Osteodysplasia Симптоми Лечение

Osteodysplasia - патологично състояние на една или много от костите, причинени от вродени нарушения на тяхното развитие. Osteodysplasia има различни форми, в зависимост от фазата, в която е налице нарушение на развитието.

Когато osteodysplasia в развитието на костите се извършва прекомерна костна субстанция, или вместо на кост или хрущял има фиброзна тъкан. В резултат на това се развива деформирани кости, които могат да доведат до дисфункция.

Osteodysplasia открит в първите години от живота си, в юношеска възраст и по-рядко в по-напреднала възраст. признаване Osteodysplasia се основава на данните за рентгенови. Рентгенографии в зависимост от формата osteodysplasia видими части остеосклероза (см.) И сгъстяване на кортикална, единични или множествени кисти, кортикална изтъняване и порции лишени от костната структура. Когато влакнест osteodysplasia, за разлика от влакнест остеодистрофия (см.), Офлайн остеопороза при съседни места костна лезия.

Osteodysplasia (От гръцки osteon- кост дисплазия +.) - патологично състояние на скелета, причинена от вродени процес остеопения.

Osteodysplasia може клинично разкрие в ранните години от живота или много по-късно - в юношеството и началото на зрелостта, в зависимост от степента на скелетната и най-вече от тези щамове, които го придружават. Промени в скелета на osteodysplasia могат да бъдат локализирани в рамките на една, две или много кости; те могат да бъдат обобщени. С разгрома на много костни промени обикновено едностранни или предимно едностранно. Може да бъдат засегнати избирателно кости само горната или само на долните крайници.

Osteodysplasia има много разновидности, в зависимост от коя фаза на остеогенеза всякакви нарушения. Ако тези смущения са образуване на костна тъкан фаза, възникват течаща хиперостоза, osteopoikilosis, така наречените genuinny остеосклероза, генерализирано хиперостоза или Engelmann заболяване (за всички тези форми имат прекомерно развитие обикновено оформен костите), остеогенеза имперфекта (остеогенезис имперфекта) или така наречения повишена чупливост на костите и osteomielodisplaziya мрамор костно заболяване (за което връзката е прекъсната в образуването на костите и хематопоетични тъкани) и няколко други заболявания.

Остеопения в osteodysplasia може да възникне във формирането фаза на хрущялната тъкан, и след това са заболявания, които са групирани в хондродисплазия скелет група (няколко хрущялни шипове, enhondromy, Ollier заболяване). Накрая, може да настъпи остеопения в образуването фаза на фиброзна тъкан, и след това се развива влакнест osteodysplasia. Фиброзна дисплазия като независим нозологична форма изолира Лихтенщайн [Лихтенщайн (L. Licbtenstein)] и след това Jaffe [Jaffee (Н. Jaffe)]. Преди това е описано в имената на фиброзна остеодистрофия, фиброкистозна болест, fibroosteoma.

Влакнести osteodysplasia има ясни клинични и радиологични характеристики и специфични модели на потока.

Патоанатомия. Има две форми на влакнести osteodysplasia - monoossalnuyu (една костна лезия) и poliossalnuyu (победят няколко кости), често едностранно. В процеса на разработване на дългите кости в метафизика и диафазата, по-рядко в епифизата.

Засегнатата кост е много лесен за трион. На трион кортикална му изтъня. Разширено медуларен канал съдържа белезникав розово влакнест тип тъкан (Фиг. 1). При извършване на отрязана повърхност малък включването на пръст кост е определено в тъканта. Засегнатите области могат да се наблюдават единични или множествени кисти гладка съдържащи серозен или хеморагичен течност. По-малко са хрущял, които обикновено са разположени близо до плочата епифизата. Тъй като кортикална изтъняване и пролиферация на влакнести засегнатата тъкан костни части стане подути, изкривен вид. Кортикални резултати изтъняване до намаляване на здравината на костите, и патологични фрактури. Плосък кост в засегнатата зона надут в крайната плоча на тънък кортикална, порестата костна слой вещество е заместен с фиброзна тъкан.

