Наследствен ангиоедем (ангиоедем)

Лечение по време на остри пристъпи на наследствен ангиоедем *

Дългосрочна профилактика на наследствен ангиоедем

честотата на обострянията, NAO повече от едно обостряне на месец;
някога стана оток на ларинкса;
някога изисква трахеална интубация или хоспитализация в интензивно отделение / интензивно лечение;
НАЕ атаки са придружени с временна нетрудоспособност или отсъствия повече от 10 дни годишно;
заради атаките на НАЕ е налице значително намаляване на качеството на живот;
пациентът има всяка наркомания;
контакт с пациент здравните центрове е ограничен;
пациентът е остър развитие на обостряне на НР;
неефективни ако R. п. при поискване терапия (по заявка терапия).

Така нареченият "Леки" андрогени. Станозолол. Даназол. Oxandrolone.
Тази група лекарства е доста ефективен, но има голям брой сериозни странични ефекти. И, ако клиничния ефект (състояние управляемост) изисква доза над 200 mg / ден (даназол), тя трябва да преценят потенциалните ползи и потенциалния риск от странични ефекти.
Фибринолиза инхибитори (антифибринолитици): ε-аминокапронова киселина и транексамова.
Тези лекарства могат да бъдат ефективни за предотвратяване на дългосрочната, но имат множество странични ефекти, във връзка с това, което професионалисти предпочитат предназначение на тази група на андрогени, като по-ефективни средства.
С-1 инхибитор
а) нативен (плазма): Cinryze (юноши и възрастни), Беринерт. Cetor,
б) рекомбинантен: Rhucin. Ruconest - докато клиничните изпитвания се провеждат, за да се даде възможност за използването като профилактично средство). Нейната ефективност е показан в многоцентрови проучвания.

Краткосрочен профилактика на наследствен ангиоедем

Препоръчително е, че всички пациенти с НР Ева медицински, стоматологични процедури (включително нисък) преди действието на стресови фактори (например, изследване, интервю и т. Д).

Използвани лекарства, използвани за лечение на обострянията на НАЕ. В случай на симптоми продромалния период (прекурсори) могат да бъдат ефективни транексамова киселина или Даназол в рамките на 2-3 дни за профилактика на обостряния.

Лекарства, използвани за лечение и профилактика на наследствен ангиоедем

В момента за лечение на наследствен ангиоедем препоръчва и прилага на практика в различните страни от следните лекарства:

Беринерт - С1-инхибиторен концентрат
Производител: CSL Behring
Доза: Възрастни и деца, 20 единици на килограм телесно тегло.
Приложение: внимателно се разрежда с 500 единици на лекарството в 10 мл от разтворителя са включени в средствата за захранване и бавно въвеждане на разтвора интравенозно на пациента.
Инструкции за получаване Беринерт P Беринерт P.Preparat формулировка се състои от два компонента - флакон протеин концентрат (500 U човешки инхибитор С1-естераза.) И флакона с разтворителя (10 мл вода за инжектиране). Освен това, всички свързани с медицински устройства за опаковане, необходими за инжектиране и интравенозно приложение Беринерт P. Лекарството трябва да се съхраняват при температура не по-висока от 25 ° С
При съхраняване на продукта в хладилник преди употреба компонентите трябва да се загрява до стайна температура. Получаване на инжекционен разтвор се прави с помощта на приложения комплект за въвеждане (смесително устройство с вграден филтър Mix2Vial # 153) (! Следвайте инструкциите в инструкциите). След преливане на флакона с разтворител на продукта, протеинът бързо се разтваря. За да се избегне образуването на пяна флакон продукт не трябва да се разклати! Разтворът на протеин трябва да е ясно или млечен светло. Разтворът не трябва да съдържа частици видими с невъоръжено око. След третиране на използваните материали трябва да бъдат правилно изхвърлят.

