патогенеза thrombocytopathy
Патогенеза thrombocytopathy. Проявите thrombocytopathy.
В основата на развитието на първични и вторични разстройство trombotsitopaty е един или повече от процесите
Частично или едновременното прилагане на тези механизми води до нарушаване на преференциално контакт тромбоцитна активност (им агрегиране и / или адхезия), или техните прокоагулантната разстройство благоприятни свойства.
• Нарушаване на контакт тромбоцитната активност. В повечето случаи тя включва един, а понякога и повече от следните звена:
- Нарушения на синтез и / или натрупване на тромбоцити гранули съдържание. Тези нарушения водят до нарушения в хемостатично и съдов ендотелен стена.
- Нарушения на тромбоцитите дегранулация механизъм в сътрудничество с агрегиращи фактори -. ADP, катехоламини, тромбоксан А2, колаген и т.н. Тези нарушения, както и нарушения на синтез и / или натрупване на пелети в техните компоненти, намаляване на контакт (адхезия и ар-regatsionnuyu) и тромбоцитите прокоагулационната активност (способността да започне процеса на образуване на тромби).
- Аномалии на физикохимичните свойства и / или химичен състав и структурата на тромбоцитите мембрани. Повечето гликопротеини се наблюдават недостатъчност, смущения на структурата и съотношение на различни фракции от мембранните фосфолипиди. Тези промени също причиняват адхезия недостатъчност-бут-тромбоцитна активност агрегация.
• нарушения на прокоагулантната активност на тромбоцитите, включват:
- Намаляване на синтеза, съдържанието и / или активността на фосфолипид фактор на тромбоцитите 3 (кръвен коагулационен фактор протеини). Този фактор е под съвместно действие с други procoagulants причинява преминаването на протромбин до тромбин.
- Нарушение освобождаващ фактор на тромбоцитите 3 от тромбоцити. Поради наследствено, вродени или придобити membranopatiyami, аномалии тръбни елементи и тромбоцитите цитоскелет. Това предотвратява взаимодействие между тромбоцитен фактор 3 с плазма коагулационни фактори върху повърхността на тромбоцитите. Тези аномалии водят до смущения на процеса на протеини кръвосъсирването и образуването на тромби.
• Няколко пациенти показват анормални механизми и контакт и прокоагулационната активност на тромбоцитите в същото време. По този начин, със синдром на Wiskott-Aldrich маркиран образуване нарушение и съхранение компоненти плътни гранули от различни видове на тромбоцитите и освобождават тяхното съдържание. Тези промени са придружени от разстройство адхезия, агрегация на тромбоцитите и прокоагулационната активност.
проявления thrombocytopathy
• хеморагичен синдром. Той проявява вътрешна и външна кървене и кръвоизливи в различни органи, тъкани, кожата, лигавиците.
• Различни нарушения на микроциркулацията. обем на климата и скоростта на кръвния поток в съдове микроваскулатурата, бурната си характер и др. Това често води до метаболитни разстройства в тъканите (във връзка с липсата на развитие kapillyarotroficheskoy), различни дистрофии, ерозии и язви.
• Значителни промени на тромбоцитите функционални свойства (лепило, агрегация, prokoagulyatsionnogo).
• Дефекти на тромбоцитите гранули. отсъствие или намаляване на техния брой (например, сиво синдром на тромбоцитите), нарушена освобождаване тяхното съдържание.
• Отклонения от размера на норма и формата на мегакариоцити и тромбоцити.