Пемфигус в възрастни симптоми, причини, лечение, диагностика
Истинските пемфигус (пемфигус) - заболяване, характеризиращо се с образуването на интраепиI дермален мехурчета. Това е автоимунно патология, въз основа на процес acantholysis - отлепване между клетките гръбнака слой на епидермиса. Пемфигус при възрастни се случва с еднаква честота при мъже и жени, възраст варира в широки граници.
По време на продължителността на заболяването, прогресивна, често фатално. Периоди на обостряне се заменят с ремисии. Има четири фази на заболяването.
- Начални (обриви по кожата и мукозните лезии с не повече от две анатомични области).
- Етап обобщение (удари повече от три анатомични области, страда общо състояние, дехидратация, присъединява вторична инфекция).
- Опрощаване (ако се проведе глюкокортикостеориди).
- Влошаване.
- автоимунно (пемфигус възниква при възрастни в резултат на антитела срещу компоненти на клетъчни мембрани гръбнака слой);
- атавистичен (присъствие сънна ген наследствено);
- неврогенно - дегенеративни промени в мозъка и гръбначния мозък, нервна стрес;
- ендокринни теория (въз основа на нарушаване на и промени в активността на надбъбречните жлези);
- вирус - смята, че пемфигус могат да бъдат причинени от членове на семейството на ретровирус;
- теория на пластмаса дефицит (клетки престават да се синтезира протеин и да стане мъртва).
От всички хипотези на вирусни и автоимунни остават най-популярни до момента.
Клиничните прояви на пемфигус при възрастни
Следните диагностични симптоми са важна характеристика на заболяването.
- Положителен симптом Nikolsky: в отпи мехур за отделяне на гумата на епидермиса изглежда 1 -2 mm на ръба (1 градус); отлепване на епидермиса, когато кожата се плъзга между двете торби (2 степен); отлепване на епидермиса, когато тя се плъзга от мехурчета (степен 3).
- Симптом за азбест-Хансен: Ако налягането на слайдовете на пикочния мехур ще се появи в периферията на четата.
- Симптом Sheklakova ( "круша"): големи мехурчета по тегло на съдържанието, като форма круша.
Вярно е форма на пемфигус
Acantholytic пемфигус при възрастни може да се прояви в различни клинични форми:
- Вулгарен: възниква най-често започва с разрушаването на лигавиците, най-трудното с потока. Симптомите на лигавицата на устната кухина: възникнат единични мехурчета и след това увеличаване на броя им, те са отворени, за да се образува яркочервен ерозия отпадъци белезникав епител в периферията. Огнищата са обединени заедно, прием на храна е трудно, защото на болката се появява гнил дъх. На кожата, мехури се появяват на гърдите и гърба, увеличаване в диаметър, могат да бъдат покрити с корички, не се epiteliziruyutsya.
- Вегетиращи: рядко. Той се среща в големи гънки, около отворите. Сформирана блистери с серозни съдържание, а след това ерозия на повърхността се появяват растителност с гнойни пъпки по върховете, като брадавица кора. Процесът е склонен към обобщение.
- Leaf с форма: това е много рядко, почти не участва лигавица. Поражението на повърхността, прилича на "слой торта", като мехурчетата са поставени под всяка друга. Бързо обобщаване.
- Seborrheic: лезии в себорейни области (лице, между плешките, кожата на главата). Наподобява лупус еритематозус, алопеция белег части са оформени, възбудена скали с шипове. Лигавицата рядко засегнати. Първоначално, обривът е представена червени и розови плаки с остри ръбове и неравен ръб. На пръв поглед има жълтеникави люспи и кора, която прилича на себореен екзема. Появата на характерните мехурчета се появява по-късно и себореен пемфигус влиза вулгарно.
- Пемфигус херпетиформен при възрастни. характерни за хората на възраст над 60 години, лесно се случи, се повлиява добре от лечението. Често маркер за наличието на рак. Обривът може да се появи във формата на мехурчета и блистери повърхностно характер еритема. Притеснявате се сърбеж. Лигавицата изумени рядко. Тази форма е други прояви на дерматит Дюринг, херпесни лезии (вирусна етиология).
диагноза на заболяването
- Клиничните прояви (определени от специфичните симптоми: Sheklakova, Nikolsky, азбест-Hansen).
- Цитологично изследване: като петна от дъното на ерозията на прясно стерилен гума се прилагат за предметно стъкло и се оцветяват с Романовски-Giemsa. Под микроскоп ще бъдат видими acantholytic специфични клетки с голям силно оцветен ядро (Ttsanka клетки).
- Когато хистология разкрие пукнатини и кухини в епидермиса, симптом на "надгробни" - върху базалната мембрана единични плазмени клетки.
- Имунофлуоресцентен изследване: pemfigusopodobnyh откриване на антитела в кръвта и G имуноглобулини фиксирани в епидермиса в mezhdukletochnom пространство.
лечение пемфигус
Продължителното лечение с кортикостероиди предизвиква редица странични ефекти:
- kushingoid;
- остеопороза;
- стероиден диабет или язва;
- хеморагичен панкреатит;
- инфекция;
- безсъние;
- инфаркт на миокарда;
- психоза.
Освен предпише калий, диетични фибри и анаболни стероиди, калций, gastroprotectives, антибиотици и противогъбични средства. Когато резистентност глюкокортикостероиди добавят колоидни златни соли, интравенозен имуноглобулин, дапсон.
При тежки случаи започва инжекции лечение цитостатици (metatreksat, циклофосфамид, азатиоприн) с изразени имуносупресивни ефекти. Продължителността зависи от терапевтичния ефект и поносимостта.
Локално лечение - метод на помощник. Задаване анилинови бои, kseroformnuyu мехлем и локални кортикостероиди.
Вярно пемфигус при възрастни има тежка прогноза. Пациентите с тази дерматоза трябва постоянно да са под лекарско наблюдение и да получават поддържаща терапия.