Патология на растежа при деца, yuugmu, Челябинск

Раздел 1 патология на растежа при децата

1 Актуалност на темата

Човешки растеж е силно променлива черта и неговите нормални стойности могат да варират значително в зависимост от пол, раса, народност, конституция, наследственост. Джудже счита ръст за мъжете по-малко от 130 см, а при жените - по-малко от 120 см различни и причините за недостатъчно растеж .. Спиране на растежа може да се появи в вродени заболявания на растеж и диференциация, ендокринни заболявания (вроден хипотироидизъм, вродена надбъбречна хиперплазия, болест на Cushing, който се развива по време на детството). Специално място сред причините за ниския ръст ендокринна отнема мозъчно-хипофизарна недостатъчност.

2 списък за проверка

1 Класификация на нисък ръст.

2 Механизмът на действие на хормона на растежа.

3 Серебро-хипофизната недостатъчност (STN). Епидемиология, патогенеза.

4 Основните клинични симптоми на идиопатична форми

5 основни клинични симптоми органичен формата

Изпълнения 6 STN органична форма.

7 Назовете параклинични методи за изследване на пациенти с нисък ръст

8 първичната нанизъм

9 диференциална диагноза на заболявания, свързани с нисък ръст

10 Лечение на нисък ръст

11 синдром "късно пубертета." Характерни клинични прояви, стратегически лечение.

12 Е ndokrinnye и не ендокринни заболявания придружени от нисък ръст.

13 Тактики GP и болничен лекар при диагностицирането на нисък ръст.

3 коментара към тестови въпроси

А закърняване ендокринната генезис (5%)

- синдром на края на пубертета

В закърняване соматични произход

- закърняване от бъбречен произход

- закърняване на чревната произход

- закърняване на чернодробна произход

- спиране на растежа anoksemicheskogo генезис

- нарушение на фосфор-калциевия метаболизъм

В вродени и генетични нанизъм

Г-н спиране на растежа се дължи на недостиг на пластмасови материали

D Функционално закърняване

Класификация на дефицит на растежен хормон (STN) е снабден в допълнение L.

2 се отнася до растежен хормон централната хормон произведен в аденохипофизата. Директен ефект на хормона на растежа на тъканите няма да помогне. Под влияние на SGT соматомедини произвежда в черния дроб, които действат на хрущяла, т.е. предостави линеен растежа на костите. Освен това, хормон на растежа има glikogenoliticheskim липолитичен действие. Под влиянието увеличава инсулин синтез, който активира енергийните процеси. STG отнася до адаптивни хормони, произведени през деня не е еднакъв. Максимална растежен хормон се произвежда във фазата на дълбок сън и в сутрешните часове, като contrainsular хормони. Поради това, че детето е много важно сън.

3 Съществуват две основни форми на STN: идиопатични и органични. Идиопатична форма - това е генетично заболяване, вероятната степен на разрушение - хипоталамуса. органична форма на - хипофизната лезията винаги е възможно да се установи причината. Най-често това е краниофарингиом.

4 Основните клинични прояви на идиопатични форми:

Децата са съставени пропорционално, те са родени с нормално тегло и цялостната способност за растеж. На първо място клиничните прояви на загуба на растежен хормон функция: нисък ръст проявени от 2-3 години. Увеличаването на растежа на не повече от 2 см на година. Пубертетна скок в растежа не зона растеж не е затворен. С възрастта тъканите губят способността да расте, да стане нечувствителен към лечение GH след пубертета безполезни. Плодовитостта не е, така да се проследи предаването на генетичен дефект наследил невъзможно. Без лечение, децата да растат до 130 см ♂, ♀ -. 120 cm Bone възраст е зад паспорта повече от 4 години.

Намалена производство на TSH - третичен хипотиреоидизъм. За разлика от чисто вроден хипотироидизъм - изразен интелектуална трудност. Клиника от раждането. Намаление на TG - 10% от крипторхизъм при раждането и mikrofallos. Намаление на ACTH, но hypocorticoidism клиника там, тъй като понижено всички метаболитни процеси. Това трябва да се разглежда в лечението.

5 Основната клинични симптоми органична форма STN:

Децата са съставени пропорционално, те са родени с нормално тегло и цялостната способност за растеж. Спиране на растежа започва от 3-4 години, но без лечение, децата растат до 140-145 см ♂, ♀ -. 135 cm костната възраст натрупването на паспорт от 2 до 4 години. Пубертетът е, но тя идва по-късно. Пубертетна скок растеж там, защото Не взаимодействие на растежен хормон, Т3 и Т4. THG. растежни зони са затворени. Плодовитостта е. Водопадите функционира само STG.

6 Форми на Organic STN: виж Приложение L ..

7 нормалното ниво на растежен хормон 7-10 нг / мл - без дефицит на растежен хормон

Ако хормон на растежа е под нормата, е необходимо да се проведе стрес-тестове

Бъдете тест толерантност. Физическата активност стимулира производството на растежен хормон. Дайте леко физическо натоварване в продължение на 10-15 минути (ергометър или стълба). След това, на 30 минути след натоварване за определяне на нивото на хормона на растежа. Ако скоростта, хормон на растежа се увеличава с 7-15 нг / мл или повече. В информативността на 50-60% (лошо);

Определяне на нивото на хормона на растежа във фонов режим на сън. Информативност на 90%. Методът не е приложим, тъй като Не разработен стандарти;

Изследване с инсулин (много информативна)

Хипогликемия стимулира производството на растежен хормон

0.1 U / кг / струя, след това определяне на нивото на растежния хормон. Обикновено, нивото се увеличава до 15 нг / мл или повече. Но държи това изпитание е много опасно, опасно хипогликемия клетките на ЦНС.

