Лимфом на мантията характерни симптоми, лечение

Тази патология е свързана с основните онкологични заболявания на имунната система и е доста рядко. Според статистиката, първичен лимфом записан не повече от 3 случая на 1 милион. Годишно.

Най-рядкото разпространение на болестта се характеризира с трудността на диагностика, изследването на причините и патогенезата и клиничните прояви на клетъчен лимфом на мантията.

Медицинско свидетелство

Лимфом на клетките на мантията - е вариант на лимфом на В-клетките неходжкинов, появяващи се най-рядко. Mantle зона - заобиколен germentativny център на лимфни фоликули, той е там, че узряването на имунната В клетки.

Хромозомни транслокации - поява на хромозомни мутации в синтеза и зреене на В-лимфоцити води до злокачествена трансформация на В клетки и свръхекспресия на циклин D1-протеин, който е отговорен за клетъчния цикъл.
Злокачествени лимфоцитни прекурсори с появата на неконтролирано клонална пролиферация.
Биохимични промени в нарушение на регулирането на клетъчния цикъл и апоптоза патология.
Хемизиготно делеция в хромозома 9p21 локус води до активиране на циклин-зависими кинази и повишена митотичната активност.

Приемат се предоставят следните форми на заболяването: възлови, първична екстранодални, далак, генерализирано.

Възлова форма се характеризира с включване на различни групи от лимфни възли. В някои случаи, може да е на слезката лезия.
Основно форма ekstronodalnaya изразена изолиран участие на окото, слюнчените жлези, мукозните началните части на тънките черва и стомаха.
Слезката форма туморни лезии се проявява в носната лигавица клетки, параназалните синуси и фаринкса.
Общата форма се среща в разпространението на туморни клетки в цялото тяло. Туморните клетки са определени в различни групи лимфни възли засегнати далака, костния мозък, лигавицата на стомашно-чревния тракт. Клетките могат да бъдат определени в периферната кръв.

Според клиничния и морфологична класификация на Ан-Abor реши да отпусне 4 етап от процеса на рак:

Етап 1. Рак локализиран процес. То включва само една група на лимфните възли, периферна кръв не се откриват атипични имунни клетки.
Етап 2. В онкологичен позволено по време на ангажиране на съседните зони анатомично локализирани лимфни възли от едната страна на диафрагмата. По този начин, клетките могат да се определят само в областта на гръдния кош или само в коремната област.
Етап 3. В този процес, двете области, които са въвлечени раковите клетки могат да бъдат определени анатомично несвързани области над и под диафрагмата.
Етап 4. Разпространението на процес рак извън лимфната система, влияе върху различни органи и системи: храносмилателния тракт, сърцето, бъбреците, черния дроб, костния мозък и други.

Терапии медиастинума лимфом. който помага на болестта.

Клиничната картина на лимфом може да се изрази в идентифицирането на следните симптоми:

Обща слабост. Това се дължи на тежка интоксикация и изчерпване на енергийни резерви поради прекомерно разпространение на лимфоидната тъкан.
Хипертермия - треска. Пациентите са в ниско качество или фебрилно температура поради интоксикация.
Нощно изпотяване. този симптом се комбинира с висока температура и е обща онкологично синдром интоксикация.
Загуба на телесно тегло. При пациенти с подчертано загуба на телесно тегло, 10% или повече, през последните 6 месеца. В по-късните етапи при пациенти с рак на кахексия преобладава.
Симптоми на диспепсия - лошо храносмилане. Този симптом се проявява в атипична инфилтрация от имунни клетки на лигавицата на стомашно-чревния тракт. Стомашно разстройство се появява на сцената на заболяването 3-4.
Спленомегалия или разширяване на далака. наблюдавана при повече от половината от пациентите с клетъчен лимфом на мантията. Разширяване на далака често се комбинира с откриване на туморни клетки в периферната кръв.
Увреждане на централната нервна система - повторната поява на заболяването се появят в онкологична и обобщение на процеса. До ефективни схеми за откриване на пациенти на химиотерапия не живеят до етапа на ЦНС.

В зависимост от мястото на лезията може да има симптоми на дихателната, сърдечно-съдовата, пикочните системи на човешкото тяло.

