Остра чернодробна недостатъчност (фулминантен хепатит) деца причини, диагноза

Остра чернодробна недостатъчност (фулминантен хепатит) при деца: причинява, диагностика

Острата чернодробна недостатъчност при деца развива в масивна некроза на хепатоцитите, което води до нарушена чернодробна функция и развитието на чернодробна енцефалопатия (или без него). Остра чернодробна недостатъчност се наблюдава рядко, но се характеризира с висока смъртност. Повечето случаи на остра чернодробна недостатъчност при децата са причинени от вирусни хепатити и метаболитни нарушения.

Заболяването се развива в рамките на часове или седмици и се проявява с жълтеница, енцефалопатия, коагулопатия, хипогликемия и електролитния баланс разстройства. Ранните симптоми на енцефалопатия включва редуващи се периоди на раздразнителност (тревожност) и сънливост. По-големите деца могат да се появят агресивни. Усложненията включват мозъчен оток, кръвоизлив или коагулопатия поради гастрит, панкреатит и сепсис.

синдром на Reye - остра невъзпалителен енцефалопатия, комбиниран с микрокапково мастна инфилтрация на черния дроб. Етиологията на заболяването е неизвестна, въпреки това има тясна връзка с аспирин терапия. След прекратяването на употребата на аспирин при деца под 12-годишна синдром на Рей е на практика изчезна.

След въвеждането на програми за скрининг за кърмачета тандем мас-спектроскопия в много области на Обединеното кралство определени случаи недостатъчност ацил-СоА дехидрогеназа, мастни киселини със средна верига (най-често срещаните дефекти ензими на мастна киселина б-окисление). Много от тези пациенти може да се развие по-късно остра чернодробна недостатъчност и Рей-подобен синдром.

Причините за остра чернодробна недостатъчност при деца.
1. инфекция: Вирусен хепатит А, В, С или А или G
2. токсини и лекарства: Парацетамол, изониазид, халотан; смърт за чаши 3. метаболитни заболявания: болест на Уилсън, тирозинемия
4. автоимунен хепатит
5. Синдром на Рей

Диагностика на остра чернодробна недостатъчност - фулминантен хепатит при деца

Концентрацията на билирубин в кръвта по време на ранните етапи може да бъде нормално, особено в остра чернодробна недостатъчност поради метаболитни нарушения. Характеризира се с изразено увеличение на трансаминазна активност (10-100 пъти по-високи от нормалното), повишена ALP активност, груби нарушения на коагулацията и увеличаване на концентрацията на амоняк в кръвната плазма. Изисква мониторинг на алкално-киселинното равновесие, концентрацията на глюкоза в кръвта и параметрите на коагулацията.

ЕЕГ показва признаци на остра gepatoentsefalopatii, оток на мозъка, може да се установи по метода на CT.

Лечение на остра чернодробна недостатъчност - фулминантен хепатит при деца

Терапевтични мерки включват.
• поддържане на концентрация нормална кръвна глюкоза (> 4 мг / дл) като се използва интравенозна инфузия на глюкоза *;
• превенция на сепсис антибиотици с широк спектър;
• предотвратяване на кървенето от интравенозно приложение на витамин К препарати, прясно замразена плазма инфузия и целеви блокери H2-хистамин рецептори;
• спиране на мозъчен оток чрез ограничаване на въвеждането на течности и диуретици (манитол).

Нежеланите прогностични характеристики включват намаляване на размера на черния дроб, увеличава концентрацията на билирубин с едновременно намаляване на трансаминази, растеж коагулопатия и прогресия на нарушено съзнание до степен на кома. Без смъртност трансплантация на черен дроб сред децата, които развиват кома, с до 70%.