Modern лечение на синдрома на Churg-Strauss - съвременни методи за диагностика и лечение на заболявания

Modern лечение на синдрома на Churg-Strauss

Синдром на Churg-Strauss (ЕСС) - е грануломатозен, некротизиращ васкулит, което засяга съдовете на малък и среден калибър с участие в процеса на дихателните пътища, клинична астма и кръв еозинофилия.
Въз основа на клинични, патологични характеристики и имунни заболявания е изолиран във формата на отделна нозологична.

Епидемиология. Това е около 20% от васкулит UE група. ESS е намерена и за деца и пациенти в напреднала възраст, но най-често в периода от 35 до 45 години. Няколко повече мъже страдат от тях (съотношението между мъжете и жените варира от 1,1: 1 до 3,0: 1).

клиничните прояви
В хода на заболяването се изолира конвенционално три основни фази.
В предболестна период, който може да продължи до 30 години, пациентите са били на различни алергични реакции, включително ринит, сенна хрема и астма.
Вторият етап се характеризира с еозинофилия и тъкани.
През този период, пациентите често се диагностицират синдром Leffler, еозинофилна пневмония, или еозинофилен гастроентерит.
В третата фаза в клиничната картина на заболяването често срещани признаци на системни васкулити.

Основната проява на заболяването - синдром бронхиална хиперактивност.
В повечето случаи, тя предхожда клиничните прояви на системен васкулит. Често има връзка с развитието на инфекция на белите дробове инфекциозно-зависимите форми на астма и BEB.
Белодробни инфилтрати открити в две трети от пациентите.
Една трета от пациентите разкри плеврит с еозинофилия в плевралната течност.
Участие на стомашно-чревния тракт в процеса проявява коремни болки и диария и понякога кървене.
Тези синдроми, причинени както еозинофилен гастроентерит, и васкулит червата стена.
Последното може да доведе до перфорация на червата, перитонит и чревна обструкция.
Сърдечно усложнение не е необичайно.
Различни промени в ЕКГ разкриха почти половината от пациентите.
В една трета от случаите има развитие на остра констриктивен перикардит или сърдечна недостатъчност. По-малко разпространени са инфаркт на миокарда, хипертония.
Описан ендокардит Leffler.

Кожни промени са един от най-характерните симптоми на заболяването. ESS Когато те се срещат по-често, отколкото в класическия UP. Те включват възли, пурпура, еритема, уртикария, кожна некроза и ливедо ретикуларис.

засягане на бъбреците е по-рядко от другите прояви на болестта. Отнема по-малко, отколкото в злокачествен грануломатоза на Вегенер или UP.
Половината от пациентите разкри фокусно нефрит, често придружени от повишаване на кръвното налягане.
При пациенти с ANCA, има развитие на некротизиращ GN.
Около половината от пациентите имат ставното увреждане под формата на артрит или polyarthralgia.
Характеризира се с непрогресиращо миграционен артрит на големите и малките стави. От време на време има миалгия и миозит.

Диагноза. Основните диагностични маркери ЕСС са:
1) преобладаване на жените;
2) треска и загуба на тегло;
3) BA (по време на инспекция или история);
4) може да бъде GN (протеинурия, microhematuria без бъбречна функция). BPGN не типичен;
5) миалгия;
6) abdominalgii;
7) полиневрит;
8) coronaritis;
9) еозинофилия (15-85% еозинофилите в периферната кръв);
10) AT до цитоплазмата на неутрофили в кръвния серум.

Присъствието на жени астма, еозинофилия, клиничната картина на системен васкулит, AT до цитоплазмата на неутрофили в кръвния серум позволява диференциална диагноза между UE и ЕСС в полза на последната.

При провеждане на теста с индиректна имунофлуоресценция разграничи цитоплазмен (С-ANCA) и перинуклеарно антитяло (P-ANCA). Ако ЕСС е перинуклеарно антитяло-характерната откриване (P-ANCA) с antimieloperoksidaznoy активност, рядко открива изч цитоплазмен антитяло (P-ANCA).
По този начин, от решаващо значение по лабораторна диагностика дадена обстановка ESS хипер действителност, увеличаване на общото ниво на IgE антитела и перинуклеотиден antimieloperoksidaznoy дейност (P-ANCA).

диференциалната диагноза на заболяването следва да се извършва с UP, грануломатоза на Вегенер, хронична еозинофилна пневмония и idi- opaticheskim хипереозинофилен синдром.
За разлика от ЕСС, класическата UE по-рядко се наблюдава белодробно заболяване, астма, и некротизиращ гломерулонефрит.
Образование микроаневризми, от друга страна, се характеризират с ЦБ, и рядко се среща в ЕСС.

ЕСС има много сходства с идиопатична хипереозинофилен синдром.
Въпреки това, по-високи нива на еозинофилите, липсата на астма и алергия история, признаци на васкулит, резистентност към терапията, характерни за последните, позволяват да се разграничат тези заболявания.

ESS Лечението се основава на същите принципи, както на ПУ.

В зависимост от тежестта на заболяването преднизолон прилага в доза от 40-60 мг / ден в продължение на няколко седмици, с постепенно намаляване. Въпреки относително доброкачествен възпалителния процес, за да се постигне клиничен ефект често се изисква продължителна употреба на високи дози от лекарството.
Отмени GCS е възможно не по-рано от една година от началото на лечението.

При недостатъчна ефективност на преднизолон използване циклофосфамид, азатиоприн, hlorbutin в конвенционални дози.
Постоянни констатации клинична ремисия и положителен лабораторни ни позволяват да премине на режим на променлив дозата на кортикостероидите.

Въпреки това, в клиничната практика, има пациенти, които са развили резистентност към лечението на кортикостероиди, което в крайна сметка води до влошаване на заболяването.

Оптимизация на противовъзпалителната терапия може да бъде постигната чрез комбинираното целите на кортикостероиди и циклофосфамид.
Последно прилага в размер на 2 мг на килограм телесно тегло на ден.
Терапия предназначена за една година; доза циклофосфамид трябва да се коригира в зависимост от бъбречната функция и експлоатационни качества на белите кръвни.

В тежки обостряния ESS показано плазмафереза.
В животозастрашаващи обостряния показано първичен системен васкулит провеждане импулс терапия с метилпреднизолон (15 мг / кг, приложени интравенозно в продължение на един час, в продължение на 3-6 дни).
Може би комбинация от метилпреднизолон и циклофосфамид под формата на импулс терапия.

Основната разпоредба в съвременния провеждането на първични системни васкулити е принципът на ранната диагностика на заболяването и профилактика на инфекциозните и ятрогенни усложнения.
Най-опасното усложнение е развитието на пневмония, етиологичен фактор, който най-често действа като пневмония, Карини.
Пациенти на комбинирана терапия от кортикостероиди и циклофосфамид, с цел предотвратяване на пневмония препоръчва да вземат триметоприм / сулфаметоксазол до 960 мг / ден в продължение на три седмици.

Прогнози ЕСС определя poliorgannostyu заболявания, особено лоша прогноза в сърцето-добър процес и бъбреците, както и на централната нервна система и стомашно-чревния тракт.