нервна система демиелинизиращо заболяване множествена склероза

Класификация демиелинизиращи заболявания на нервната система

Аз демиелинизиращо заболяване предимно засяга централната нервна система.

 Основно (остър дисеминиран енцефаломиелит; клинични форми - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, Optica, енцефалопатия, дисеминирана миелит);

 Средно (параинфекциозни - енцефаломиелит морбили, коклюш, варицела, грип, херпес и др.; Ваксинална - ваксинация с DTP, CBC, ваксина против бяс).

2. субакутен форма. Множествена склероза клинични форми - гръбначномозъчната, гръбначния, церебрална, оптични, стебло, церебрална.

3. Хронични форми. Енцефалит Ван Богарт, Доусън, Пети, Doering, periaksialny дифузно енцефалит, Шилдер.

II демиелинизиращо заболяване основно засяга периферните нерви.

първичен polyradiculitis синдром инфекциозни-алергични Guillain-Barre, инфекциозен полирадикулоневропатия (дифтерия), полиневропатия, токсични, дисметаболичен и диабетна полиневропатия.

Разпространението на множествена склероза е много широк 1-309 на 100 000 население. Следва да се отбележи неравностойно честота в различни региони на света. Налице е тенденция на увеличение на разпространението на разстояние от екватора. зона с висок риск (с повече от 30 на 100 000 души) са включени в северната и централната част на Европа, северните райони на САЩ, Южна Канада, Южна Австралия и Нова Зеландия. зона среден риск (5-30 на 100 000 души), включва някои части на Централна и Северна Европа, Източна и Южна Европа, САЩ и южната част на Австралия. област с нисък риск на РС (по-малко от 5 на 100 000) - това е най-голямата част от региона на Централна и Южна Америка, Азия, Африка и Океания. През последните години се наблюдава увеличаване на честотата на МС в повечето области. В България, повишаването на честотата идентифицирани в Поволжието, Далечния Изток в региона на Централна Европа.

Има доказателства, че най-голямо разпространение на MS се намира в бялата раса.

На по-голямата част от територията на България, Украйна, Беларус, балтийските републики и северните райони на Казахстан разпространението на МС е високо и средно ниво. Най-рядко RL в Туркменистан и Таджикистан. В литературата са описани случаи на MS не са представители на етническа група таджикски.

Обикновено, етиологични фактори са разделени в две групи:

 генетичен или наследствена;

 външни фактори, сред които особено място е заета от инфекциозни агенти.

Счита се, че ролята на наследствени фактори в развитието на държавите-членки да бъде ясно доказано днес. При образуването на чувствителност към MS участва поне два гена. Сред гените най-често се нарича главния хистосъвместим комплекс ген, разположен на хромозома 6 - HLA гени на тази система. функции HLA система са разнообразни. Той участва в антигенно представяне и подбор на клонинги на Т-лимфоцити в централната органи Immunoregulation и в периферията. Най-важно за развитието на автоимунни заболявания, MS е как три локуса HLA клас I. Това локуси А 3, В 7, Cw 2 и Cw 7. 14 локуси и HLA клас II, обединени в три области: DR, DQ и DP. В множествена склероза, най-честата генната експресия DR 2, Р 15, DQ 6, DPw4. Други възможни гени предразполагащи гени за MS включват: бета верига Т-клетъчен рецептор алфа верига Т-клетъчен рецептор, тумор некрозис фактор, миелин базичен протеин, комплемент, транспортни протеини, протеазомни протеини, цитохром 450, митохондриална ДНК и други.

външни етиологични фактори за множествена склероза включват:

 инфекциозни фактори. Този фактор се обяснява с сезонния характер на заболяването, възпалителни промени в мозъчната тъкан и цереброспиналната течност, повишени титри на антитела срещу различни инфекциозни агенти. Както инфекциозни агенти поети всички известни досега организми - протозои; спирохети, рикетсии, бактерии, вируси и приони. В кръвта на пациентите, е установено, че имат повишени титри на антитела срещу вируса на морбили, рубеола, херпес, варицела, грип, парагрип, както и други хора. В момента няма убедителни доказателства за всеки един инфекциозен агент, което води до компютъра, въпреки че инфекциите са участвали в старта на обостряне на множествена склероза не кауза съмнения.

