Мастна дегенерация на чернодробни заболявания предизвика развитието на
основен # 149; хепатология # 149; Мастна дегенерация на чернодробни заболявания предизвика развитието на
Мастна дегенерация на черния дроб - прекомерно натрупване на мазнини в хепатоцитите; най-честата отговор на увреждане на черния дроб.
Черен дроб играе ключова роля в метаболизма на липиди. Свободни мастни киселини (FFA), абсорбират от червата и се освобождават в кръвта от хиломикроните или мастните клетки, са малка, бързо се използва басейна, който осигурява почти всички енергийни нужди по време на пост. FFA се абсорбират от черния дроб, чернодробна басейн присъедини SLC, някои от които се синтезират, че тялото. Някои FFA окислява в черния дроб до освобождаване CO2 на енергия, но най-бързо активира, ако комплекс-PID-ове (например, триглицериди, фосфолипиди, гликолипиди и холестеролови естери). Някои от тези комплексни липиди включен в състава бавно басейн използва който съдържа структурни липиди на клетките и тяхното депо. Повечето от триглицериди става част от активното басейн, свързване със специфични апопротеини да образуват липопротеини - форми, които се освобождават в плазмените триглицериди (например, липопротеини с много ниска плътност). Черният дроб е отговорен за унищожаване на липиди (например, липопротеин с ниска плътност и хиломикрон остатъци).
В Макровезикуларния чернодробна стеатоза (кълбовидни) тип, като натрупаните липиди обикновено са триглицеридите. Това се дължи на факта, че чернодробните триглицеридите имат много висок процент оборот на всички естери на мастни киселини на черния дроб, и отсъствието на черния дроб за обратна връзка инхибиране на регулиране мастна киселина прием. В microvesicular (пулверизира) мастна дегенерация натрупват други липиди (например, SLC), което се наблюдава в някои недостатъчно изследвани състояния (например, остра чернодробна стеатоза на бременна, синдром на Reye).
Дифузната чернодробна стеатоза, често с зонално разпределение, комбинирани с редица клинични ситуации. При новородени, това може да се случи като семейство, или идиопатична състояние; болест на Wolman, кистозна фиброза (най-вероятно се дължи на прекъсване на захранването), както и вродени заболявания на гликоген метаболизъм, галактоза, тирозин или хомоцистеин.
В по-късните етапи на живота на това състояние може да се открие с синдром на Reye, недостатъчност дехидрогеназа мастни киселини със средна дължина на веригата, фитанова киселина справяне депозит (болест на Refsum), болестта на Wilson, хемохроматоза, абеталипопротеинемия, holesterolesterazy дефицит, витамин А предозиране, затлъстяване и диабет. Стеатоза на черния дроб може да доведе до недохранване и дефицит на протеин в храната (особено kwashiorkor) и смущения аминокиселинни баланс. В някои случаи, причината за това състояние е злоупотреба с алкохол, и като някои лекарства (например, кортикостероиди, тетрациклин, валпроева киселина, метотрексат). Същият резултат може да предизвика отравяне с въглероден тетрахлорид, жълт фосфор.
Дифузната мастна дегенерация понякога сложна операция наслагване чревния анастомоза, както и бременност.
Координационно дегенерация мастна се появява много по-рядко и по-малко разпознати. Този тип на чернодробно заболяване може да бъде важно при диференциалната диагноза на чернодробни тумори, както е показано под формата на възли, обикновено разположени под капсулата.
Натрупване на триглицериди в черния дроб се извършва или в резултат на повишен синтез или намалено поради разделяне на молекулите в този клас на хепатоцити. Усилвател синтез триглицерид може да се дължи на повишена активност triglitseridsintetazy или нарастващи концентрации FFA доведе до повишена поемане от черен дроб на мастна киселина (мобилизира мастна тъкан), повишена синтеза им от atsetilkoenzima А или затихване на окислението на мастни киселини в черния дроб. За намаляване на концентрацията на FFA може да предизвика отслабване хидролиза от лизозомна липаза, намалява секрецията на липопротеини и намаляване на синтеза на други липиди (например триглицериди не).
Механизмите, участващи в патогенезата на адипозен черен дроб може да действа самостоятелно или заедно. Очевидно, развитие на чернодробна стеатоза, индуцирана от тетрахлорметан, жълт фосфор, изопропанол, както и различни инхибитори на синтеза на протеини, стимулира повишена поемане от черен дроб FFA. Засилено синтез на FFA atsetilkoenzima А вероятно допринася мастна дегенерация, свързани с дефицит на есенциални мастни киселини, алкохол токсичност и лечение с фенобарбитал. Отслабването на окислението на мастни киселини може да допринесе за мастна инфилтрация, индуцирана от тетрахлорметан, фосфор, хипоксия и липса на някои витамини (никотинова киселина, рибофлавин и пантотенова киселина).
Основната причина за натрупването на триглицериди в черния дроб е често потискане на производството и секрецията на липопротеини от хепатоцити. Инхибирането на синтеза на аполипопротеин, очевидно най-важният патогенен фактор за някои видове токсични мастен черен дроб, причинена от дефицит на протеин (kwashiorkor) амино или разстройство съотношение. Чрез чернодробна стеатоза дегенерация може да причини токсични инхибиране на протеиновия синтез чрез потискане на синтеза на РНК (афлатоксин, токсини бледо гъба, D-галактозамин и диметилнитрозамин) прехвърляне синтез ingibirova-ЛИЗАЦИЯ РНК или неговото свързване на рибозоми (пуромицин, тетрациклин), или от инхибиране на транслация на РНК (циклохексимид, еметин).
Стеатоза на черния дроб може да доведе до натрупване на други неутрални липиди. Мазнината и холестерол (видими под поляризиращ микроскоп като ромбоид кристали бяха двойно пречупващи) детектиран в Wolman заболяване и справяне депозиране холестеролови естери. Дебел вакуоли се различават по размер от малки до средни. Когато болестта на Niemann-Pick в хепатоцити и Купферови клетки се натрупват фосфолипид сфингомиелин. Клетките се появяват пенесто.
патоанатомия
Със значително телесните мазнини черния дроб обикновено се увеличава под формата на по-гладка и бледа. Под микроскоп, основната структура може да бъде нормално. Като най-често се натрупването на мазнини е представена от триглицериди, мазнини, обикновено изглеждат като големи капки, които се обединяват и изместват ядрото на клетката, към периферията. Обикновено, в алкохолен мастна дегенерация на чернодробни клетки са пълни с мастни вакуоли, които често са разселени им ядро към периферията. В microvesicular (пулверизира) мастна дегенерация на малки капчици на FFA и други липиди се натрупват в вторични лизозоми, които не се сливат една с друга. В хепатоцити разкри пенеста цитоплазма и централно разположен ядро.
Съгласно хепатотоксини за действие засягат синтеза на протеини или протеин недохранване, има тенденция за натрупване на липиди в зона 1. На фона на други хепатотоксини или дефицит мощност по отношение на различни от аминокиселини, фактори мазнини обикновено се натрупват в зона 3. В остър мазнини инфилтрация бременна задимяване затлъстяването е дифузно, но като цяло не е приложим за хепатоцити, разположен в зона 1, пряко около портални пътища. синдром на Reye, когато, напротив, натрупването на мазнини преобладава в зона 1.