Патент дуктус артериозус - вродено сърдечно заболяване

Страница 3 от 4

Патент дуктус артериозус - кораб чрез което продължава след раждането, нарушена комуникация между аортата и белодробната артерия.
Боталов - необходимите анатомична структура в кръвообращението на плода система осигурява циркулация зародишен тип. След раждането, с появата на белодробна дишане функционален нужда от него изчезва и достигнат постепенно зарастване. функция поток се прекратява почти веднага след раждането и продължава рязко намален обем от не повече от 15 -. 20часа Процесът на затваряне анатомични канал не трае повече от 2 - 8 седмици.

епидемиология
Боталов е 9.8% от всички ИБС. Заместник среща etsya почти 2 пъти по-често при жените.

патоанатомия
Артериалната канал отклонява от аортната дъга срещу субклавиална артерия и се оставя в наклонена посока е приоритетно и надолу, попадащи в бифуркацията на белодробната багажника и частично в лявата белодробна артерия.
Тръбата има формата на цилиндър или пресечен конус с дължина 10-25 mm и широчина 20 mm.
В багажника и клонове на белодробната артерия разширени. В малките белодробни артерии и артериоли, с развитието на белодробна хипертония, има характеристични морфологични промени - мускулно-фиброзни дегенерация на стените на съдовете и намаляване лумен. Нараства броят на артериовенозни и артерио-артериална анастомоза.
Размерите са умерено увеличено сърце поради хипертрофия на лявото сърце, и с развитието на белодробна хипертония - дясна камера.
В сърдечна недостатъчност, има дилатация на сърдечните кухини.

циркулаторни динамика
В патент дуктус артериозус под влиянието на градиент на налягане между аортата и белодробната артерия част кислород кръв от аортата се влива в белодробната артерия, а след това - в белите дробове. От вещите на белодробната циркулация, тя отива към лявата страна на сърцето и аортата. Рециркулация на въздуха на допълнителни количества кръв в белите дробове проводници да преливат му съдовото русло, той предизвиква повишена работа на лявото предсърдие и камера, които ги предизвикват хипертрофия и дилатация.
Големината на артерио-венозен шунт зависи от диаметъра на тръбата, разликата в налягането между аорта на индекси и белодробната артерия и съотношението на съдово съпротивление при движението на малки и големи кръгове.
Поради големия резерв капацитет на съдово русло в белите дробове дори по-дълго кръвотечение при деца не служи на каузата на белодробна хипертония. Периферна резистентност в белите дробове имат нормално или донякъде намалява. Увеличаването на налягането в белодробната артерия, дори до голяма степен, е най-вече в резултат на "трансфер" на налягане от аортата в присъствието на широк комуникация между съдовете. Възстановяване предизвиква претоварване камерна обем. Това е първият етап на заболяването - първичен адаптация етап; в този период, може да се развива нарушаването на кръвообращението и критичното състояние на пациенти със скорост почти 20% смъртност, ако операцията не е своевременно направено.
Вторият етап - етапа на относителна компенсация, която обикновено се появява на възраст от две до три години и продължава до първите две десетилетия от живота си. Тя се характеризира с дълъг течност претоварване малък кръг, развитието на относителна стеноза на лявата атриовентрикуларен отвора, разширяване на лявото предсърдие, умерено повишаване на налягането в белодробните вени, което от своя страна води до повишаване на налягането в белодробната артерия и причинява систоличното претоварване на дясната камера. Съдово съпротивление на белия дроб остава нормално или леко се увеличава в резултат на спазъм на артериоли.
С допълнително естествения ход на заболяването настъпва пренареждане на малките белодробни съдове, артериолите до необратими склеротични промени. Всичко това води до увеличаване на белодробното съдово съпротивление, намаляване на шунт с последваща инверсия. Обем натоварване на лявата камера намалява и систолното претоварване на правилните увеличава камера. Така че има фаза на трета фаза вторични склеротични изменения на белодробни съдове, в които характеристиките на избледняване място и започват да доминират клиничните симптоми на белодробна хипертония.

клиника
Клиничните симптоми на заболяването и може да варира в зависимост от степента на хемодинамични смущения. При новородени с голяма тръба с диаметър от първите дни на живота разработени лоша циркулация, може да се повтори пневмония. Това влошава протичането на заболяването и е фатално рамките на първата година почти 20% от случаите. При пациенти с малък канал, симптомите се развиват по-бавно, а най-тежкото усложнение, които се явяват в по-късна възраст, е белодробна хипертензия, което е 14% е най-склеротични природа. Бактериален ендокардит и endarteritis се среща при около 5% от случаите. Още по-рядко усложнение канал естествен поток дефект е аневризма с последващо разкъсване.
Продължителността на живот на пациенти с отворен Боталов не надвишава 25 години.
Спонтанно закриване Боталов е възможно, но е изключително рядко.

Оплаквания от пациенти с отворен дуктус артериозус неспецифично. Най-често срещаните са умора, недостиг на въздух по време на тренировка. В по-възрастните пациенти усещане за прекъсване, сърцебиене. Често се развие пневмония. Пациентите често изостават във физическото развитие. Бледа кожа, но при малки деца с вик, напъване може да се появи цианоза, която е ясно изразена в долната половина на тялото, особено в долните крайници. Характерно е, цианоза изчезва веднага след тренировка. Устойчив цианоза случва само при възрастни и е индикация за обратна шунт поради склеротични форми на белодробна хипертония.