 Като други външни въздействия могат да действат травма, интоксикация, стрес, и други инфекции, които могат да бъдат стимуланти и възпалителен процес демиелинизираща.

По този начин, най-често срещаната многофакторна етиология хипотезата за множествена склероза, към днешна дата, когато комбинация от външни фактори, действащи от генетично предразположени индивиди.

Разработване на алергична реакция към антиген-антитяло също води до съдови пролиферативни и възпалителни процеси в глия на мезенхим. Това също допринася за образуването на плаки на множествена склероза в различни части на централната нервна система. Пациенти RS разрушават кръвно-мозъчната бариера пропускливост, промени в кръвта. В цереброспиналната течност и кръвната плазма, съдържаща циркулиращи имунни комплекси, съдържащи антитела, някои вируси, миелин базичен протеин и липиди.

Установено е, че влошаването на демиелинизация се случва по време на освобождаването на организма от състояние на силен стрес. Има неизправност на вегетативната нервна система. Хиперактивност на симпатиковата автономната нервна система се заменя с активирането на парасимпатиковия дял.

В MS, наблюдавано дисфункция на механизмите за невроендокринни. Разстрои оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна. Глюкокортикоидите обикновено имат способността да инхибират продукцията на лимфокини активиране. С напредването на болестта намалява производството на GCS. Има доказателства, че са замесени в патогенезата на MS соматостатин, вазопресин и окситоцин. По време на обостряне на болестта в кръвта и цереброспиналната течност посочено повишени нива на ендорфини като бета.

Има известно време постановка имунопаталогичните процес в множествена склероза. В ранните етапи на заболяването е доминиран от алергични и автоимунни механизми. В по-късните етапи по време на имунния отговор изкривени, че имунокомпрометирани проявена.

Морфологично характеризира с множествена склероза, демиелинизация центрове, които се намират в бяло и по-малко сивото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Това е типично за така наречените "склеротични плаки", които са сиво-розов или сив. Най-често локализирани плаки в гръбначния мозък, мозъчния ствол, зрителните нерви, subependimarnom слой страничните вентрикули, малкия мозък, таламична и мозъчната кора. Размер на демиелинизация огнища варира от няколко мм до няколко сантиметра. Размазвания склеротични плаки зависи от развитието на фаза. В първата фаза на процеса periaksialnogo наблюдава разпадане на миелин, аксони запазват своята цялост. Нервните клетки остават непокътнати за дълго време. се образуването на плаки е главно около вените. Това е довело някои изследователи да се предполага участието на съдови фактори в патогенезата на множествената склероза. Сега се смята, че съдовата променя вторично към компютъра, като правило, в плаките наблюдавани преливане и вазодилатация. Те са заобиколени от инфилтрация на лимфоидни и плазмени клетки. Във втората фаза се осъществява чрез плака пречистване домейни и разпадни продукти, образувани дефект мозък. Главно в глиални елементи участва, които се превръщат в фагоцити и издържат извън разпадане продукти нервна система миелин. Това е главно липиди. Трето репаративна фаза се характеризира с метод, включващ съединителна тъкан елементи. На този етап е възможно унищожаване на аксоните на нервните влакна. Glia фиброзна съединителна тъкан и образуват силни белези, на мястото на мъртъв мозъчната тъкан. Възпалителните промени в тези табели не е така.

Спестете до определен етап аксиален цилиндри създава условия за възстановяване на тяхната миелиновата настилки. Това обяснява естеството на потока мултиплена склероза. Всеки обостряне придружено от появата на нови огнища на демиелинизация и появата на нови клинични симптоми на заболяването.

Ill с множествена склероза, на възраст от 16 до 35 години. Началото обикновено е бавно, незабележимо. По-рядко срещани е остро начало на мултифокална поява на симптомите. Всички различни клинични прояви може да бъде разделена на седем секции: поражението на пирамидална тракт, лезии на симптомите на малкия мозък, симптоми на черепната чувствителност нерв лезия проводници симптоми на неизправност на тазовите органи, зрително нарушение поради увреждане на зрителния нерв, невропсихологични симптоми.

