Пемфигоид - един

Пемфигоид (Gk pemphix, pemphigos балон + Eidos виж ;. синоним parapemfigus)

заболяване се характеризира с образуването на кожата и лигавиците субепителната мехурчета наподобяващи симптоми на пемфигус (Pemphigus). Разграничаване P. булозен и белези.

Булозен пемфигоид - хронично рецидивиращо дерматоза с неизвестна етиология. В патогенезата на автоимунните процеси имат значенията, увреждане на базалната мембрана на епидермиса и да доведе до образуването на субепителни кухини. Понякога P. развива като paraonkologichesky дерматоза (Paraonkologicheskie дерматози).

Пемфигоид е по-често при възрастните хора. Заболяването започва с появата на външно променената кожа или фон светлина еритема голям диаметър от 0.5-3 cm и по-интензивни мехурчета с серозен или серозен-хеморагичен съдържание. Приблизително 30% от засегнати лигавицата на устната кухина. С откриването на мехурчета образувани бързо Epithelialising ерозия, които за разлика от ерозия с пемфигус не са характерни за периферната растеж. положителен знак за Николски и наличие acantholytic клетки в петна, получени с ерозии. С напредването на болестта, количеството на мехурчета увеличава, главно в кожните гънки и бръчки.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната, потвърди в случай на съмнение, резултатите от хистологичното изследване на засегнатите кожни и имунофлуоресцент реакции. С чрез индиректна имунофлуоресценция в приблизително две трети от пациентите серум и кистозна антитела циркулиращ флуид открива клас LGG срещу базалната мембрана на епидермиса. Според резултатите, определени чрез директна имунофлуоресценция LGG линеен отлагане по базална мембрана. Диференциална диагноза се извършва с пемфигус (Pemphigus) toksikodermiya булоза (вж. Toksidermii).

Лечението се извършва в дерматологични болницата. По-късно, пациентите трябва да бъдат последвани от дерматолог изследва периодично онколог. Задаване на глюкокортикоиди в комбинация с анаболни стероиди, калиев лекарства, калций, аскорбинова киселина деоксирибонуклеаза. Ако е необходимо се прилага цитостатици (метотрексат, азатиоприн) и други средства (например, hingamin) имат имуносупресивно действие. Локално препоръчва топли бани с калиев перманганат, антибактериален мехлем или водни разтвори на анилинови бои. В лезии на устната лигавица и изплакване показано obmyvanija лайка бульон се смесва с 2% борна киселина, боракс разтвори, furatsilina и други свързващи вещества и дезинфектанти. Времето благоприятни за живот. Превантивна поддръжка не е развит.

Rubtsov пемфигоид (доброкачествена лигавицата пемфигоид или пемфигус око) се характеризира с лезии главно мукозен склонни към образуване на белези. По-често при жените, предимно по-възрастни от 50 години. Първи обриви се появяват на лигавицата на устната кухина, носа, очите рядко, гениталиите. След няколко дни, месеци или дори години могат да участват в процеса на лигавицата на фаринкса, ларинкса, хранопровода, ануса, уринарния тракт и кожата (около 1.3-1.2 пациенти). Обриви по кожата, като правило, локализация и многобройни. Количеството на мехурчета варира от 1-2 до 20-30 mm в диаметър. В повечето случаи те са заобиколени от зона на зачервяване, понякога подредени в групи; често се повтаря едно и също място, което води до атрофия на белега, който не е маркиран с пемфигус. Съдържание мехурчета серозен или серозно-хеморагична, ерозия на повърхността често има фибринозно плака. Симптом Nikolsky (за разлика пемфигус) отрицателен; acantholytic клетки в намазки, без ерозии.

Когато очно процес започва с катарален конюнктивит, наричана понякога след няколко години, развитието белези субконюнктивално тъкан, в резултат на сливането на стените на конюнктивалния сак (simblefaron) съкращаване сводове, намалявайки ъгъл на окото, помътняване на роговицата и в крайна сметка до загуба на зрението.

лигавицата увреждане може да доведе до образуването на сраствания в гърлото, между лигавицата на бузата и алвеоларна кост, ъглите на устата, за унищожаването на езика и сливиците. Понякога се развие хроничен ринит атрофиращи. слят случва с назален спирална кост дял формира стриктура ларинкса, хранопровода, уретрата, ануса, може фимоза. атрофия на вулвата и вагината, сраствания между малки срамни устни. Със загубата на ларинкса при кашлица отделя дебели сиво-бели или кървави филм (парчета мехури гуми). По време на продължителността на заболяването, обикновено преди края на живота; понякога няколко години, процесът губи активност.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина, в случай на съмнение, се потвърждава и от резултатите от хистологичното изследване. Когато Immunomorfologichesky проучване показват фиксирана антитяло в зоната на базалната мембрана. Диференциалната диагноза се извършва с пемфигус.

Лечението се провежда дерматолог, стоматолог или очен (в зависимост от процеса на локализация). Присвояване на глюкокортикоиди в малки дози hingamin. Локално препоръчва епителизира мехлем. Времето благоприятни за живот. Превантивна поддръжка не е развит.

Литература .. диференциална диагноза на заболявания на кожата, изд. АА Studnitsina с. 203 М. 1983; Torsuev NA Sheklakov НД и Романенко VN Булозна дерматоза. М. 1979 Шапошников DC и др. Грешки в дерматологията, L. 1987.