Надбъбречна недостатъчност при деца симптоми, лечение

Надбъбречна недостатъчност (по-нататък - NN) - а редки вродени или придобити състояние на организма, което няма специфични прояви, свързани с недостатъчен брой хормони, секретирани от надбъбречната кора. Този синдром може да бъде причинена от увреждане на самите или други ендокринни (хипофизата или хипоталамуса) надбъбречните жлези. Развитието на нормата (gipokortitsizm) заплашва живота на детето. Ето защо е изключително важно да се знае предупредителни знаци и да се съобразяват с лекарска рецепта за лечение на бъбречна недостатъчност.

класификация

Остра NN (надбъбречна криза) разработва рязко намаляване или пълно спиране на адренокортикална хормон;

Хронична HH настъпва, когато дефицит на надбъбречните хормони (алдостерон и кортизол).

Класификация на хронична LV (оттук - HNN):

1. HNN първичен (болест на Адисон) - свързана с надбъбречните лезии:

• вродени;
• придобито.

1. Средно HNN - свързана с патология хипофизен:

• вродени;
• придобито.

1. Висше HNN - свързани с патологията на хипоталамуса:

• вродени;
• придобито.

Предизвиква HH

Надбъбречната жлеза е съседен на бъбреците от по-горе като капачка

Предвид анатомични и физиологични незрялост на надбъбречната жлеза при деца под 3 години, остра надбъбречна недостатъчност може да доведе до всеки от редица фактори:

• брой инфекциозни заболявания (бактериални, вирусни, паразитни, гъбични);
• стресова ситуация;
• автоимунен процес (унищожаване на надбъбречните собствени антитела);
• надбъбречната кръвоизлив (например, менингококова болест или травма).

Sharp синдром може да се развие в надбъбречната травма раждане (седалищно плода), и с хронична HH, и като страничен ефект при лечение на някои лекарства (антикоагуланти) и анулиране на глюкокортикоиди.

NN в основната причина е надбъбречна недостатъчност. В момента, основната причина за HH счита автоимунен процес (до 80% от пациентите).

Клиничните признаци HH появяват при скъсване 95% от кората на надбъбречните жлези. Липса на алдостерон може да се комбинира с първичен или нормата е независим заболяване.

Основно NN може да бъде вродена (повече от 20 генетично причинени заболявания водят до LV) и придобита (надбъбречната увреждане на инфекциозни болести, като например туберкулоза). Но много деца причина за надбъбречна атрофия остава неясно.

Причината за това е липсата на вторичен NN хипофизен хормон (HGH - АСТН), който стимулира надбъбречните жлези. Патология на хипофизата може да бъде вродена или придобита (с тумори на хипофизата).

Причината за третичен HH е липсата на хормон CRH хипоталамуса, който регулира функцията на надбъбречните жлези.

Рискът от развитие на HH включват:

• деца с наследствено заболяване, което се характеризира с NN, въпреки че все още не е очевидна;
• деца от семейства, в които има лице с HH или който и да е наследствено заболяване;
• деца с автоимунно заболяване на ендокринните органи (особено на щитовидната жлеза);
• деца след операция или лъчева терапия в хипофизната жлеза или хипоталамуса;
• деца с вродени нанизъм (хипофизната нанизъм).

Addisonicheskogo първоначални признаци на криза са: заседнал дете, понижен мускулен тонус, намаляване на кръвното налягане; пулс се ускори, недостиг на въздух. понижено дневно количество урина.

Характерно са също част от симптомите на храносмилателния тракт: абдоминална болка на различна локализация и интензивността на гадене и повръщане и диария. бързо да доведе до дехидратация на детето.

Кожа със синкав оттенък, изглежда, "мраморен" на кожата, кървене в кожата на различни размери и форми. Крайници студени на пипане, температурата на тялото се понижава.

Ако кризата е резултат от кръвоизливи в надбъбречните жлези с различен произход, или отмяна на глюкокортикоиди, клиничните симптоми се появят внезапно и да растат бързо, преди развитието на кома. Значително намаляване на нивото на калий в кръвта може да доведе до сърдечна недостатъчност. В редки случаи, като може да бъде начална проява светкавицата оформи болест на Адисон.

Ако това е проява на остра gipokortitsizm декомпенсация при хроничен LV, клиничните прояви се развиват постепенно, в продължение на седмици или повече: повишена пигментация на кожата, увеличаване на слабост, липса на апетит, намалена активност и мобилност на детето, потиснато настроение. Показват повръщане и коремни болки, нарастващите признаци на сърдечно-съдови заболявания в детето, последвано от развитие на кома.

Вродена надбъбречна хипоплазия клинични прояви могат да се появят веднага след раждането: физиологичната загуба на тегло над нормата, детски мудно, повръщано, добавете малко тегло, намален тонус тъкан, обилно уриниране. Интересно потъмняване на кожата и понякога лигавиците. Всяко заболяване или симптоми на диспепсия могат да предизвикат развитието на остра криза в нормата, като дете.

В по-големи деца, хронично LV развиващите се бавно, родителите често не могат да определят времето на поява на болестта. Всички прояви са свързани с недостатъчен брой на алдостерон и кортизол в организма, което води до нарушения на метаболизма минерални и въглехидрати.

Слабост и намалена активност на детето обикновено са отбелязани в края на деня и да изчезне след нощен сън. Тези прояви могат да бъдат провокирани от някои болести, операции, психо-емоционални натоварвания.

Доста често маркиран коремни болки, загуба на апетит, гадене, повръщане, жажда, запек и диария. Диария и повръщане причина още по-големи загуби на натрий, и могат да предизвикат остър LV.

Когато болест на Адисон намалява систоличното и диастоличното кръвно налягане се дължи на намален обем на циркулиращата кръв и дефицит на глюкокортикоиди. Pulse с бавен; рязка промяна в положението на тялото причинява световъртеж и прилошаване.

Недостигът на глюкокортикоиди причинява пристъпи на хипогликемия (понижаване на кръвната захар) сутрин и 2-3 часа след хранене: има силно чувство на глад, бледност, изпотяване, треперене в организма. Хипогликемията води до функционални изменения в нервната система: има загуба на паметта, летаргия, обърканост, потиснато настроение, тревожност, нарушения на съня. Може да предизвика припадъци.

Ако LV придружава генетичен адренолевкодистрофия заболяване, при което засегнатата CNS бялото вещество (централната нервна система) и кората на надбъбречната жлеза, неврологични прояви на нарушение в походката, гърчове показват много по-рано от NN знаци.

Пигментацията на кожата и лигавиците наблюдава в почти всички деца - амеланотична форма се среща рядко при вторичен HH. Пигментация може да настъпи значително по-рано от други прояви на хронична LV. Кожата става бледо кафяво, бронз или златисто кафяво.

Особено забележимо пигментация в областта на гениталиите при мъже, зърната на гърдата, белези, малките стави, на лигавицата на венците. Продължително запазване на слънчево изгаряне може да бъде първият сигнал достъпно HH. Понякога пигментни кожни участъци са разположени в непосредствена близост до депигментират. С развитието на пигментацията увеличава нормата. Колкото по-рано болестта се представя колкото по-изостанала деца в сексуално и физическо развитие на своите връстници.

Ако погрешно (хермафродитен) структура гениталната необходимо да се изключат различни изпълнения вродена надбъбречна недостатъчност.

диагностика

Симптомите на сърдечно-съдово заболяване в детето (колапс, шок), липса на ефект на детоксикация терапия и използването на вазоконстриктори в остро заболяване при деца показват надбъбречна недостатъчност.

Също отчитане горе клинични симптоми HH, използвани за диагностика на редица лабораторни методи: определяне на нивото на хормони и електролитния състав на кръвта, нивото на кръвната захар. Изолирани намаляване натриев характеристика на глюкокортикоидния недостатъчност и намаляване натриев при повишени нива на калий - за минералокортикоиден недостатъчност.

В проучването на хормоналния профил за остра HH показва намалено ниво на кръвен кортизол или алдостерон (или двете хормони) и 17 oksiprogesterona. В първичния HH АСТН повишено ниво на кръвната и вторичната - се намалява; понижено 17-CC и 17-ACS в урината.

От инструментални методи, използвани ЕКГ (електрокардиограма) за признаци на хиперкалиемия и ултразвук (ултразвук) на надбъбречните жлези, което позволява да се идентифицират надбъбречната хипоплазия, кървене в тях.

