Нефротичен синдром, етиология, клиничните характеристики, диагностика, лечение - studopediya

Нефротичен синдром - клинична лаборатория симптом, характеризиращ се с оток (често масивна), протеинурия над стойността на 3.5 грама на ден, хипоалбуминемия, хиперлипидемия, lipiduriya (мастните цилиндри, овално тяло в телешки урина седимент), повишено съсирване на кръвта , Промени в гломерулна капилярните стени, прекомерни условни филтриране плазмените протеини се получават от голямо разнообразие от методи, включително имунни разстройства, токсични експозиция, метаболитни разстройства, дегенеративни процеси и заряд загуба на базалната мембрана. Следователно, нефротичен синдром може да се разглежда като резултат от редица патологични състояния, водещи до повишена пропускливост на гломерулна капилярната стена. В развитието на нефротичен синдром, водещата роля имунологични механизми, но в някои случаи имунната го генезиса не е доказано.

Причините за нефротичен синдром

Основната нефротичен синдром

Lipoid нефроза (идиопатичен нефротичен синдром при деца с нефропатия с минимални промени).

Мембранозен гломерулонефрит (идиопатичен нефротичен синдром, възрастни).

Други причини: мезангиален пролиферативен гломерулонефрит, мембранопролиферативен гломерулонефрит, фокална сегментна гломерулосклероза. По-рядко от предишните, може да се появи и при възрастни и деца.

Средно нефротичен синдром

Инфекциозни заболявания: пост-стрептококов гломерулонефрит, инфекциозен ендокардит, вторичен сифилис, проказа, хепатит, малария, шистозомиаза, филариаза и др ..

Системен заболяване на съединителната тъкан, и други имунни характер на заболяването, семейството генетични заболявания: системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит, Schonlein-Henoch болест и други васкулит, амилоидоза, саркоидоза, диабет, сърповидно-клетъчна анемия и др.

Дозираните и токсични ефекти: тежки метали (златни препарати отравяне живачни съединения), пенициламин, каптоприл, нестероидни противовъзпалителни средства, за рентгенови контрастни агенти, антитоксини и др.

Туморите: лимфогрануломатоза, лимфома, левкемия, карцином, меланом (паранеопластичен нефротичен синдром).

Трябва да се отбележи, че минимална промяна нефропатия, характеристика на детството, може да настъпи при възрастни, съотношението на деца и възрастни е приблизително 4 до 1.

Независимо от причината на нефротичен синдром имат общи морфологични прояви, причинени от масивна протеинурия, развитие недостатъчност reabsorbtsionnoy тръбичка по отношение на протеин и отразяващи преструктуриране и тръбна апарат гломерулна филтър. На podocytes наблюдавани вакуолация, цитоплазмен подуване, загуба на вътреклетъчни структури и десквамация на клетки с изложени базалната мембрана. На каналчета също намират gialinovokapelnuyu епител дистрофия с неговата Некробиозис, белене на кожата, атрофия и кистозна разширение на тубулите. Hyalinosis, гломерулна склероза и развитието на съединителна тъкан в интерстициума често водят до вторични картината бръчки бъбреците.

Клиничните прояви на нефротичен синдром

Основната клинична проява на нефротичен синдром е оток, който може да се развива постепенно, и - при някои пациенти - много бързо. Първоначално те са видими в областта на клепачите, лицето, лумбалната област и гениталиите, а след това е валидно за цялата подкожната тъкан, а често достига степен на хидропс. Кожата може да се образува striaedistensae. Transudates появяват в серозни кухини: хидроторакс, асцит, рядко hydropericardium. Пациентите имат характерен външен вид: бледа, с подпухнало лице и оток на клепачите. Въпреки изразените пациенти бледност обикновено само умерена анемия, или офлайн. Ако пациентът развие хронична бъбречна недостатъчност, анемия става различен. Когато се появят асцит диспептични оплаквания; при пациенти с хидроторакс и hydropericarditis наблюдава диспнея. От сърцето може да се наблюдава заглушени тонове, появата на систоличното шум на върха на сърцето, промяната в крайната част на вентрикуларна комплекс на ЕКГ, аритмия, най-малко - други нарушения на ритъма, че при липса на други заболявания на сърцето може да се третира като нефротичен дистрофия на миокарда, причинени хипопротеинемия, електролит и други метаболитни нарушения. ESR обикновено се увеличава, често до 50-60 mm в продължение на 1 час. Относителната плътност на урина, когато увеличи новоразработени нефротичен синдром, максималната стойност от него достига 1030- 1060. гломерулна филтрация обикновено е нормална или дори се увеличава. оскъдни на утайка урина, има малко количество хиалин, по-малко мазнини цилиндри, понякога мазнини теле, в някои случаи има микроскопични хематурия. Тежка хематурия може да възникне в нефротичен синдром, че разработен при пациенти с хеморагичен васкулит, срещу лупус нефропатия или гломерулонефрит.

Въвеждане на глюкокортикоидите е най-ефективна, когато липоидна нефроза при деца или с минимални промени при възрастните, както и мезангиопролифератив нефрит. Преднизолон прилага в доза от 1-2 мг / кг телесно тегло. При настъпване на ремисия терапия продължава 6-8 седмици. последвано от бавно намаляване на дозата и по време на поддържащата доза 1 - 1.5 години. Цитостатици терапия е показан за неефективността на преднизолон, както и тези пациенти, които не успяват да се намали глюкокортикоиди на високи дози, или с противопоказания за стероидни хормони. В такива случаи се използва циклофосфамид или хлорамбуцил. Въпреки това, в клиничната практика, често се използва комбинация от кортикостероиди с цитотоксични лекарства, които могат да намалят дозите на всяко лекарство и намаляване на риска от усложнения при тяхното прилагане. Когато мембранозен гломерулонефрит глюкокортикоиди значително по-малко ефективен, но комбинацията от високи дози цитостатици позволява преднизолон и части от тези пациенти се постигне ремисия и намалява степента на прогресия на хронична бъбречна недостатъчност. Стероидни хормони са по-ефективни при пациенти без артериална хипертония и без тежка хематурия. Кортикостероиди нямат ефект върху нефротичен синдром, който се развива на фона на fibroplastic гломерулонефрит, фокална сегментна гломерулосклероза, и са противопоказани при амилоидоза, диабетна нефропатия и нефротичен синдром паранеопластичен. Всички по-горе показва, че Нозология на изтънченост и характер нефропатия е важно да се отговори на въпроса за назначаването на кортикостероиди (а понякога и цитостатици). Ето защо, като лечението трябва да бъде предшествано от подробен преглед на пациента, включително бъбречен биопсия, ако е необходимо.