диагностика

цялостна диагностика проучване, извършено за проверка на заболяването, което включва:

Ултразвуково изследване на периферна и интраабдоминални лимфни възли. Ултразвукова диагностика може да открие заболели възли, които се уголемяват и морфологично променени.
Биопсия последвано от цитологично изследване - помага да се провери наличието на биологичен материал от атипични туморни клетки, характерни за клетъчен лимфом на мантията.
Хистологично изследване на проби от биопсия - позволява микроскоп, за да се определи степента на злокачественост на тумора на субстрата, както и за оценка на състава на клетките и да се определи стратегия на лечение.
Имунохистохимично изследване - определяне на степента на активност на митотичния процес в процес Лимфопролиферативната.

Също така генерират допълнителни диагностични тестове:

Миелограма - opredelaet цитологично състав на костния мозък и степента на неговото процес рак поражение.
Цитогенетичното изследване на костния мозък - показва наличието на хромозомни аберации в клетки миелопоезата предшественик.
РИБИ проучване биопсия - за откриване на нарушения в хромозомите на клетките на костния мозък.
Компютърна томография на гръдната, коремна отдел, главата и шията - да се определи наличието на огнища на пролиферация на лимфоидната тъкан.
Ултразвуково изследване на коремни и гръдни кухините за откриване на вторично туморни лезии органи процес в обща форма.

Как малките клетки на лимфом. списък на симптомите.

Тази статия описва причините за лимфом на черния дроб.

Медицинско управление на лимфоми мантия зона зависи от формата на заболяването, постановка на процеса и степента на злокачественост на процеса на рак. Изолиран химиотерапия с висока доза, последвано от консолидация и алогенна трансплантация на костен мозък.

Насочени терапия е да се проведе immunochemotherapy използване на рекомбинантни моноклонални антитела, които специфично засегнат туморни имунопролиферативни процеси.

Алогенна костен мозък - трансплантация на костен мозък донор генетично подходящ реципиент се сведе до минимум риска от реакции трансплантат срещу гостоприемник, или реакции на отхвърляне поради реакция на имунната система забавен тип.

Химиотерапия - включва използването на комбинации от няколко лекарства с цитостатично и имунохимикали механизъм на действие. Има няколко схеми на лечение, в зоната на мантията лимфом. Един от най-ефективните: ритуксимаб, бортезомиб.

Rituximab - моноклонално анти-туморен агент, който може ефективно да подтисне пролиферацията на раковите клетки и може да се използва както за лечение и профилактика на рецидиви в поддържаща терапия.

Ритуксимаб и бортезомиб лекарства са получили одобрение от FDA за лечение на клетъчен лимфом на мантията и сега е най-силно клинично доказано лечебен режим.

Клинично за прогноза на лимфом мантия разработен специализиран прогностичен indeksMIPI (Мантъл клетъчен лимфом международния симптоматичен индекс). В този индекс включва следните параметри:

възрастта на пациента;
Общото състояние;
Нивото на лактат дехидрогеназа (LDH);
Ниво левкоцити в периферната кръв.

Има и редица прогностични показатели, като определянето на бета-2 микроглобулин в серум, който е лош прогностичен фактор.

Заболяването е хронично и няма радикални лечения. Идентификация на ранните етапи на лимфом, мантия трудно поради липсата на конкретни и ясно изразени симптоми и синдроми на заболяването.

Използването на индукционна терапия и последващо консолидация помага дълго време, за да се поддържа стабилна ремисия. Използването на превантивни курсове на ритуксимаб също така ви позволява да се поддържа ремисия, но рецидив риск съществува.

Актуални схеми на лечение, могат да удължат живота на средно 5 години. Въпреки това, повечето пациенти с рецидив случаи. Разработването на нови лекарства на базата на моноклонални антитела, дава възможност да се справят с целевите раковите клетки, с минимизирани системни действия цитохимикали препарати.

Когато насочени химиотерапия за етап 1 и 2 лимфом възможно да се постигне стабилна ремисия в диапазона от 5 до 10 години, с повече от 90% от пациентите, но усложнения възникват във връзка с geniralizatsiey процес рак в случай на повтаряне на болестта.

Тъй като пациентите, получаващи комбинирана химиотерапия разработени форма на болестта с централната нервна система и сърдечно-съдовата система.

В общи форми за скорост 3 и етап 4 оцеляване до 30% при обмен прилагане полихимиотерапия. време на ремисия се намалява до 1-2 години.

Ако откриете грешка, моля изберете част от текст и натиснете Ctrl + Enter.