Остра чернодробна недостатъчност при деца, е компетентен за здравето на ilive

Остра чернодробна недостатъчност при деца (ОБН) - бързо развиваща нарушение на синтетична функция на черния дроб се характеризира с тежка коагулопатия и чернодробна енцефалопатия. Няма история на заболяване на черния дроб - предпоставка за диагностика на остра чернодробна недостатъчност. Забележка намаляването на PB или увеличаване на протромбиновото време, както и намаляване на концентрацията на коагулационен фактор V с повече от 50% от нормата във връзка с всяка стъпка на чернодробна енцефалопатия удължаване по-малко от 26 седмици.

Терминът "остра чернодробна недостатъчност" е въведена Trey и Дейвидсън през 1970 за определяне на клиничен синдром, характеризиращ се с малък начало, коагулопатия и чернодробна енцефалопатия, настъпили в рамките на 8 седмици след началото.

Чернодробна недостатъчност диагноза subfulminantnoy използвано по време на развитието на чернодробна недостатъчност, чернодробна енцефалопатия не е съпроводено с период от 26 седмици.

В някои случаи на остра чернодробна недостатъчност възниква на фона на предварително недиагностицирани чернодробно заболяване. Например, катодния може да бъде първият симптом на заболяването или Wilson а1 антитрипсин дефицит. При откриване на заболявания предходните терминът "остра чернодробна недостатъчност" не се използва (тъй като продължителността на заболяването повече от 26 седмици). Понякога, обаче, той установява, че хронично чернодробно заболяване е невъзможно. Изключения са пациенти с болест на Уилсън, срещу които е налице инфекция с вируса на хепатит В или развитието на автоимунен хепатит. Тези заболявания - преките причини за недълготрайни чернодробна недостатъчност (по-малко от 26 седмици).

Определенията, използвани в съответствие с времето на поява на чернодробна енцефалопатия след откриване на жълтеница:

Прекъсването чернодробна недостатъчност (по-малко от 7 дни).
Остра чернодробна недостатъчност (8 до 28 дни).
Под-остра чернодробна недостатъчност (от 4 до 12 седмици).

Код МКБ-10

K 72 0 остра и подостра чернодробна недостатъчност.

72 K 9 ентерохепаталния неопределен недостатъчност.

Епидемиология на остра чернодробна недостатъчност

Какви са причините за остра бъбречна недостатъчност?

Вирусните хепатити и наркотици - основните причини за остра чернодробна недостатъчност. Според данните, получени в САЩ, повече от половината отводител се случва, защото на наркотици увреждане на черния дроб. В същото време 42% от развитието на остра бъбречна недостатъчност, причинена от свръхдоза парацетамол. В Европа на първо място сред причините за остра бъбречна недостатъчност и се предозиране на парацетамол. В развиващите се страни, сред заболявания причиняващи ARF разпространени вирусен хепатит В и Delta (като коинфекции или суперинфекции). Други вирусни хепатити рядко да предизвика развитие на остра бъбречна недостатъчност. Около 15% от пациентите, които не може да се установи причината за остра чернодробна недостатъчност.

Причините за остра чернодробна недостатъчност

Симптоми на остра чернодробна недостатъчност

Основните клинични симптоми на остра чернодробна недостатъчност - жълтеница (диагноза не винаги) и болка в горната дясна част на квадрант. Черният дроб не се увеличава по време на инспекцията. Характеризира се с развитието на асцит и комбинацията му по-тежки случаи, с периферни отоци и аназарка. На повърхността на кожата, понякога е експонат хематом. Често отбележи, кървене от лигавицата на стомашно-чревния тракт, пациентът има dogteobrazny изпражнения (мелена) или повръщане с кръв. Определя различна тежест енцефалопатия и повишено ICP. Ако имате подуване на мозъка се каже, системна хипертония, хипервентилация, променени зеницата, рефлекси, мускулна ригидност, а в тежки случаи - decerebrate кого.

След като големи дози парацетамол през първите дни на развитието на анорексия, пациентът се притесняваше за гадене и повръщане (по-нататък да изчезне). След това те показват симптоми на остра чернодробна недостатъчност, както е описано по-горе.

Когато възникне гъби отравяне бележка силни коремни болки и диария воден срещащи 6-24 часа след приемане на гъби в храна и продължава в продължение на няколко дни (обикновено от 1 до 4 дни) след 2-4 дни PE.