За лезии на пирамидална тракт често се характеризира с бавно прогресивно спастична парапареза с нисш локализация на огнища на демиелинизация в гръдната област на гръбначния мозък. Увеличени коляното и сухожилни рефлекси, има патологични, идентифицирани clonuses. Характеризира се с намаляването или отсъствието на коремните рефлекси. Мозъчни локализация склеротични плаки води до спастична хемипареза, по-рядко хемиплегия. Когато изразена симптоматика клинични лезии на нарушения пирамидалните пътища в моториката рядко да доведе до увреждане на пациенти. Характерна пирамидална хипертония често се комбинира с хипотония поради разрушаването на церебрални пътища и структури. Характеризира се с променливостта на симптомите в различни дни и дори за един ден.

Координацията на движенията също е много характерни за множествена склероза. Те възникват, когато участието на малкия мозък на пътища в гръбначния мозък или цевта, най-малко се интересуват задна спинална колони. Налице е нарушение на походката - ходи пиян. Пациентът лошо състояние в Romberg. Той пречи на пръст носа и пета-коляно проби в края на техния наблюдава изразена intentsionnogo шейк. Вероятно клатят глави и ритмично клатене на тялото. Изглежда, за да го възпяват. Нистагъм среща в 60% от пациентите. Най-често тя е хоризонтална с въртящия компонент.

Церебеларни симптоми често са комбинирани в симптом. Например, "тройка" на Шарко - един нистагъм, тремор намерение и да го извика.

Симптомите на черепно-мозъчни нерви в множествена склероза са доста често срещани. Въпреки това, честотата на отделните нерви лезии неравни. Най-често откриват симптомите на трети, пети, шести и седми черепните нерви. Често се среща поражение на нерва на лицето на периферната тип. Участие на петия двойката е едностранен дизестезия лицето. Рядко невралгия на петата двойка. Когато локализацията на огнища на демиелинизация горе ядра на черепните нерви причинява симптоми на синдрома на псевдобулбарна - дисфагия, дисфония, дизартрия, принуден смях и плач, и отраженията на орално автоматизъм. Най-честият симптом на лезия на мозъчния ствол са околомоторна разстройства с диплопия, страбизъм, птоза.

сензорни нарушения в MS са от специален тип. Като правило, те са по-вероятно да страдат дълбоки видове чувствителност, по-специално вибрации. Нарушения на чувствителност за болка са мозайка вид без специфична локализация. Може би в началото на множествена склероза с Дизестезия усещания в отдалечени краища се от типа на парене и изтръпване на краката и крайните фаланги на пръстите на ръцете. В по-късните стадии на болестта се открива чрез сензорни нарушения проводници, по-малко тип сегменти. В някои случаи, пациентите са засегнати изразени синдром постоянна болка.

Нарушенията на тазовите органи е често срещано явление в МС. Sheinberg е изолиран триада характерно за младите мъже, засегнати от МС: инконтиненция, запек и импотентност. В повечето случаи, нарушение на уриниране се появява най-рано в централната вида: спешност, повишена честота, забавяне и в по-късните етапи на незадържане на урина.

Зрителните нарушения често явно намаление на зрителната острота и визуална промяна поле поради неврит на зрителния нерв. Често, неврит на зрителния нерв е дебют на множествена склероза. Остра или подостра намалява зрителната острота се случва с едното око, може да бъде болезнено, когато движението на очната ябълка. Симптоматика се съхранява най-малко 24 часа, последвано от пълно възстановяване на зрителната острота. Може би развитието на повторни неврит на зрителния нерв. В проучването на зрителното поле при пациенти с MS може да идентифицира централни говеда или стесняване на зрителното поле в зелено или червено. В фундуса в началните етапи на заболяването се открива граници скъсяване на зрителния нерв, частичен атрофия от тях, за предпочитане във времето половини. С масов процес на бланширане може да бъде на целия диск. Маркирана дисоциация между тежестта на фундуса и зрителната острота. В остър период на понижена зрителна острота и визуална промяна поле не е съпроводено с промени в дъното на стомаха, както и в по-късните етапи на промените в маточното дъно не са придружени от клинични симптоми на неврит на зрителния нерв.

