орбитален хипертелоризъм

Хората, които за първи път чух името на заболяването, често не разбират своята стойност и може да се предполага, че това е преувеличено на индекса. Те са абсолютно прав, тъй като тя е в действителност, необичайно увеличаване на разстоянието между двойките на човешкото тяло: очите, зърната на млечните жлези. В повечето случаи е за такова явление като очно хипертелоризъм - необичайно голям ширина между очите или увеличаване на разликата между вътрешните ъгли на очите.

Името, което определя заболяването, тя беше предложена още през 1924 Л. Г. Грег, но звучи на пръв като "очна хипертелоризъм" и се използва за означаване на забавяне компенсира орбитата медиално по време на феталното развитие на ембриона. По-късно P. Tessier въвежда понятието орбитален хипертелоризъм, които по-точно характеризира аномалия. Който и срок не е нито използва медиците, същността си е един и същ - необичайно голямо разминаване между очите.

Като се има предвид възрастта и големината на разстоянието между орбитите, има три степени на заболяването. Определете си експерти с помощта на специални графики. Класификацията разработен от VA Belchenko и въз основа на измерването на МРА (орбитален трансфер разстояние) под определен ъгъл.

Ако в ненормално диапазон, болест придружена от така наречените въртене гнезда - корекция raznostoyaniem, то е заболяване асиметричен изпълнение. Специалистите разграничават две разновидности на заболявания: вярно хипертелоризъм око (в присъствието на необичайно голямо образуване на кости, в близост до носа) и фалшива или epicanthus (кости има нормален размер, но ширината между средната ъгъл на окото прорези надвишава нормата). Най-често тази аномалия се дължи на прекомерен акцент върху малкия крило на клиновидна кост. Bridge става непропорционално голям нос мост е самолет, очите - широко засадени. Трябва да се отбележи, че хипертелоризъм - не е отделна болест, то е придружено от други черепно-лицеви аномалии, които се считат за да бъде симптом на някои наследствени заболявания като синдром на Даун, Едуардс, Apert, Crouzon, Грег заболяване, неврофиброматоза.

Тя се развива в перинаталния период, при условие че към момента на сближаване на медните им в ембриона се появи някаква неизправност. Фактори, влияещи върху неговата наличност, не е напълно изяснен, но сред причините, които насърчават тази деформация, генетиците наричат:

наличие на вредни навици в бъдещата майка и нейния антураж;
негативното влияние на различни фактори върху бременността.

Непосредствено до появата на такива вродени заболявания доведе:

Craniostenosis (забавено сливане на черепните шевове).
Херния травматично мозъчно локализация.
Процепи, дисплазия, региона на лицето на тумора.
Деформацията на черепните кости след травми.

Какви са проявите на заболяването? На първо място, въз основа на името, това е преувеличен разстояние между очите. На второ място, деформацията на тях: те са асиметрично разположени, стеснени, понякога - неправилна форма. Често манифест кривогледство, късогледство, астигматизъм. Трето, нарушения, свързани с формата на носа (седло - като много широка база), сплит (на върха или напълно), понякога частично или пълно отсъствие на обонятелната орган. В някои случаи, има изобилие на кожата в тази област, която се изразява нехарактерно поява на гънки издатини. Разбира се, такава деформация води до нарушения в човешкия обонянието. Често заболяването е придружено от различна степен на умствена изостаналост или умствена изостаналост.

Диагноза включва работа с визуални методи (инспекция офталмолог, невролог, УНГ, хирург, провеждане на измерването и изчисляването на специфичния индекс за определяне на тежестта на нараняване). В допълнение, инструментите, използвани техники (рентгенова снимка, компютърна томография). С всички от идентифицираните аномалиите е планирано за по-нататъшно лечение, което изисква задължително хирургия. Други лечения не съществуват. Само искам да отбележа, че операцията се извършва възможно най-рано през първите години от живота на пациента, той има благоприятна прогноза. Време на работа определя лекаря като се вземат предвид много взаимосвързани фактори, вариращи от общото състояние на пациента, неговото емоционално състояние, и завършва с резултатите от последната диагноза.

За съжаление, до този момент не име на конкретните средства за превенция. Лекарите препоръчват само общи елементи: внимателен планирате да забременеете, за извършване на задължителните медицински-генетични консултации, здравословен начин на живот, елиминиране на негативните фактори от всякакъв характер. Чуйте мнението на медицинския персонал - и на добър час!