Лечението с високо съдържание на желязо в организма
основен # 149; хематология # 149; Лечението с високо съдържание на желязо в организма
кръвопускане лечение може да се отстрани излишното желязо, може да удължи живота, но няма никакъв ефект върху честотата на хепатоцелуларен карцином. Bleed трябва да се прибегне до преди изразени развиват чернодробни промени. Weekly премахване на около 500 мл кръв (около 250 мг Fe), с което нивото на желязо в серума към нормалното, и след това се повтаря кръвопролитие след 3-4 месеца от провеждане серум желязо на ниво под 150 мг%. концентрация на феритин в серума не е надежден показател за отстраняване Fe и последващо натрупване. Повторете чернодробна биопсия - по-информативен натрупване критерий желязо в тъканите. Понякога кръвопускане лечение може да доведе до анемия. В такива случаи, за допълнително намаляване на нивото на желязо препоръчваме дефероксамин 20-40 мг / кг / ден, което се прилага подкожно или интравенозно бавно за една нощ с малка специална помпа.
Има и орални лекарства, които се свързват с желязо и ефективно намаляване на неговите нива в организма. Диабет, сърдечни заболявания и други вторични симптоми се третират, когато е посочено.
Focal мосидероза засяга главно белите дробове и бъбреците. Белодробна мосидероза причинени от периодичното хемоптиза, може да бъде идиопатична, въведете синдром на Goodpasture или развиват митралната клапа. Понякога загубата на желязо в същото време е толкова голяма, че тя може да доведе до желязодефицитна анемия. Бъбречно мосидероза случва, когато масивна интраваскуларна хемолиза поради травма (например, разрушаване на еритроцитите с протезна аортна клапа) или в пароксизмална нощна хемоглобинурия. Хемоглобин се филтрува през гломерули и желязо отлагане в бъбреците се появява като насищане хаптоглобин. Бъбречно паренхим не е повреден, но изключително интензивно хемосидерин екскреция в урината може да доведе до недостиг на желязо.
Лечение на белодробна мосидероза главно симптоматично. В острата фаза може да изисква преливане на кръв, но обикновено имат добър ефект на орални железни препарати. Той докладва за ефективността на спленектомия, кортикостероиди, и имуносупресивни агенти при тежки случаи.