Диагностика на остра чернодробна недостатъчност

лабораторни изследвания

Тромбоцитопения.
Промяна на показателите, отразяващи синтетичен функцията на черния дроб. Намаляването на концентрацията на албумин и холестерол, фактор V съсирване и фибриноген, намалява намаляване AChE активност РВ (или удължаване на протромбиновото време).
Значително повишаване на трансаминазите ALT и ACT. Когато парацетамол предозиране ACT активност може да надхвърля 10 000 IU / L (нормален - 40 U / L) повишена активност на алкална фосфатаза не винаги е записан.
Увеличаването на концентрацията на билирубин и амоняк в серума.
Хипогликемията.
Увеличението в серум лактат.
Увеличение на серумните концентрации на креатинин и урея (развитието на хепаторенален синдром).

Диагностика на остра чернодробна недостатъчност

В изследване с ултразвук Доплер и откриване на неспецифично намаляване на съдовата модел, портални смущения в различна степен и свободна течност в коремната кухина на кръвния поток. Черният дроб е малък.

Хистологично изследване на чернодробна биопсия каже хепатоцитите некроза, които в повечето случаи не позволява да се определи причината на заболяването. В остра чернодробна недостатъчност игла биопсия не се извършва във връзка с голяма вероятност от кървене на фона hypocoagulation Това изследване се извършва само, когато е необходимо чернодробна трансплантация или при аутопсия.

Лечение на остра чернодробна недостатъчност

В основата на лечението на неуспех мерки остра чернодробна, насочени към преодоляване на фактоои (когато е открита) и posindromnaya терапия могат да коригират усложнения.

Когато парацетамол отравяне работи стомашна промивка чрез сонда. При откриване на таблетката в промивни води предписани хелатори (например, активен въглен). При липса на таблетки в перални води препоръчваме ацетилцистеин прилага в доза от 140 мг / кг (чрез назогастрална едновременно), и след това се прилага 70 мг / кг орално на всеки 4 часа в продължение на три дни. Ацетилцистеин произвежда най-голям ефект, ако се прилага през първите 36 часа след парацетамол отравяне.

Най-често срещаният тип на отравяния, причинени от гъбички и Amatia Galerina вид Amatia гъби съдържа-amanitin предизвиква токсични ефекти чрез необратимо инхибиране на РНК полимераза. Лечението на това състояние включва използването на силибинин [орално при доза от 20-50 мг / (kghsut)] и пеницилин G [интравенозно в доза от 1 мг / (kghsut) или 1 800 000 U / (kghsut)]. Действие силибинин се основава на способността си за предотвратяване и улови-amanitin хепатоцити и увеличаване антиоксидантно действие. Тази подготовка произвежда максимален ефект в рамките на първите 48 часа след интоксикация. Пеницилин G намалява концентрацията на а-amanitin в жлъчката чрез прекъсване на движението на червата и черния токсина.

Дейностите, извършвани от откриване на остра чернодробна недостатъчност причината на заболяването:

Осигуряване на адекватна оксигенация. Извършва доставка допълнителен кислород, и ако е необходимо - вентилатора.
Корекция на метаболитни нарушения, електролит и CBS.
Хемодинамична мониторинг.
мониторинг ICP.
Парентералното приложение на глюкоза за коригиране на хипогликемия.
Въвеждане на манитол за намаляване на вътречерепното налягане.
Парентералното приложение на инхибитори на протонната помпа или хистамин блокери тип II рецептори за профилактика на стомашно-чревни кръвоизливи.

Лечение на усложнения на остра чернодробна недостатъчност

чернодробна енцефалопатия

За корекция на PE е необходимо да се ограничи приема на протеин с храна и предпише лактулоза в доза от 3-10 г / дневно перорално (деца под една година - 3 гр / ден, от 1 до 6 години - 3-7 грама / ден, 7-14 години - 7 -10 мг / ден).