Микроскопски са пролиферация на клетъчната фиброзна тъкан с центровете на образуването на костни структури в него. Остеогенен тъкан може да се състои по същество от продълговати незрели клетки, сред които има няколко дере кост (фиг. 2). Такива многоклетъчни порции понякога причиняват процес диференциация саркома. В други случаи, преобладаващите колагенови влакна (фиг. 3), разположени под формата на преплетени снопове понякога hyalinized. образуване на костите представляват различни етапи на развитие на костите - от примитивни остеоид влакна и напречните елементи на по-зрелите костни структури. За костни греди, характеризиращи се с безредно местоположение afunktsionalnoe. Понякога костни греди образуват съчетани свързващи вещества, напомняйки остеома гъбеста структура (фиг. 4). Ако тя засяга костите на черепните кости и челюстите особено костни включвания могат да бъдат под формата на сферични слоести форми, наподобяващи tsementikli. Често има джобове на болната тъкан, състояща се от едноядрени и многоядрени гигантски клетки, произходът на които AV Русаков обяснява превъзбуждане костообразуващи тъкан. Съдържащи хрущял микроскопски наподобява хондрома, или имат следната структура на зрелия хиалин хрущял.

Фиг. 1. тумор център остеогенен тъкан в шахтата на дълга кост. (Получаване Т. Е. Ganzhulevich).
Фиг. 2. остеогенен костната тъкан с примитивна дере.
Фиг. 3. Мрежа деликатен колагенови влакна в тъкан osteodysplasia влакнестата.
Фиг. 4. Сайтове с много членове на костите кръста.

Влакнести osteodysplasia може да се комбинира с извънкостна лезии. Описва комбинацията от него с множествена fibromiksomami меките тъкани, кожата и други неврофиброматоза. Понякога пациенти с влакнести области osteodysplasia отбелязват анормален пигментацията на кожата и преждевременен пубертет. Тази триада от симптоми се нарича синдром на Олбрайт. синдром Albright често се наблюдава под формата на едностранно poliossalnoy влакнест osteodysplasia. пигментация на кожата се появява като landkartoobraznyh или лунички петна на кафяв цвят на кожата на шията, врата, гърба, кръста, хълбоците, бедрата. Местоположение на старчески петна не може да съответства на страната на костни лезии. Кафяви петна са отбелязани при раждането или се появяват в първите години от живота. Микроскопски меланин депозити са намерени в базалния слой на епидермиса. Преждевременен пубертет при синдром на Олбрайт е предимно момичета, които се явяват под формата на ранно менструация и началото на развитието на вторични полови белези. При момчета, това е рядкост и е бързо развиваща се, рано загрубяване на гласа, преждевременно obvolosenii срамната. Често има други хормонални нарушения (персистираща тимуса, щитовидната жлеза, хипертиреоидизъм аденом).

Клиничната картина. Osteodysplasia доброкачествен влакнести, добра прогноза (вкостеняване бавно, много по-късно от обикновено, но все пак идва). Заболяването се открива по-често в детството или юношеството, от време на време по-късна възраст, се развива много бавно стабилизиране и прекратяване на растежа на костите. Често при жените, е 3-4 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Когато влакнест osteodysplasia може да се отрази на костния хрущял и произхода на съединителната тъкан. Доминиран от поражението на долните крайници костите (бедрото и на пищяла), а от апартамента - на таза. Често там са с различна степен на болка, обикновено произтичат от нараняване или значително натоварване. Понякога първата проява на патологична фрактура е последвано от консолидация. За големи издутини, особено в периферните кости, разкри размерите на някои подуване, безболезнено палпация.

Възможно е също така дисплазия: истински удължаване на крайника, придружен от своя дъгообразна извивка. С участието на зоната за епифизеалната настъпва скъсяване на кости. Когато този срок е възможно движението на умора. Значително деформация може да бъде определена от око, особено хип деформация причинява заболяването.

