Наруши нормалното развитие на костите, което води до патологични фрактури

През последните години ние започнахме да се разбере значението на плода среда като източник на вродени аномалии. В момента е призната, че вреди на ембрионални клетки в определени етапи на развитие причинява вродени аномалии и че след като е създаден генетично заболяване, могат да се предават на бъдещите поколения. Семейство и наследствени заболявания понякога са резултат от явления като рубеола заболяване, претърпени от майка си в първите месеци на бременността, или липса на витамини в тялото й в период на бързо развитие на плода. Ние сме тук само за кратко докосване на тази вълнуваща област. С цел да бъде в състояние да регулира и да се предотврати развитието на костни промени, които изискват задълбочени изследвания. И все пак, някои рационализиране е планирано, вместо на по-рано хаоса царува.

Вродени дефекти на костната тъкан

Типичен пример за вродени заболявания на костния растеж, различни от дефекти епифизата развитие и симулация на отделните кости са имперфекта и остеопетроза osteogenes години. Когато остеогенезис имперфекта има генетична лезия на първичен мезенхимни клетки и диференцираните остеобласти дори в големи количества, е дефектен и развитие на зрелия кост се забавя. В остеопетроза (остеопетроза) се експресира от генетичен дефект в злоупотреба остеокластната активност: е недостатъчна костна резорбция, прекомерно сгъстяване и неговата плътност. В някои аспекти, остеопетроза може да се разглежда като феномен-обратното на остеогенеза имперфекта. Но в тези две държави, независимо дали костта е много дебела или много тънка, ако тя склеротични или поотделно, винаги е незрял, крехка, предразположени към фрактури. Arachnodactyly тя се основава на по-слабо изразено нарушение на функционирането на остеобластите, но патологични фрактури при това заболяване все още понякога се наблюдават.

Вродена дистрофия, което води до уплътняване на костта

Запечатайте кости, проявяващи се най-често с остеопороза, също така се наблюдава и в други лезии, които се случват на базата на нарушения в развитието. Въпреки това, приликата не е достатъчно, за да се потвърди патология общност. Това не се наблюдава и специалната чувствителност към фрактури.

характеризира с едностранен печат няколко кости от един крайник. Разпределението на тези печати наподобява топене лой свещ. Костите не се различават повишена чупливост и специална податливост към фрактури.

- наследствен лезия се характеризира с наличието на костта определя плътни области. От особено клинично значение не е било.

Когато забележите епифизеалната дисплазията

или "точка-гравиран кост", има няколко области на консолидация в епифизата, често в преждевременно затваряне на последния. Костта е гъста, но не и крехки.

Прогресивно диафизиално дисплазия

Прогресивно диафизиалното дисплазия [Engelmann заболяване (Engelmann)] или giperstaticheskaya склерозиращ остеопатия (osteopathia hyperostosica sclerosans), характеризиращ склероза диафиза на дългите кости, докато епифизите и метафиза тях остават незасегнати. По този начин има периостална и Ендостална сгъстяване поради отлагане на плътна кост netrabekulirovannoy. В по-късните стадии на заболяването се наблюдава повишена активност на остеокластите и остеобласти и плътен порестата кост се заменя.

Дефектите при раждане на епифизата на растеж

Епифизата удължен поради интерстициална растеж и широк поради костни депозити. Интерстициална растеж се дължи на разпространението на хрущялните клетки и последващото им ендохондрална осификация. Ширината на формата на епифизата zhei зависи от subperiosteal отлагането и резорбцията на костта.

При това заболяване, има недостатъчна пролиферация на хрущялните клетки и периостална едновременно твърде рано осификация, което води до преждевременно епифизата spayanie. Костите са скъсени, а височината на джуджето.

И обратно, когато диафизиалното периостал аплазия липсата на активност и липсата на резолюция нарушава правилната кост моделиране. Метафизна стане твърде широк и формирането на множествена ошипяване. Въпреки това, когато и двете от описаните условия не е отслабване на костите и предразположение към фрактури.

От друга страна, когато diskhondroplazii Ollier,

въпреки изобилие пролиферацията на хрущялните клетки и дефектни ендохондрална осификация значително увеличени метафиза вероятно да фрактура при най-малкото травмата.

Следващият две нарушения епифизата обединени от един термин "osteohondrodistrofiya", защото те имат сходства по отношение на деформация на гръбначния стълб, и Ясен и приветлив, но по същество е съвсем различно.

Osteohondrodistrofiya

1. болестта Morquio - Брейлсфорд

(Morquio - Брейлсфорд) представлява семейство лезия характеризира с нисък ръст, присъствието на клиновидна прешлени, и плосък кифоза, неправилно развитие на главата на бедрената кост и ацетабулума, което води до вобулация походка, а понякога и уплътнители епифизи и други стави деформации.

Той възниква въз основа на разстройства на липидния метаболизъм (липоева заболяване). В тези случаи, има и джудже растеж и кифоза поради вертебрални клиновидно органи, но заедно с това се увеличава черния дроб и далака, причинявайки коремна разширяване. Черти на лицето са грубо и грозно манталитет за малоценност.

