остеосарком
Остеогенен сарком - саркома, злокачествени клетки, които са получени от костна тъкан и произвеждат тъканта. В някои от тези тумори, доминирани hondroblasticheskie или фибробластни компоненти. Radiographically разделена на остеолитични, osteoplastic (склеротични) и смесени форми.
Остеосарком - силно злокачествени новообразувания. Пряко произтичащи от костни елементи, се характеризира с бърз поток и тенденция да метастазират рано.
Остеосарком се случва във всяка възраст, но около 65% от всички попада в периода от 10 до 30 години, а повечето от развитието на бележки на Капоши в края на пубертета. Мъжете са засегнати два пъти по-често, колкото жените. Любими локализация са дългите кости; делът на плоски и къси кости не пада повече от една пета от всички остеосарком. Костите на долните крайници 5-6 пъти по-често засегнати от костите на горните крайници, и 80% от всички долни крайници тумори гнездо в колянната става. На първо място по честота е на бедрото, които представляват половината от всички попада остеосарком, следван от тибията, раменната кост, таза, фибула, раменния пояс, на лакътната кост. Radius, където толкова често има тумор на гигантски клетки, много рядко води до остеогенна саркома. Почти никога остеосарком не идва от колянната капачка. Поражението на черепа се извършва главно в детството и в напреднала възраст като усложнение обезобразяване остеодистрофия. Типичният локализацията на остеогенна саркома в дългите кости е край мета и епифизата, и на децата и младите хора, докато синостозата - метафизика на костите. Бедрената кост е засегната обикновено дисталния край, но около 10% от гнездо остеосарком бедрото в диафазата и метафизика е останало непокътнато. На тибията остеосарком само в един случай от десет е разположен в отдалечения край - типичен база е проксималния междинен кондил. По същия начин, типичен за местоположение раменната кост е площ грапавост на мускул делтоидния.
Симптомите на остеосарком:
Основната клинична характеристика на остеосарком е болка над засегнатата област. Болка тъпа, постоянна с постепенно увеличаване на интензивност. Характерен симптом е болка през нощта. В 3/4 от пациентите с меките тъкани компонент може да присъства. Крайността на увеличения обем, често изглежда подпухнал. Болката и повишена води до дисфункция. Продължителност Анамнеза средно 3 месеца.
Характерни лезии метафиза на дългите кости. Най-честата локализация (приблизително 50%) - зоната на коляното - дисталната бедрена кост и проксималната тибиа. Често се отрази и проксималната част на раменната кост и бедрото, а средната третина на бедрената кост. Поражението на плоски кости, особено на таза при децата се среща в по-малко от 10% от случаите.
Остеосарком има голяма склонност към появата на метастази хематогенни. В момента на диагностициране на 10% -20% от пациентите вече са makrometastazy в белите дробове разкриха рентгенологично. Но около 80% от пациентите, при поставянето на диагнозата трябва микрометастази в белите дробове не са открити рентгенологично, но се вижда от компютърна томография. Тъй като костите не са се развили на лимфната система, началото на разпространението на регионалните лимфни възли остеосарком е рядкост, но ако то се провежда, е лош прогностичен белег. Други области на метастази - костите, плевра, перикард, бъбреците, централната нервна система.
Остеосарком притежава местно агресивен растеж може да се разшири до епифизите и близкия ставата (често засегнати коляното и раменните стави), простираща се по протежение на вътреставни структури чрез ставния хрущял, чрез perikapsulyarnoe пространство, или директно, поради патологична фрактура и образуват не съседен джобовете си - спътници - "прескачане" -metastazy.
заболяването
Началото на заболяването не винаги е възможно да се определи точно. Неясно тъпа болка в близост до ставите появи като първичния тумор е локализиран обикновено близо до метафизна кортикална кост отдел. Има болки в ставите, без обективни доказателства за излив в него, често след контузия в миналото. С разрастването на туморни граници и участието в тъкан близо болка амплифицирани. Има отделен сгъстяване на костите metadiafizarnogo отдел изразени pastoznost тъкан, венозна мрежа кожата ясно определена. По това време, има контрактура на ставата се увеличава куцота. На палпация - остра болка. Силна нощна болка, не изваждайте аспирин не е свързано с функцията на крайника и не стихва, дори по време на фиксиране в актьорския състав. Туморът е бързо разпространение на съседните тъкани бързо запълва медуларен канал, мускула расте много рано дава обширни хематогенни метастази, особено в белите дробове, мозъка; костни метастази са изключително редки.
Редки варианти на остеосарком.
Teleangiektaticheskaya - рентгенологично прилича аневризъм костни кисти и гигантски клетъчен тумор, проявени от присъствието на литични лезии със слаб склероза. Протичането на заболяването и отговора на химиотерапия не се различава от стандартните опции за остеосарком.