- 125 мг (когато m до 15 кг) перорално

- 250 мг (ако m 15-30 кг) перорално

- 500 мг (когато m е по-голямо от 30 кг) перорално

Пробата е извършена на празен стомах. Кръв за определяне на концентрацията на GH в серума взети преди и след като леводопа, 60 и 90 минути. Странични ефекти: гадене, повръщане. OK: ³ GH концентрация 10 нг / мл във всяка проба. Необходимо е да се извършат няколко проби, за да се получи истинската картина.

За провеждане на R-графия на черепа и ръцете допустим разликата до 2 години между костите и паспорт епоха.

8 първичната нанизъм - генетично заболяване

Това здрави джуджета. Децата се различават само малък растеж. Роден с ниски показатели vesorostovymi. Въпреки това, организмът развива и достига до определен етап. Навременно точка на втвърдяване се появи, вторични полови белези. Патология на вътрешните органи не разкриват.

В историята на нисък ръст с роднини. Bone възраст съответства на паспорта. Пубертетът идва навреме. Плодовитостта е запазена. Лабораторните показатели са нормални.

9 диференциална диагноза на заболявания, свързани с нисък ръст, е представена в допълнение I.

10 Лечение на нисък ръст.

1) диета пълни, подходяща възраст и физическо развитие.

2) Хормонална заместителна терапия - само рекомбинантен растежен хормон

Прилага в средно 0.07 - 0.1 IU / кг на ден (0.5-0.7 IU / кг на седмица). Прилагани или ежедневно или 6 пъти седмично. Хормонът се прилага вечерта, като 90% от растежен хормон се произвежда и действа по време на дълбок сън. Започнете лечение възможно най-рано. Продължи без прекъсване до пубертета. През първата година от лечението на деца GH нарасне до 8-10 см от 2-ра година от лечението - 4-6 см в god.Posle растеж пубертета хормон доза е 10 част от лечението през целия живот.

3) витамини, масаж, упражняват стрес.

4) анаболни хормони стимулират растежа повишаване синтеза на протеини и увеличаване на нивото на ендогенния растежен хормон. Лечението се провежда в продължение на няколко години, с постепенното замяната на някои други лекарства, от по-малко активен към по-активни. Промяна на анаболни средства е показан за намаляване на ефекта от увеличаването на 2-3 години. Лечението се провежда курсове, времето за почивка трябва да бъде половината от продължителността на лечението. В същото време предписва само едно лекарство. Комбинация от 2 или повече лекарства извършва непрактично поради тя не се укрепи своите стъпки за обмен и за растеж. Принцип доза на анаболни наркотици - от минимални дози за постепенно увеличаване.

- Nerobolum 0.1-015 мг / кг на ден навътре

- Nerobolum 1 мг / кг веднъж месечно 1 - V / m. Месечна доза се прилага 2-3 часа след 10-15 дни.

- Retabolil 1 мг / кг веднъж месечно.

Излишните дози могат да предизвикат андрогенизация. В физиологични дози хормони не влияят на състоянието на половите органи и диференциация на скелетните кости.

11 До 80% от забавяне на растежа при момчетата - синдром на края на пубертета. Налице е ясна зависимостта на семейството от раждането, нормалната норма на растеж, с 3-4 години на растеж в ниско-нормални граници. Темпото на нормалния растеж на детето, но влиза в пубертета 3-4 години по-късно, отколкото техните връстници. Късно влизане в пубертета за тях - добре, тъй като има възможност за растеж.

Това условие не се лекува, тъй като затворите зоната на растеж. Трябва да има подходящи упражнения и пълноценна диета.

12 ендокринни заболявания, които придружават нисък ръст:

Не ендокринни заболявания, придружени с нисък ръст:

1) спиране на растежа соматични произход

На 13 момчета първото спиране на растежа синдром изключи края на пубертета, а след ендокринна патология, а след това на соматична патология. Момичета - първи изключват синдром на Turner, след ендокринната патология, след соматични нанизъм.

4 Тестове за овладяване контрол раздел материал

ИЗБЕРЕТЕ един верен отговор

1 нормалния растеж при деца над 1 година:

2 дете да РАСТЕЖ 3 години OBESPEKCHIVAYUT хормони:

4) синергичен GH и T 3 - Т 4;

5) взаимодействие T-3, Т-4 и инсулин.

3 какво ниво на АТ идиопатична форма на соматични-хипофизната недостатъчност:

3) промени в структурата на растежен хормон

4) се променя в чувствителността на растежен хормон

5) чернодробна патология (нарушена производство на соматомедини)

4 Когато идиопатична форма на соматични-хипофизната недостатъчност нарушени ГЕНЕРИРАНЕ:

2) частичен дефицит на растежен хормон;

5) на тропически хормони.

5 Какво ПРЕДШЕСТВАЩО СЪСТОЯНИЕ НА ФОРМА с органични сомато-хипофизната недостатъчност (GOR):

1) хипофизата лезия;

2) хипоталамуса лезия;

3) промяна на структурата на GH;

4) нарушена чернодробна функция;

5) генетичен дефект.

6 състезания пубертета растеж се дължи на:

1) увеличаване на производството на растежен хормон;

2) увеличаване на метаболизма;

3) увеличаване на производството на полови хормони;

4) увеличаване на производството на TSH;

5) взаимодействие на растежен хормон, TSH, АСТН и GTG.

7 Какви са групи деца да бъдат лекувани растежен хормон:

1) деца със синдром на края на пубертета;

3) деца с първична нанизъм;

4) деца с генетични синдроми са придружени от нисък ръст;

5) деца с хромозомни аномалии (синдром на Turner).

Норми за отговори на тестовете: