мускулна дистрофия

Най-често в клиниката има предимство:

- багажника деформация на гръбначния стълб (сколиоза) невромускулни крайници;

- вродена дислокация и сублуксация на бедрени стави, ставни контрактури, мускулна;

1. диастолна дисфункция на миокарда ограничителен вид в етапа на първоначалните прояви на болестта (намалена скорост на кръвния поток на митралната клапа с намаляване на предсърдно намаляване на амплитудата на вълната и диастоличното диаметър на обема на лявата камера, умерено намаляване на лявата вентрикуларна фракция на изтласкване).

2. Инфаркт компенсация стабилизиране стадий на болестта (нормализиране от индекси доплер). Бързо стадии препоръчително да се използва kardiotroficheskoy терапия през устата 2-3 курса годишно (ATP-Лонг, Riboxinum, mildronat Cardonat, Elkar, калиев оротат, magnerot).

3. инфаркт систолична дисфункция в етап subcompensation миопатични процес (умерено повишаване в диаметър и систоличното лявата вентрикуларна обем, умерено намаляване на фракцията на изтласкване).

4. Инфаркт psevdostabilizatsiya декомпенсация в етап А миопатични процес (нормализиране от индекси доплер).

5. Хипокинезия левокамерна декомпенсирано-B (значително повишаване на систолното левокамерна диаметър и обем, значително намаляване на фракцията на изтласкване).

Витамини (vit.V1 (тиамин), кокарбоксилаза, никотинова киселина (vit.RR), калциев пантотенат, vit.V6 (пиридоксин) vit.V12 (цианокобаламин), калциев pangamate (vit.V15), витамин Е).

Аминокиселини (глутаминова киселина, метионин).

Антихолинестеразни средства (галантамин, неостигмин, oksazil).

Лекарства, повлияващи метаболизма на тъкан (калиев оротат, АТР, Riboxinum, карнитин, убихинон. Tsitomak, limantar).

Лекарства подобряване периферна кръвообращението (prodektina, Trental, teonikol (komplamin) vazobral).

Генна терапия на мускулна дистрофия тип Дюшен

В активно разработени сега подходи за генна терапия за лечение на мускулна дистрофия на Дюшен няколко посоки [SS Шишкин Shahovskaya NI Лунга ПО и т.н.] .:

дефект корекция чрез въвеждане на сДНК копие на гена на дистрофин нормално в рекомбинантните вирусни частици или не-вирусни средства за методи за доставка;

Корекция на мутации в геномната копие на гена, или основната му РНК транскрипт;

активиране на мускулните влакна и потиснати клетки по време онтогенията автозомно хомолог на гена на дистрофин - utrophin ген

Медикаментозно лечение на прогресивна мускулна дистрофия.

1. Възможно е комплекс от протеини distrofinassotsiirovannogo унищожаване може да възникне не само като резултат от генетични фактори, но също така и поради вирусни инфекции. Това, по-специално, се оказа по отношение коксаки вирус, който може да унищожи дистрофин и свързаната с нея комплекс от протеини в кардиомиоцити.

2. разпадането на мускулните влакна насърчава апоптоза, което се потвърждава от нашето изследване на високо ниво на CD25 (маркер на апоптоза). Миоцитно некроза, разпадане distrofinassotsiirovannogo сложни протеини (цитоскелетни протеини, трансмембранни протеини, мембранните протеини периферни) с изхвърляне на техни фрагменти в кръвта, което води до производството на циркулиращи имунни комплекси и развитието на автоимунитет. В злокачествени форми на мускулна дистрофия в стъпка subcompensation, първоначално прояви декомпенсация, в стъпка отбелязани клинични прояви в доброкачествени форми, използващи Neoton (фосфокреатин, "супер-АТР") / капе 1,0-4,0, № 5, 3-4 курсове в годината. Това лекарство се използва при възрастни в лечение на инфаркт на миокарда, ние също започнаха да го използват за увеличаване на свиването на миокарда.