Мускулна атрофия при деца, медицински портал

Мускулни atorofii при децата са наследствени заболявания и се отнасят до по-широка група от патологии, наречено миопатия. По-рядко, мускулна атрофия може да бъде придобит характер. В допълнение, произходът на наследствени нарушения могат да бъдат или независими заболявания и едно проявление на други заболявания, най-често свързани с вродени метаболитни нарушения.

В много видове миопатии настъпи поражение не е на самите мускули и нерви, които отговарят за своите двигателни функции и за храната им. Затова все по-често в нашето време придобива понятието "болест-но-нерв мускулна апарат", което обозначава тази група заболявания.

Болести, през който открива постоянно или периодично мускулна слабост, представляват достатъчно голяма и важна група миопатии. В същото време има намаление на нормална мускулна атрофия и напрежение - значително намаляване на обема и частично заместване на съединителната тъкан. Когато рядка патология наблюдава периодично много силно нарастване на мускулния тонус - т.нар миотония. След това пациентът е доста трудно да се произвеждат мускулна релаксация.

Реални миопатии са единствените, в които има загуба на всички мускули на тялото, но най-вече да страдат една или друга от тяхната група, а от другата страна не може да бъде всякакъв вид симптоми. Нарушения в които има рязко покачване на тона на всеки един мускул, който е най-често с теле принадлежи на фалшива миопатия.

И накрая, последната група от миопатия е такава, в която има необичайно бързо мускулна умора, докато други нарушения се отдалечават на заден план. Тази група от патологии, най-често се развива в резултат на нарушения на предаването на нервните импулси между нервните инервиращи съответния мускул и този мускул. Тези заболявания се наричат ​​"синаптичната заболяване", защото синапс нарича разликата между нерв и мускул, точно там, където нервната трансмисия. Те включват миастения и заболявания, в които влиза в структурата.

Има и друга група от заболявания, които, позовавайки се на предишния, все още понякога се откроява. Това са заболявания, характеризиращи се с много тежка мускулна слабост, която понякога може да бъде до развитието на пълна парализа в една или друга група от мускули. Тези заболявания включват предимно патология като периодична парализа.

За удобство на описание, всички от миопатия трябва да бъдат разделени в следните групи:

- вродени миопатии като независим болест;

- вродена миопатия произход, но действат като признаци на други заболявания;

- миопатия, заболявания, произтичащи от мускулите и нервната система възпалителни разстройства;

- прогресивна мускулна дистрофия.

Мускулна атрофия вродена природа

Причини за възникване на

Заболяването се причинява от генетични заболявания. Следователно, има смущения в структурата на протеинови молекули, които съставляват мускулната тъкан. Това разстрои като структурата на различни органели, които са разположени в мускулните влакна.

Клиника, диагностика

Това заболяване се причинява от нарушения в генетичния апарат. Се срещат в неонаталния период, а след това се развива повече или по-малко бързо. Наличието на заболяването може да се подозира, дори когато детето е в утробата. Дефиниране на много неактивни, муден сътресения от плода. След раждането на новороденото миопатия се разкрива под формата на така наречения "синдром на флопи бебе." Водещи знак, веднага хваща окото, е да се намали нормални мускули напрежение деца са много слаби при раждането. Главно се отразява на всички мускули на ръцете, раменния пояс, горната част на гърдите и гърба. В някои случаи, процесът се отразява на мускулите на лицето и черепа, основно имитират. Лицето на бебето прилича на маска практически не реагира, за да имитират външния вид на възрастните, не показва положителните и отрицателните емоции. В ранна възраст вика му муден, слаб. В бъдеще, той говори прекалено тихо, бавно. Често в резултат на поражението на определен мускул, който е отговорен за движение на очните ябълки, детето развива кривогледство. Но, както е типично за миопатия, не е имал оплаквания за двойно виждане пред очите му, като орган на визия за живота се приспособява към всички промени, стана. Почти винаги в вродени миопатии в детето, има и други малформации, от които най-често наблюдаваните: непълно развитие на определени мускули, удължаване и стесняване на черепа, високо, така наречените "Gothic" небцето, изкривяване на гръбначния стълб, често назад и настрани. По-рядко срещани са други аномалии в развитието.

Може би развитието на нарушения на нервите, които инервират фаринкса, трахеята, мускулите на устата и небцето. Най-често се откриват тези нарушения не са сами, а в комбинация с лезия на дихателната мускулатура или нерви. Признаци на болестта в този случай е достатъчно характерни: отпразнува тихо замрял вик на малко дете, на кожата стане цианоза сянка, хранене на пациента става много трудно, тъй като често poperhivaetsya, храна влиза инхалация. Почти винаги в резултат на нарушения на вентилацията и ги очисти от храчка се присъединят към различни инфекции на дихателните пътища и пневмонии, които по-късно стават една от основните причини за смърт на дете при дадените условия. Освен това там е изоставането на детето във всички форми: физически и психически. Основни двигателни умения са забавени в развитието си: детето по-късно започва да се преобърне, седнете, обхождане, стойка, ходи, го прави трудно в резултат на обща мускулна слабост. Бягай и скочи, той не може. Единственият спаси функцията е интелигентност, които или не страда изобщо или само много леко засегната.

Те се допълват от болно дете инспекция лаборатория данни, най-важната от които е да се изследва част от засегнатите мускули. Това винаги е достатъчен за определяне на точна диагноза.

За съжаление, до този момент не са измислени не лечения или дори корекция на прояви на заболяването. Детето е много често умират по-рано.