Не забравяйте да се вземат под внимание при диагностицирането на семейната история.

За ранна диагностика на HH деца в риск трябва да бъдат тествани два пъти годишно и се наблюдава ендокринолог. Отделно от горното изследване и лабораторно изследване на тези деца прекарват специален тест АСТН стимулация. Пробата разкрива резерв надбъбречната отговор на стреса: при извършване на теста на ниво на кортизол под 550 ммол / л - детето има субклинична LV.

В България дори поставената проба с интрамускулно tetrakozaktidom: кортизол определя след 12 часа и един ден след приложение.

Лечение на остра LV се провежда в интензивно отделение. Индивидуално назначен: детоксикация терапия, корекция на електролитен дисбаланс и хипогликемия (понижаване на нивата на кръвната захар), хормони (хидрокортизон или преднизолон). Изразена минералокортикоиден ефект има деоксикортикостерон ацетат.

Ако е необходимо лечение антишокова. Лечението се провежда под постоянно лабораторен контрол.

В случай на остра преходна LV настъпили по време на инфекция поради кръвоизлив в надбъбречните жлези, глюкокортикоиди, в зависимост от състоянието на детето, се прилагат по-кратък курс.

Лечение на хронична LV

Хормонални лекарства, използвани с цел замяна на живота.

В основната хронична LV прилага глюкокортикоиди и минералокортикоиди. От заместителното лечение с глюкокортикоиди е най-често се използва хидрокортизон, тъй като той изразява най-малко странични ефекти rostopodavlyayuschy.

След спиране на растежа на детето може да се прилага с други хормони, по-голяма продължителност на действие (дексаметазон, преднизолон) - дози се избират в зависимост от клиничните прояви и лабораторни данни. глюкокортикоиди Доза коригиране при възникване на инфекции, със стрес, травми, операции.

Както минералокортикоиден заместителна терапия се използва флудрокортизон. Правилната доза не е необходимо, тъй като производството на алдостерон в хода на живота се променя много малко.

За новородени и кърмачета заявление за възстановяване дефицит минералкортикоидната алдостерон е ключът към тяхното психическо и физическо развитие. Новородени изискват добавяне на натриев хлорид до храна в първичния NN (0,5-1 чаена лъжичка на ден).

Когато автоимунно естество на първия NN да ограничавате използването на кортикостероиди, но с влошаването на надбъбречните лезии на процеса е необходимо да ги комбинирате с назначаването на флудрокортизон. Дозата се регулира поотделно.

На фона на заместителна терапия не изключва развитието на остра надбъбречна криза:

• в случай на някакво заболяване (особено при малки деца);
• получаване на неправилен лекарства заместване;
• когато една стресова ситуация (по-често при по-големи деца).

Критериите за ефективна поддържаща терапия с глюкокортикоиди са благосъстояние, нормално тегло бебето и нормално кръвно налягане, не предозиране симптоми на хормонални препарати.

Ако едно дете не наддава на тегло и налягане не е нормално, че е необходимо да се съчетаят с наркотиците минералкортикоидната - обикновено това е необходимо в тежка хронична LV.

Адекватна флудрокортизон доза потвърждава нормално кръвно електролитния състав. И когато предозиране се появяват отоци. нарушен сърдечен ритъм.

С навременното диагностициране и адекватно лечение през целия живот не само заплаха изчезва за живота на детето, но и да се създадат условия за нормалното му развитие.

Обобщение за родители

Надбъбречна недостатъчност е тежко състояние, което може да бъде вроден дефект, и се развива много заболявания. Състояние, което може да бъде заплаха за живота на едно дете не винаги е лесно да се диагностицира. Ранното диагностициране на HH и внимателно спазването на дози от предписаните лекарства се избегнат кризи и да се гарантира ефективността на лечението.

На което попитайте лекаря

Обикновено липсва функцията на надбъбречната жлеза може да подозирате, че педиатър надзора детето. Впоследствие пациентът се лекува с ендокринолог. В зависимост от причината за заболяването и неговите усложнения може да се наложи да се консултирате с невролог, неврохирург, офталмолог (дефиницията на полетата на наблюдение), кардиологът.