Няма нищо общо с един от тези заболявания не са крехки кости, но отпуснатост на сухожилията може да предизвика повторно разместване на колянната капачка и спонтанни размествания в други стави. Това се отнася преди всичко за болестта Morquio - Брейлсфорд.

Множествена епифизеалната дисплазия

Множествена епифизата дисплазия, Fairbank описан, също така се характеризира с нисък ръст с съкращаването на дългите кости. Епифиза имат нередовен плътност и неправилни контури. Стави скованост. Ходенето е трудно. главата на раменната кост и бедрената кост сплескан. глезенната става е с отклонение валгус. Фибула е сравнително дълго. Наблюдават я сублуксация или разместване на горните и долните краища. Възможно е също така спонтанна дислокация на ръководителя на лъча.

Вродените крехки кости

В вродени чупливостта на костите е много важно наследствен фактор. Някои семейства в няколко поколения страдат от спонтанни фрактури при най-леки наранявания. Костни такива хора са широко разположени трабекулите и много сложни кора. След няколко тънки кортикални костни фрактури, открити в радиографии потъмнее поради вторичен сгъстяване и склероза. Има три клинични форми на вродената крехкостта.

Бебето обикновено е родено мъртво. Череп "хартия", а не напълно закостеняла. Можете да видите стотици фрактури, някои от които са били отцепени (фиг. 136).

Фиг. 136. крехки кости (остеогенезис имперфекта). Рентгенографии на бедрената кост (1) и пищяла (2) сестри пациент, в показани на Фиг. 135 по-долу. За 25 години, този пациент е с 28 фрактури.

Когато инфантилни и подрастващите видове диафазата на дългите кости, обикновено са по-тънки от нормалното. Има Porozov прешленни тела, които стават по-тънки и двойно вдлъбнат. кортикална кост слой е тънък п структура е по-малка плътност. В редки случаи, че има обобщено клетъчна структура.

Лечението на фрактури при остеогенеза imperfecija трябва да се извършва по обичайния начин, независимо от това дали еднократно или многократно намаляване фрактура и фиксиране на фрактурата. Обикновено след падежа на счупванията по-редки и повишава здравината на костите. В продължение на 20 години обикновено са обект могат да водят нормален живот. Понякога изцеление от фрактури образувани от прекомерно царевица, която се резорбира през консолидацията на фрактурата.

по-малко тежък. Ако има някакво забавяне на растежа и да се появят множество фрактури, има разпуснатост на ставните връзки, но бебето често оцелява.

Когато тийнейджърката тип дете при раждането е нормално, но след това намери незначителна податливост на счупване, когато е повреден. В повечето случаи много забележителна характеристика е синкав склерата (фиг. 135).

Фиг. 135. крехки кости (остеогенезис имперфекта). Роден снимки (1) и дъщеря (2) на видимата синя еклера. Всеки член на това семейство е претърпял множество фрактури поради вродени план чупливост на костите.

отосклероза често се наблюдава. Някои от членовете на семейството, засегнати могат да се наблюдават само отосклероза и сини склери без видима чупливостта на костите. Фрактури кондензирани трудно п бързо, те трябва да бъдат третирани чрез конвенционални методи. След като детето ще отнеме 10-20 фрактура предразположеност към тях могат да изчезнат в бъдеще хората ще живеят нормално.

Генерализирана остеопетроза (жилки кост)

Генерализирана остеопетроза (жилки кост) болест Albersa- Шьонберг. Тази аномалия се характеризира с тенденция семейство понякога се нарича наследствена. Заболяването е генетично обусловена недостатъчност на остеокластите костна резорбция. Метафизна област на дългите кости, характеризиращи се с удебеляване и поразително плътност наподобяват клавикули (Фигура 137, 3, 4, 5 ;. 138, 139).

Фиг. 137. болест на Albers-Schonberg. Giperkaltsinatsiya чупливост на костите и техните (1). Плътен кост се отлага под формата на концентрични пръстени успоредни на епифизата. Черепа значително удебелени (2). дупки присвити причини компресия на черепните нерви, и парализа. В този случай, има парализа на лицевия нерв на слуха, I (3). Обичайно - X-образни крака. Fracture лекува бързо (4, 5).

Фиг. 138. Arachnodactylya характеризира с изразена удължение на метатарзална фалангеалните (1) и тарзалните костите (2) тънки кости податливи на фрактури. Централната издатина на ацетабулума (3).

