Летаргия, торсионна дистония Медицински Енциклопедия

В състояние на летаргия - муден, неактивни (на заболяването в цялата).

торсионна дистония

Torsion дистония - хронично, прогресиращо заболяване, което се основава на поражението на пирамидалната система. Характерна особеност на Т. г. Е различна, неравномерно разпределение на мускулния тонус в части на тялото, придружено от особен хиперкинеза, често с ротационни движения. Заболяването е рядко. Мъжете често се разболяват.

етиология Т. г. Основно значение е наследствен фактор. тип на унаследяване е различен. В някои семейства, заболяването се унаследява по автозомно-доминантно, а в други, това е по-често - по автозомно-рецесивно. . Т. г наследен от първия тип, беше проследено в продължение на 2-3 поколения, а в някои домове - в 4-5 поколения. Когато автозомно-рецесивно заболяване случаи на кръвосмешение на родителите.

Патогенезата не е инсталиран. Основният метаболитен дефект не се засича. Смята се, че патогенезата са важни дисфункция на системите допаминергичниге на мозъка. В аутопсия разкрие структурно нестабилни дегенеративни промени в кората на главния мозък и по-изразена в базалните ганглии, червено ядро, lyuisovom тялото, черната субстанция, церебрална назъбен ядро.

Клиничната картина. Обикновено първите признаци на Т. г. Се появяват на възраст между 5-20 години между тях. Заболяването обикновено е бавно прогресиращо. Т. г. Унаследява по автозомно рецесивен, често започва по-рано и е по-тежко, отколкото при пациенти с автозомно-доминантно наследство. Първите симптоми са неволеви движения в една, най-често на долните крайници. В същото време, пациентите се чувстват неудобно походка. Giperkinezy постепенно се разпространява, те се появяват и са подобрени, като се опитват да променят позицията на тялото, да се направи всяко движение при изправяне, ходене, емоционална възбуда.

В зависимост от хиперкинеза на локализация изолиран местни и общи форми Т. г. Местната форма е най-често и се характеризира с хиперкинеза крайниците и шията. Крайниците (всяка поотделно) могат да изпитат различни, понякога изработят неволеви движения - choreatic, athetoid, хемицелулоза ballicheskie, миоклонични, миоклонични, тонизиращи спазми и тремор. На проксималните краища giperkinezy по-изразени, отколкото в дистално. В някои случаи, мускулите на дясната ръка giperkinez може да се прояви клиничен синдром на крампи писател (крампи писател). В началото на спазми на заболяването често се срещат само в писмена форма. В бъдеще, те постепенно ще обхване и други мускули на ръката, които не участват в акта на писане. вратни мускули Giperkinezy причиняват остри завои на главата назад, напред, настрани. В началото на болестта на тоник спазъм на мускулите на врата може да наподобява синдром спастичен тортиколис (тортиколис). В бъдеще, има и други непроизволни движения, а не типичните спастични тортиколис. Отивате местната форма на генерализирана става постепенно по различно време на поява и се характеризира с развитието на хиперкинетично мускулите на багажника. Giperkinezy постепенно все по-разпространено и произнася. Във връзка с хиперкинеза Longissimus промени в конфигурацията гръбен гръбнака - тя се появи кривина преразтягане на лумбалните прешлени и по-ниско гръдната остър лордоза и kyphoscoliosis (виж Кифозата, сколиоза.). От време на време има тирбушон движения багажника. Усилените giperkinezy крайниците, шията и понякога има спазми на лицевите мускули. Може да изпитате говорни нарушения. В паузите между хиперкинеза мускулния тонус може да бъде повдигнат, понижава, а понякога и нормално.

Често има краткосрочно замразяване на пациента в ненормални пози. Походката става претенциозен, размахвайки ( "камила разходка"). пациенти на самообслужване е трудно, обаче, те се адаптират към разстройства на движението, е възможно временно да се намали или премахне, произтичащи хиперкинеза и изпълняват сложни движения, като бягане, скачане, танци. Позицията на легнало положение на пациента, в покой и по време на отвличане на вниманието giperkinezy спряно или значително намалява по време на сън, не се случи. При пациенти с не пареза, koordinatornye чувствителни и таза нарушения. Рефлекси в сухожилията, патологични рефлекси, не се поставят. Не е имало интелектуално-психични разстройства. Когато неблагоприятна разбира се в по-късните стадии на болестта може да се развие деформиране на ставите, мускулни контрактури торса и екстрапирамидни твърдост на мускулите на багажника, крайниците, лицето, езика, гърлото, съпроводено от нарушения на дъвчене, преглъщане и дишане.

Други заболявания на екстрапирамидни система, които настъпват с синдроми торсионните-дистонични различават от Т. е. Това не е прогресивно, регрес (в различна степен) с намаляване на честотата и тежестта на хиперкинеза. В своята клинична картина, заедно с giperkinezami има и други симптоми, увреждане на мозъка не се наблюдават при усукване дистония.

Лечението е консервативна и оперативно. Задаване трихексифенидил, Artane, norakin, dinezin, tropatsin, малки дози от L-Dopa комбинирани с транквиланти (elenium, seduksenom и др.), Витамин В комплекс; провеждане на курсове на лечебна гимнастика, хидротерапия. В по-късните етапи на Т. г. Деформации в ставите и мускулите контрактури понякога извършват ортопедични операции. Stereotactic операции са показани в случаите, когато болестта не прогресира бързо и лишава увреждане на пациента, както и възможности за самообслужване. Продължителността на заболяването и неговата тежест, а на по-късен етап не са противопоказания за операция.

Stereotactic хирургия базалните ганглии на мозъка (виж. Функционална неврохирургия) се състоят в унищожаване на един или два субкортикални структури, което води до разкъсване патологична верига на която циркулира импулси причиняват хиперкинеза и разстройства на мускулен тонус. След спад стереотактическите операции хиперкинеза и скованост на мускулите или изчезват в повечето случаи.

Прогнозата е лоша. В късния етап, пациентите често умират на междувременно появили се заболявания.

Предотвратяване. семейството на пациента с Т. г. трябва да бъде под наблюдението на медицински и генетична консултация (вж. Медицина и генетична консултация). родителите на детето, на Т. пациент г. Препоръчайте да се въздържат от по-нататъшно размножаване.

Вижте. Също Наследствени заболявания, пирамидалната система.

Bioliogr. Болести на нервната система, изд. PV Melnichuk, Vol. 2, стр. 115 М. 1982; Гусев EI Гречко VG и GS Burd Нервни заболявания. а. 618, М. 1988.

Collegiate речника на медицински термини М. SE-1982-84, PMP. БТД-'94 MME. ME.91-96 град

Виж също Медицинска енциклопедия:

Torsionometr => Tofilo автобус Torsionometr. Torsiversion. Торфени клиники. Торфът лечение. Tofilo автобус.

Гадене I особен болезнено усещане в епигастриума региона, на гърдата, на устната кухина, и често предхожда често повръщане придружава от обща слабост, изпотяване, gipers.

IPSP => Травма IPSP. Травма.