Yukstakortikalnaya (paraossalnaya) - продължават от кората слой на костите, туморната тъкан могат да бъдат заобиколени от всички страни с костите, но обикновено не проникват в кухината на костния мозък. Меките тъкани компонент линия, така радиографски тумор е трудно да се разграничат от остеоид. Обикновено това тумор на нискокачествени, бавно течаща, почти не дава метастази. Въпреки това, paraossalnaya остеосаркома изисква адекватно хирургично лечение, почти същите като стандартните опции на тумора. В противен случай този тумор се повтаря и по този начин се променя степента на злокачествен тумор компонент на по-високо, и който определя прогнозата на заболяването.
Periossalnaya - както paraossalnaya, разположен върху костната повърхност и има подобна поток. Туморът е мека тъкан компонент, но не прониква в кухината на костния мозък.
Intraossalnye тумори с ниска степен на малигненост, добре диференцирани, с минимално клетъчна атипия, може да се разглежда като доброкачествен тумор. Но те също така имат склонност към локален рецидив на тумора с промяната на компонента на злокачествен вариант.
Мултифокална - е показана под формата на множествени лезии в костите, подобни един на друг. Не е ясно до края, независимо дали те се появяват веднага, или ще има действаща метастаза на огнище. Прогноза за фаталната болест.
Ekstraskeletnaya остеосарком - рядък злокачествен тумор, характеризиращ се с производство на остеоид или костна тъкан, понякога заедно с хрущял - меките тъкани, най-често на долните крайници. Но има и други области на травма, като например в гърлото, бъбреците, хранопровода, червата, черния дроб, сърцето, пикочния мехур и др. Прогнозата е лоша, чувствителност към химиотерапията е много ниска. Ekstraskeletnoy остеосаркома диагноза може да се установи само след изключване на наличието на огнища на костен тумор.
Малка клетка остеосарком - висок клас тумор, по своя морфоструктура е различен от другите опции, които определят неговото име. Най-често туморът е локализиран в бедрото. Малка клетка остеосаркома (диференциална диагноза с други малки клетъчни тумори) непременно произвежда остеоид.
тазовата остеосарком - въпреки подобрение в общата преживяемост в остеосарком, има много лоша прогноза. Туморът се характеризира с бързо и широко разпространен в тъканите и по тях, като, поради анатомични структурата на таза, не отговаря по пътя на значителен фасциално и анатомични бариери.
Постановка остеогенна саркома (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, САЩ)
Етап IA - висока степен на тумора. Огнище ограничава естествена бариера за разпространението на тумори. Липсата на метастази
Етап IB - висока степен на тумора. Огнище простира извън естествената бариера. Липсата на метастази
Етап IIA - слабо диференцирани тумори. Огнище ограничава естествена бариера. Липсата на метастази.
Етап IIB - Слабо диференциран тумори. Огнище простира извън естествената бариера. Липсата на метастази.
Етап III - Наличието на регионалните и далечни метастази, независимо от степента на тумора диференциация
Причините за остеосарком:
Развитие на тумори има някаква връзка с бързото развитие на костите. Деца, страдащи от остеосарком, обикновено по-висок, в сравнение с възрастта норма, а заболяването засяга най-бързо развиваща се част на скелета.
Развитието на костни тумори често е свързана с вредата, а по-скоро травмата лекар привлича вниманието и силите за провеждане на рентгеново изследване
само външната среда агент, известен като стимулатор на костни саркоми - йонизиращо лъчение. Освен това, интервалът между фактори на експозиция и появата на остеосаркома може да бъде от 4 до 40 години (средна възраст 12 - 16 години).
Сред Пейджет болест 2% се разболяват с остеосарком, често с множество увреждания на костите.
Наличието на доброкачествени тумори на костите (osteochondromas, enhondromy и т.н.) увеличава риска от остеосаркома заболяване.
Сред пациентите излекувани от ретинобластом. 50% от вторични тумори представляват остеосаркома (ретинобластом - тумор, често с наследствен характер), и когато и двете условия, идентични настъпят промени в сдвоени хромозоми 13.
Лечение за остеосарком:
Лечение остеосарком включва следните стъпки:
1. Предоперативната химиотерапия за подтискане на микрометастази в белия дроб, намаляване на размера на първичната лезия туморогенен и хистологична оценка на туморния отговор на химиотерапия, което допълнително определя метода на лечение. За лечение на остеосаркома следните продукти, които понастоящем се използват: високи дози метотрексат, ADRIBLASTIN, ифосфамид и платинови лекарства (карбоплатин, цисплатин), етопозид.
2. регламентирано операцията. Ако по-рано прибягва до обширна операция, често включващи цялата ампутация на крайник, които в момента се ограничава до операция по-щадящо. Така само част от кост се отстранява чрез заместването му с имплант, изработен от пластмаса, метал или трупен кост. От запазване хирургия отказва в случаите, когато туморът напада невроваскуларните пакета, ако е имало патологични фрактури, както и голям размер на тумора и поникване на меките тъкани. Наличието на метастази не е противопоказание за кърмене запазване хирургия. Големи метастази в белите дробове също се отстраняват хирургически.
3. Следоперативният химиотерапия се основава на резултатите от предоперативна химиотерапия.
Лъчева терапия за лечение неефективен, поради факта, че клетките на остеосаркома не са чувствителни към йонизиращо лъчение. Лъчевата терапия се извършва в случай, че по някаква причина операцията е невъзможна.