Сред невропсихологични обезценката в MS че може да настъпи нарушена памет, забавя образуването на идеи и концепции, загуби финес на мисълта и емоцията. С напредването на болестта намалена интелигентност и поведение нарушен пациенти. В тези клинични прояви най-голям брой на демиелинизация лезии открива в перивентрикуларна бялото вещество на мозъчните полукълба. Сред психични разстройства в МС е най-често срещаната депресия и еуфория, както и нарушаването на контрол над емоциите си. Често пациентите подценяват сериозността на съществуващите нарушения, има твърде оптимистично настроени за бъдещето, невъздържаност, склонността към неуместни шеги. Появата и развитието на психични разстройства в MS засегне преморбидни личностни черти и първоначалното ниво на интелигентност.

Разграничаване следните клинични форми на MS:

 церебрална когато преобладават симптоми на мозъчно увреждане;

В 50% от случаите се появят цереброспинална форма. Клиничната картина има симптоми на мултифокална лезии на мозъка, гръбначния мозък и малък мозък.

Често, най-честите симптоми са обединени в синдроми. Например, каза триада Шарко. Марбург пентада включва нистагъм, намерението тремор, пеене реч, първична атрофия на зрителния и началото на изчезване коремните рефлекси. Марков Sekstada включва: зрителни нарушения, вестибуларни разстройства, околомоторна нарушения, симптоми на пътя на пирамидална, вибрационен анестезия, промяна в гръбначно-мозъчната течност.

Често по-MS дисоциация заболяване:

 на дисоциация между тежестта на промените в фундуса и визуално поле промяна в нормалната зрителна острота;

Дисоциация  клинични симптоми в рамките на няколко часа или дни под формата на тяхната променливост; симптоми често увеличава след гореща вана;

 тежестта на симптомите победят пирамидална път, когато са изразени лека пареза;

Дисоциацията  разстройства чувствителност, страдащи вибрации по време на болка съхранение и температура;

 дисоциация пирамидални симптоми на оста на тялото. Тежестта на лезии на долните крайници в горната част.

MS обикновено пристъпно-ремитентна заболяване, последвано от вторично прогресираща разбира се, е по-малко общ първично прогресираща тип.

Продължителността на заболяване варира от 7 до 12 години, понякога до 20 пациенти умират от сепсис, пневмония и други вторични инфекции.

Въз основа на колебанията хода на заболяването.

Има симптоми на мултифокални лезии на нервната система. Може би "трептене" на симптоми през деня или няколко дни.

плеоцитоза на CSF е възможно да се открие (5 лимфоцити в 1 L), повишено ниво на гама-глобулин, за предпочитане IgG. CSF могат да бъдат открити в миелинов основен протеин в количество, превишаващо 9 нг / мл.

Промяна на зрителната и слухова евокирани потенциали.

MRI разкри мултифокална демиелинизация на нервната система.

Диференциална диагноза се извършва с тумори на централната нервна система, развитието на аномалии (Arnold-Chiari platibaziya), компресия на гръбначния мозък в тумори, остеохондроза и сътр.

Лечението може да бъде насочена към забавяне прогресията на заболяването. Може би плазмафереза ​​лечение с циклофосфамид, азатиоприн, интравенозно приложение на имуноглобулин. Едно от лекарствата, удължаване ремисия между пристъпите е интерферон бета-1b. Въведен от 8 милиона IU стр / дневно в продължение на 2 години. Цената на лечението на 14-16 хиляди долара.

По време на обостряне на метил-преднизолон се прилага в доза от 250-500 мг / 12 часа на всеки 3-7 дни, а след това в схемата се излиза от 60-80 мг.

Лечение на усложнения на MS намалява до нормализиране на мускулния тонус, намаляване тремор, намаляване на болката, контролира активността на тазовите органи. Специално място е заето от лечението на психични разстройства в МС. За тази цел се използват антидепресанти. В психози ефективни антипсихотици.