Cinryze - С1-инхибиторен концентрат
Производител: ViroPharma
Доза: Възрастни и юноши от 1000 единици.
Приложение: внимателно за разтваряне на лекарството в приложената разтвореното вещество в съотношение от 5 мл на разтвореното вещество на 500 единици на концентрата, полученият разтвор бавно се прилага интравенозно на пациент.
Указания за приготвяне Cinryze.Preparat Cinryze формулировка се състои от два компонента: един флакон с протеинов концентрат (500 U човешки С1 инхибитор.) И флакона с разтворителя (5 мл вода за инжектиране). В допълнение, прикрепен към опаковката на всички медицински устройства, необходими за разтвор за инжектиране или интравенозно приложение на Cinryze медикаменти. Лекарството трябва да се съхранява при температура не по-висока от 8 ° С
Преди получаване на състава трябва да бъде позволено двата компонента да достигне стайна температура. Получаване на инжекционен разтвор се прави с помощта на приложения комплект за администриране (следват инструкциите в инструкциите за употреба). След преливане на разтворител във флакона с протеин продукт бързо се разтваря. За да се избегне образуването на пяна флакон продукт не трябва да се разклати! Протеиновият разтвор трябва да бъде прозрачен оцветяване - безцветен или светлосин цвят, който не трябва да съдържа частици видими с невъоръжено око. След третиране на използваните материали трябва да бъдат правилно изхвърлят.

Ruconest - рекомбинантен инхибитор C1
Производител: Swedish Orphan Biovitrum (Sobi)
Доза: възрастни 50 единици на килограм телесно тегло до максимална доза от 4200 единици.
Приложение: внимателно се разрежда до 2100 единици от лекарството в 14 мл включени в доставката на вода за инжектиране и бавно въвеждане на разтвора интравенозно на пациента.
Инструкции за получаването и използването флакон Ruconest.Preparat Ruconest лекарство включва протеин концентрат (2100 U. Рекомбинантен С1 инхибитор от млякото на зайци).
Преди употреба, този препарат трябва да изключва прояви при пациент, реакции на свръхчувствителност при заек (IgE алерген специфичен заешки). Лекарството трябва да се съхранява при температура не по-висока от 25 ° С
За получаване на инжекционен разтвор с вода за инжекции в размер на 14 мл naodin флакон, така че е необходимо да се спазват указанията, дадени в инструкцията за употреба. След преливане на разтворител във флакона с протеин продукт бързо се разтваря. За да се избегне образуването на пяна флакон продукт не трябва да се разклати! Протеиновият разтвор трябва да бъде прозрачен и безцветен и не трябва да съдържа частици видими с невъоръжено око. Инжектиране на дозата, като се вземат предвид телесното тегло на пациента се изчислява по следната формула:
Inetsiruemaya дози (в мл) = телесно тегло (кг) / 3
Готов разтвор бавно интравенозно приложение на пациент. След третиране на използвания материал трябва да бъде правилно разположен на.

Rhucin - Рекомбинантен С1 инхибитор
Производител: Pharming Group NV

Stanozolol (Stanozolol) - анаболен стероид производно андростан (DHT)
Търговските имена: Winstrol (устен), Tenabol и Winstrol Depot (интрамускулно)

Даназол (Даназол) - antigonadotropnym средство е синтетичен андроген, получен от етистерон.
Търговските имена: даназол. Danoval. Danol. Danocrine

Oxandrolone (Oxandrolone) - анаболен стероид препарат, получен на базата на дихидротестостерон
Търговските имена: Oxandrin. Anavar

Транексамова киселина (транексамова киселина) - ан-тифибринолитичното, антиалергично, противовъзпалително средство
Търговските имена: Tranexam. Транексамова киселина. Transamcha. Troksaminat. Ekzatsil

Аминокапронова киселина (аминокапронова киселина) - лекарство хемостат.
Търговските имена: Amicar. Polikapran (Polycapran). -Ahx. 6-аминохексанова киселина

В случай на остри пристъпи антихистамини, кортикостероиди, даназол или транексаминова киселина не са ефективни или не са достатъчно ефективни.

Първите признаци на въздействие C1-INH-концентрат или Icatibant наркотици проявява след около 20-40 минути след инжектиране. Когато обструкция на дихателните пътища (или съществуваща заплаха обтурация) изисква проследяване на пациента в стационарна единица (интензивни грижи) до пълното опрощение. Когато атакува в коремните органи, или подуване на кожата на монитора на пациента до момента, докато това е ясно клинично подобрение. Може да се нуждаете от допълнителна обработка.

Лекарства, използването на които трябва да се избягват при Nasledsvennom ангиоедем

Тези видове лекарства могат да предизвикат пристъпи на наследствен ангиоедем:

Общи препоръки за обсъждане с Вашия лекар.