брой на трабекуларната увеличава, и те имат по-голяма плътност срещу норма. Структурата им не е наред. Абсолютно не моделиране резорбция. Ето защо, непрекъснато текущо subperiosteal кост отлагане и неговата повърхност удебеляване придружен от липсата на образование медуларен кухина. Съответното намаление на костния мозък води до апластична анемия или левкемия, която може да бъде фатално. Анормален растеж на костите понякога продължава непрекъснато, докато затварянето на епифизите и след това пресовани кости остават непроменени. Но често трябва да гледате вида на честота с прекъсване или дори пълно спиране на това ненормално развитие. Ако това условие може да се види в епифизите на ивиците гъста и нормална кост. Гръбначния тела се наблюдават плътни слоеве на горната и долната част с по-малка плътност междинен слой. На тазовите кости се виждат криви плътна кост ивица, успоредна на гребена на илиачната.

Костите на китката и тарзалната кост плътен пръстен заобикаля прозрачен център или, напротив, гъста център заобиколен от по-малка плътност на костите, или дали има множество концентрични пръстени с променлив плътни и порьозни кости. Налягане sclerosed кост на костния мозък причинява анемия и стесняване на отворите на черепа може да доведе до атрофия на зрителния и лицева парализа и други черепната увреждане на нервите. Понякога кост твърдост, подобен на мрамор, но в други случаи, тяхната структура е по-скоро като тебешир и те се чупят лесно. фрактура линия обикновено се охлажда и строго по напречната ос, съответно една от равнините увреден растеж епифизата. Пациентът, чиито рентгенографии са показани на Фиг. 137, има симетрични двете бедрени фрактури. Друг пациент има 10 фрактури след 20 години. образуването на костен мазол и понякога със закъснение, но силна консолидация.

Diskhondroplaziya (болест Ollier на, или множествена enhondromatoz) се характеризира като забавено и непълна метаморфоза епифизата хрущял в костите, метафиза че включва много neossifitsirovannogo хрущял и често се разпространява дифузно чрез endohondrom образуването, но без ошипяване както се наблюдава в аплазия на диафизиалното. Такъв растеж аномалия често е генерализирано. Това може да се случи на един или повече от костите на крайник или и двете долни крайници или на горните и долните крайници от едната страна на тялото. Обикновено поражение не засяга еднакво всички части на епифизата. Стана така, че от едната страна на епифизите продължава нормалния растеж и други части са оформени хрущял, не се превръща в костите и осификация забавено. Например, в колянната става, може да се дължи на по-голямата Genu valgum лезия страничната част и по-малки лезии на средната част на епифизата. Много често някои колони от хрущялни клетки осифицираща нормално и съседните neossifitsirovannymi остават с тях. Това образува надлъжни набраздяване метафиза, забележими на рентгенови снимки. Ленти с по-ниска плътност съответстват neobyzvestvlennomu хрущял. Тяхната база се намира в плочата епифизата, а другият край се губи в кост диафизиалното. На области илиума neokostenevshie на хрущяла с база в епифизите на билото, редуващи се с области на нормална кост, създаващи типичен рентгенова снимка на вентилатора, че в случай на съмнение, има диагностична стойност (фиг. 139).

Фиг. 139. Dyschondroplasia. 1 - докато типичните промени diskhondroplazii. Всяка кост маркиран бавно трансформация на хрущяла в костта; 2 - типичен фен-втвърдяване на илиума; 3.4 - лакътната кост фрактура забавено срастък и рефрактура с малко травма. Fusion е крехки и 6 месеца.

Дори и с ограничено увеличаване на епифизите лезии обикновено забавено, което води до спиране на растежа или неравни крайници дължина или понякога спонтанно дислокация. Ако ударен от радиус, има разместване на долния край на нормалния период на растеж лакътната кост. И обратно, ако по-тежко увредена лъчевата кост и е по-кратко от нормалното, лъча е извит и горния край на диафазата тя може да се подложи на дислокация. Ако ви спести значително количество в метафизика нормални фрактури на костите на са редки. Но ако това се случи на фрактурата, фюжън често се забави. С разгрома на всички части на епифизната жлеза, е толкова силна, че метафизика набъбва от масата на кристално небе хрущял, фрактури са по-чести, въпреки измамната плътността на външния вид във връзка с вторичното вкостеняване enhondrom на.

Причина diskhondroplazii неясно. Очевидно, няма наследствени нито семейството влияния, обаче редица точки, като един вид селективно, а не генерализирана унищожаване кост, нормално кръвно химия, и понякога се наблюдава комбинация с вродени хемангиоми [синдром Mafuchi (синдром Maffucci)], свидетелстват за точка че аномалия е резултат от първична зародишните клетки дефект. Напоследък се предполага, че diskhondroplaziya е форма на рахит, устойчиви на витамин. Някои деца с генетична устойчивост към действието на витамин D могат да имат общо деформация на костите с нисък ръст и епифизарни лезии наподобяващи някои видове diskhondroplazii, но отговарят на масивни дози на витамин D, които носят изненадващо добре. Като цяло можем да кажем, е, че vitaminorezistentny рахит понякога е погрешно диагностицирана като diskhondroplaziya. И все пак изисква много доказателства, за да отиде заедно с мнението на конферансие, който вярва, че diskhondroplaziya всъщност е витамин D-резистентен рахит тип.

Костни фрактури и увреждания на ставите