Инспекция и палпация на сърцето
Често можете да идентифицирате напрежението на гръдния кош под формата на "сърцето гърбица", и армирано, ясно видими пулсации на гръдния кош в проекцията на сърцето връх. Палпиране на гръдния кош се определя систоличното систолично или трептене в проекция основата на сърцето.

перкусия
Сърдечни граници разширени, но техните числени стойности могат да бъдат различни. Конкретна информация за диагностика дава проучване на сърдечната честота и кръвното налягане. В типичните случаи, наличието на голям артериовенозни шънт, ускорен пулс, високо. Понякога дори успяват да се каже разликата в амплитудата на трептене на импулса в ляво и в дясно ръце. измерване на кръвното налягане показва по-голяма амплитуда на импулса поради намаляване на диастолното налягане, което може да се намали до нула.

преслушване
Аускултация разкрива основната клинична диагностика функцията на заместник - груб, "машина" систолното - диастолна ромона във втория междуребрие в ляво от гръдната кост. Той е слушал добре interscapulum и съдова врата. Диастолна компонент по-добре, когато подслушвани принуден задържане на дишането (Valsalva маневра). Въпреки това, такава характеристика шум се определя само когато голям артериовенозна нулиране. Чрез намаляване на нулиране поради развитието на белодробна хипертония първия шум намален интензитет, само кратко систоличното шум може впоследствие да бъде auscultated. При пациенти със същото налягане в голяма и малка циркулация заместник на практика "Afonichev". Въпреки това, в този етап на развитие недостатъчност заболяване настъпва белодробната артерия клапан, който се проявява специфична аускултация диастоличното шум Graham - Stille.
Сърдечни тонове ясно; диагностична стойност има печалба II тон на белодробната артерия. В повечето случаи, тонът не е само засилено, но и раздели. Където вторият компонент пулмонално особено подчертана. Според интензивността на нейното усилване може да бъде изработен от степента на белодробна хипертония.
Понякога над върха на сърцето auscultated mezodiastolichesky шум относителна стеноза или систолично шум относителна недостатъчност на митралната клапа. В някои случаи те са комбинирани с III тон.

електрокардиография
ЕКГ не се открива специфични промени. Откриваеми промени отразяват вида и стойността на сърдечна претоварване, в зависимост от етапа на хемодинамична нестабилност.
Електрическа ос на сърцето могат да бъдат разположени обикновено отхвърлено или наляво. В умерена белодробна хипертония наблюдава хипертрофия на двете камери на сърцето. С намаляване на артерио-разкарвам става все по-ясно изразен деснокамерна хипертрофия.
Когато склеротични форма фиксирана dextrogram белодробна хипертония, дясна вентрикуларна хипертрофия изолира.

радиотелеграфия
Когато рентгенова наблюдава увеличена съдова модел в белите дробове. Интензивността на тежестта на неговата дава качествена представа за степента на отклонение, артерио. Когато склеротични формата на белодробна хипертония радиографски снимка съдови сенки в различни специфични промени на белите дробове. В присъствието на големи количества широко съдови сенки радикално белия дроб значително изчерпване съдова модел в периферията. Размерите са умерено увеличено сърце поради хипертрофия на лявата камера и лявото предсърдие. С развитието на белодробна хипертония и дясната камера се увеличава. Arc издут белодробна артерия багажника и клонове на своята разширяват, засилва тяхната пулсация. Разширена и възходящата аорта, той изрази дълбоката си пулсираща.

ехокардиография
От голямо значение за диагнозата на недостатък imeetdoplerehokardiografiya при което струята може да бъде открит регургитация на кръв от аорта на белодробната артерия, на дилатация на левия камери на сърцето и степента на белодробна хипертония.

Сърдечна катетеризация кухини
Катетъризация разкрива редица диагностични характеристики на заместник и да се установи степента на хемодинамична нестабилност. Диагностика заместник абсолютен, ако по време на катетеризация възможно да се извърши сондата от белодробната артерия през канала в аортата спускащата. Достатъчно надеждни диагностични индикатор да се счита и увеличаване на насищане на кислород в кръвта в белодробната артерия с повече от 2% об. В сравнение с проби, взети от дясната камера.

аортография
Информационна за диагностика на дефект ретроградна аортография с въвеждането на контрастно средство в възходящата аорта. Ангиограми видян на едновременно контраст на аортата и белодробните артерии, в която контрастното средство преминава през дуктус артериозус.

резултати
Следоперативна смъртност е ниска. С висока степен на белодробна хипертония смъртност постоперативна увеличава леко.
Дългосрочните резултати от оперативно лечение на патент Боталов показват, че навременното хирургия може да се постигне пълно възстановяване. При пациенти с тежка белодробна хипертония резултат на операцията зависи от обратимостта на структурни и функционални промени на белодробните съдове и миокарда. В присъствието на органични промени в белодробното съдово пълно нормализиране на хемодинамиката, като правило, не идва, но значително подобряване на производителността демонстрира ефективността на хирургично лечение.
Всички пациенти ШЬ хемодинамични групи, в които obschelegochnoe резистентност е повече от 75% от периферна, късно след операцията има висока степен на белодробна хипертония поради атеросклеротични промени в съдове на белите дробове.