на инсулин. Въпреки това, схемата на лечение е индивидуална и целеви ендокринолог.
превенция на заболяванията
усложнения
Усложнения ламелна ихтиоза включват преход първоначална форма в по-напреднала, когато симптомите са вече най-силно и да причинят дискомфорт за пациента. Подобряване на детската смъртност, когато те имат това заболяване само леко.