Ако имате наследствен ангиоедем 1 или 2 диабет. на

"Aminokapronka" най-вероятно няма да помогне. Тя направи няколко от НАЕ-пациенти помага, но все пак, понякога това помага. Жалко е, че нашите лекари (за липса на други ефикасни лекарства, както и поради липса на знания за НАЕ) все още го предписват.
По-добре е да се обърне внимание гранексамова киселина. В България и Украйна, има такова Tranexam лекарство. Въпреки това, за съжаление, това лекарство също се счита за неефективен. Но можете да опитате.
Освен това, от достъпна цена "даназол" с търговски наименования Danoval, Danol, даназол. Обикновено пациентите с НАЕ да вземат лекарството при 50 мг - 200 мг на ден и да увеличават дозата, ако е налице вероятност от атака (и все още се срещат атаки, но обикновено много по-малко). Внимание! Даназол има набор от лоши странични ефекти, особено за жените, особено ако вземат лекарства в по-големи дози. Но, за всички ", но" наркотици работи за много пациенти с НАЕ.
Налице е лекарство, наречено станозолол. Ефективни като даназол, но страничните ефекти са много по-малки. Обърнете внимание на това. При деца, съгласно публикувани данни, за предпочитане лечение с ниски дози оксандролон.
По време на остри пристъпи на оток (на ларинкса, на корема, лицето) чужбина (когато те) са употребявали наркотици:
+ С1 инхибитор концентрат (Беринерт, Cinryze, Cetor);
+ Рекомбинантен С1-инхибиторен концентрат (Ruconest / Rhucin);
+ Антагонисти на В2 (Firazyr) рецептор.

Всички тези лекарства са много скъпи. Пациентите рядко плащат за тях себе си. Хората помагат на правителството, застрахователни компании, благотворителни организации, заплащане на пълната стойност на каквито и да било лекарства, или част от него. Много често тези скъпи лекарства се съхраняват в хладилници и "чакащи" остри пристъпи на техните собственици. Да, и в страните от ОНД, тези лекарства стават достъпни, пациентите трябва да вземат активно участие в процеса на лечение и диагностика. За оптимизиране на партньорството между пациенти с наследствен ангиоедем и лекари, там е сдружение или група от пациенти с наследствен ангиоедем в много западни страни.

Моля, имайте предвид, че Firazyr е официално регистрирана в България, и следователно трябва да бъде на разположение на пациентите. Според Karainn поне в големите градове болници за облекчаване на остра оток.

Ако нито едно от горепосочените в п. 5 не е на разположение, опасен подуване има, нужда от спешна хоспитализация в отделение за интензивно лечение (желателно е, че пациентът трябва да се знае, така че трябва да се организира по-рано), и въвеждането на прясно замразена плазма, богата на C1-инхибитор (по-добре да изберете се и се съхранява като, например, в хладилник). Забележка: най-новите изследвания върху лечението на обостряне на Сметната палата показа, че кининогени (брадикинин прекурсори) може да се съдържа в прясно замразена плазма и затова състоянието на пациента може да се влоши.

Ако NAA besmyslenno прилагани лекарства като антихистамини, кортикостероиди, адреналин (епинефрин), норадреналин, антибиотици, антипаразитни средства, ензими vegetoprotektorov, т.е. нещо, което помага при нормален оток, като алергичен. Когато NAO целия набор е безполезна.

Като цяло, имайте предвид, че за всяка NAO пациент най-важното - да бъде здрав, спокоен, отпуснат, закалено, за да се излекува всички възможни огнища на инфекция (зъби, например), като цяло, не се разболяват, а след това вероятността от поява на оток е много ниска. При повечето пациенти, подуване възниква само когато имунната система дава недостатъчност (обикновена настинка, например). На добър час!

Специални благодарности искам да изразя Yartsevoy Dare Aleksandrovne (асистент катедра факултет педиатрия, k.med.n. Запорожие държавен медицински университет, катедра по педиатрия факултет) за помощта им при написването на тази секция.

Забележка. Инструкции за preraratov Беринерт P, Cinryze, Ruconest и Икатибант (Firazyr) препечатани с www.hae-info.net сайт. Оригинална статия: www.hae-info.net/index.php?id=128L=7