Рентгенова снимка на влакнест osteodysplasia характеризира с няколко функции. области на лезията изтъни кортикална слой вътре, но никога не се прекъсва. На някои места, а напротив, може да е компенсаторно сгъстена. Вътрешният контур на своята форма на раковина. костната структура показва разреден дифузно или неравномерно тип форма, наподобяваща кистозна промени (фиг. 5). На фона на отрицателно налягане може да бъде разположен на различни видове костен гредата - едва излиза от необработен за създаване на трабекуларната или пчелна пита модел (Фигура 6). Засяга предимно диафизарни части на дългите кости. Промени в структурата на епифизата и кост, с независим ядро ​​вкостеняване са рядкост. Дори с поражението на бедрената кост, където преобладаващата локализацията е проксимална, главата и шишове остават непроменени. Зони хрущялни растежни плочки са като границите на лезията. В процеса на преход, ставния повърхността на костта може да се промени по линията на растеж епифизата.

Заедно с структурните промени на костите секции в различна степен, са подути, маркирани и различни изражения на кривина. С разгрома на бедрото е - типичен coxa Вара (Фигура 7.). На върховете на нарушения могат да възникнат зона преструктуриране. Radiographically откриваем морфологичен субстрат дифузно или фокални гроздовидни radiolucencies са същите дифундират или нодуларно натрупването на плътна фиброзна тъкан (не истински кисти, пълни с течност съдържание).

Фиг. 5. Единична cystiform вакуум джобове в диафазата на дългите кости. Изразено леко подуване на тези центрове.
Фиг. 6. дебели и тънки отвори с големина структура на значителна пренареждане по време диафазата на дългите кости, без значителна деформация и с дъговидна деформация.
Фиг. 7. фокални лезии на дясната половина на таза и бедрото на дъгообразен кривината на нея и намаляване на шията-вал ъгъл (coxa Vara).

Наблюдаваните промени в черепа, която е засегната в изолация или в комбинация с други кости. В повечето случаи, костни образувания в мозъка и лицевите части на черепа са едностранни, което води до по-голяма или по-слабо изразено асиметрия глава (elefantiasis cranii). Когато този феномен се появи като вторично компресиране на мозъка, менингите, exophthalmos (поради деформация на орбитата). Когато горната челюст лезията настъпва заличаване въздушни кухини. При промяна в локализирането на черепната основа могат да се появят рестрикционни дупки с компресия преминава през тях съдове и нерви. Въпреки това, тези усложнения са редки.

Диференциална диагноза на влакнести скелет osteodysplasia когато разпространено лезия не представлява никаква трудност. Рентгенова снимка елиминира hyperparathyroid остеодистрофия въз основа на липсата на системен остеопороза, костите и присъствието на незасегнати части с непокътнати костната структура в засегнатите кости, да не говорим за много различни клинични прояви на заболяването. За да се различава от кости влакнестата osteodysplasia chondromatosis, и в отсъствието на деформация на множествена еозинофилен гранулом може често само след биопсия. Ако odnokostnyh загуби могат да бъдат значителни диференциални диагностични затруднения, изискващи също хистологично изследване (пункция биопсия).

Динамиката на този процес чрез рентгенова наблюдение дори след дълъг период от време е много бавен. промени Reparatornye са сведени до eburnation grubotrabekulyarnoy и възстановяване на костта (фиг. 8).

Фиг. 8. Reparatornye промени във формата пълнене огнища разреждане и grubotrabekulyarnoy eburnation на костна реконструкция.

Влакнести osteodysplasia описано случаи, придружени от някои vnekostnymi малформации (недоразвитост или отсъствието на един бъбрек, аортна коарктация, артериовенозна аневризма и т.н.), както и няколко случая на комбинация с множествена влакнест osteodysplasia Myxoma.

Чрез влакнест osteodysplasia също включват синдром Albright (вж. Синдром Albright).

Лечение на фиброзни osteodysplasia при случаите с далеч по-напреднала деформация намалява до консервативни ортопедични интервенции. Чрез активно операция трябва да бъдат лекувани с повишено внимание, като богат резекция и кюретаж продължи с бавен костна регенерация (заменен от фиброзна тъкан не е кост и влакнест същата тъкан).