Миопатия, клиничните симптоми, за мио

Миопатия - прогресивна мускулна дистрофия - отбора групата на заболявания, характеризиращи се с първичен процес на дистрофични мускул. Тя се отнася до най-честите хронични заболявания на опорно-нервно-мускулната и е наследствен. Различни екзогенни опасности (травма, инфекция, интоксикация) могат да се идентифицират патология или предизвика влошаване на настоящия процес. За да се установи семейството естеството на заболяването изисква не само обстойна анамнеза, но също така и възможност за пълно изследване на всички членове на семейството, с идентифицирането на така наречените малки признаци на болестта. Наличието на спорадичните случаи не изключват наследствен характер. Трябва също да се има предвид възможността phenocopies миопатия, т. Е. Симптоматично форми или миопатичните синдроми.

Клиничната картина на симптомите, за мио

В аутопсия на нервната система, не може да намери никакви конкретни промени. В редки случаи, тя намери лек спад в клетки предните рога на гръбначния мозък. Понякога има промени в моторни нервните окончания под формата на подуване на миелиновата обвивка, промените на аксиални цилиндри. влакнеста структура моторни плакети изчезва. открити в набраздени мускули Брутните промени. Мускулите разредени, голяма част от влакната е заместен от съединителна тъкан и мазнина. Типични неравномерност на отделните мускулни влакна - едно влакно рязко намалява, докато други драстично увеличени. Нормално, атрофични и хипертрофични влакна подредени произволно (за разлика от "къса" лезии в неврогенно amyotrophy). Обикновено се наблюдава увеличение в броя на мускулните ядра, които се образуват във веригата. Сарколема хипертрофирано ядро. Има надлъжно разделяне на мускулните влакна и образуване на вакуоли. Дори в най-ранните стадии на болестта показа значителен растеж на съединителната тъкан, предимно колагенови влакна. В по-късните стадии на болестта почти всички от мускулната тъкан се заменя със съединителна и мастна тъкан. Съдовете се наблюдава пролиферация на адвентицията, луминална стесняване и понякога париетална тромб. Тъй като процесът на увеличаване на общата маса perimizialnoy ендо- и съединителна тъкан, за да се образува плътна фиброзна обвивка около влакната и мускулни интрамускулни кръвоносните съдове. Когато хистохимично изследване, увеличаване на киселинни мукополизахариди в основното вещество на мускулни и колагенови влакна.

Патогенеза миопатия досега неясно. Основната Биохимичният дефект не е инсталиран. Най-съществената промяна се подлага на протеини и въглехидрати обмен в мускулната тъкан. Гликолиза се дължи на разграждането на глюкоза, метаболизъм т. Е. въглехидрати близо до ембрионални тип.

Клиника миопатия характеризира с увеличаване на атрофия на волевите мускули. Успоредно с растежа на мускулите и загуба на тегло изглежда пареза, но мускулна слабост обикновено е по-слабо изразено, отколкото степента на атрофия. Поради бавния процес на развитие и неравномерно унищожаване на отделни мускулни групи и дори отделни секции на мускулите, условията за относителна компенсация мотор дефект: пациентите с миопатия дълго време са в състояние да работят и да се грижат за себе си, да се прибягва до редица специфични под-движения. Постепенно избледняват сухожилни рефлекси. Чувствителност, координация на движенията не са нарушени. Таза функция се поддържа винаги. За миопатия се характеризира с присъствието на psevdogipertrofy, склонност към края атрофия и сухожилие прибиране. Снопчетата потрепвания отсъства. Механична възбудимост на мускулите се намалява. Често наблюдател или тази промяна във вътрешните органи, особено на сърцето: разширяване на границите, безгласни тонове, проводни нарушения, потвърждава от електрокардиограма. Страдащи дихателната функция. Автономните нарушения, изразени цианоза на ръцете и краката, рязко засилено потене, студени отдалечени краища се. Страда микроциркулацията в мускулите на крайниците. Рентгенов на дългите кости показва дегенеративни промени. По-рано и-груб тези промени са отбелязани с раменната кост. Понякога намирането на костни гръбначни деформации, ребра, гръдната кост, спират.

Досега не е добре обоснована и общоприета класификация на миопатии. В повечето случаи, използвайки класификация, която се основава на клиничната принцип.