мозъчен оток

Общи мерки включват предоставяне на мира и определена позиция глава (под ъгъл от 100 градуса спрямо хоризонталната равнина), предотвратяване на артериална хипотензия и хипоксемия. Специфична терапия е да се възложи манитол при доза от 0,4 г / кг на всеки час (интравенозен болус) за нормализиране на вътречерепното налягане. Трябва да се отбележи, че употребата на този наркотик е неефективна при бъбречна недостатъчност и хиперосмоларност серум. С развитието на чернодробна кома, хипервентилация често има положителен ефект. При лечението на мозъчен оток, причинен от остра чернодробна недостатъчност, неподходящи задача глюкокортикоидни лекарства (поради липса на ефикасност).

hypocoagulation

Изработено прилагане FFP [интравенозно в доза от 10 мл / (kghsut)] и vikasola [интрамускулно или интравенозно в доза от 1 мг / (kghsut)]. При недостатъчна ефективност на препарати, използвани фактори съсирващи кръвта (FEIBA TIM-4 Immuno - кръвосъсирването фактори II, VII, IX и X в комбинация 75-100 IU / кг). За профилактика на стомашно-чревно кървене сред hypocoagulation работи парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или хистамин рецепторни блокери втори тип [например kvamatel mgDkghsut 1-2) до 2-3 часа, но не повече от 300 мг / ден].

хепаторенален синдром

Терапевтични дейности включват попълване на Ск хиповолемия (инфузия на 5% разтвор на глюкоза), целта на допамин [доза от 2-4 мг / (kghch)], и неефективността на препарати извършва DG. Тя препоръчва употребата на вено-венозна хемофилтрация.

Развитието на сепсис е индикация за употреба на антибактериални лекарства. Лекарството е предписано, като се има предвид чувствителността на схемата микрофлора. Антибиотици се комбинират с пасивна имунизация Pentaglobin. Неонаталният прилага 250 мг / кг за деца - от 1,7 мл / (kghch) интравенозно. По-големите деца и възрастни препоръчваме да се прилага 0.4 мл / (kghch) за обща доза от 100 мл, а след това в продължение на още 72 часа непрекъсната инфузия се извършва pentaglobina4 [0,2 мл / (kghch), увеличаване на скоростта на въвеждане на 15 мл / (kghch)].

Когато недостатъчност на консервативно лечение и липса на противопоказания препоръчително да се направи трансплантация на черен дроб. Определяне на индикации за трансплантация на черен дроб - една изключително трудна задача. Дори и при по-тежки форми на остра чернодробна недостатъчност има възможност за възстановяване. От друга страна, във всеки един момент може да бъде необратими промени в други органи, включително мозъка, които се смятат за противопоказание за трансплантация на черен дроб.

С развитието на остра чернодробна недостатъчност, спонтанно възстановяване среща рядко при пациенти със значително намалена чернодробна синтетичен функция (ниска концентрация на албумин, изразена коагулопатия), високи нива на билирубин, ALT ниска активност, както и по-продължителен период от време между началото и поява на симптоми на енцефалопатия.

Критерии за определяне индикации за чернодробна трансплантация в развитието на остра чернодробна недостатъчност (според различни проучвания):

Повишената концентрация на билирубин над 299 мкмола / л.
Повишена протромбиновото време (повече от 62).
Намаляване на ALT активност най-малко 1288 U / L.
Левкоцитоза (повече от 9000).
Продължителност на заболяването преди развитието на PE е по-голяма от 10,5 дни.
Възраст млад от две години.

Каква е прогнозата има остра чернодробна недостатъчност?

Когато предозиране с парацетамол използват допълнителни критерии за оценка на тежестта на състоянието на пациента:

Хипогликемия (по-малко от 2.5 ммол / л).
Повишената концентрация на креатинин (200 ммол / л).
Наличието на метаболитна ацидоза (рН по-малко от 7.3).
Повишена протромбиновото време (повече от 100).
PE III степен.

Наличието на тези нарушения на деца показва увеличаване на вероятността от смърт, както и данни за влошаване на прогнозата.

Нежеланите прогностични фактори в развитието на остра чернодробна недостатъчност:

Повишена протромбиновото време (повече от 100).
Намаляване на кръвосъсирването фактор V (по-малко от 20-30%).
Продължителен жълтеница (над 7 дни).
Възраст (по-млади от 11 и по-стари от 40 години).

Остра чернодробна недостатъчност, поради хепатит А или след парацетамол отравяне се характеризира с добра прогноза.

Органни оцеляване след чернодробна трансплантация, произведени в остра чернодробна недостатъчност обикновено не е много висока (в сравнение с действието на хронично чернодробно заболяване). Според литературата, степента на преживяемост на пациентите след трансплантация авариен е 66%, в продължение на пет години, през първата година - 59%. След операциите, извършвани в продължение на хронична чернодробна недостатъчност, в зависимост от диагнозата записано повишено оцеляване до 82-90% през първата година и до 71-86% в рамките на пет години.