Лечението с ол терапия разделени от периоди на ремисия, консолидация

Основният принцип на съвременната детска онкология и хематология е разделянето на пациенти с рискови групи херпес зостер и следователно различна интензивност на терапия при остър период и за постигане на ремисия. (Таблица. 203)

ALL. Основата за химиотерапия при индукция стъпка ремисия е комбинация от L-аспарагиназа, кортикостероиди (преднизолон или deksa- metazona), винкристин, антрациклинови антибиотици като различни skhem- "продължителен" или "блокове". Според данни от големи рандомизирани проучвания, различни схеми представляват около 85-95% от основната ремисия.

Програма GALGB химиотерапия за остра лимфобластна левкемия

Курс 1: Индукция (4 седмици)

Циклофосфамид 1200 мг / м2 / w, първият ден

Daunorubomitsin 45 мг / м2 / O, 1,2,3-ия ден

Винкристин 1.5 мг / м2 / w, 1,8,15, 22-те дни

Преднизолон 60 мг / m2 навътре 1 -21-ия ден

L-аспарагиназа 6000 U / m2 подкожно, 5, 8,11,15,18, 22-ия ден

Курс II: Рано интензификация (4 седмици, повтаряща се 1 път)

Метотрексат 0.2 мг / кг endolyumbalno, 1-ви ден

Циклофосфамид 1000 мг / м2 / w, първият ден

6-меркаптопурин 60 мг / m2 навътре 1-14 Ден

Цитарабин 75 мг / м2 подкожно, 1 до 4 минути, 8-11 дни та

Винкристин 1.5 мг / м2 / w, 15, 22-те дни

L-аспарагиназа 6000 U / m2 подкожно, 15,18, 22, 25-те дни

Курс III: Превенция neuroleukemia между курсовете на лечение и поддържаща терапия (12 седмици)

24 Gy облъчване черепната, 1-12-ия ден

Метотрексат 0.2 мг / кг endolyumbalno, 1, 8, 15, 22,29 минути дни

6-меркаптопурин 60 мг / m2 навътре 1-70 Ден

Като пример, ние даваме GALGB програма (САЩ), изчислена на терапия без оглед имунофенотипа лимфобластна клетки и високо-рискови групи, въпреки че за "златен стандарт" за лечение на всички пациенти германските програмни BFM хематолози, като се вземат предвид тези обстоятелства и най-известните детски онкохематология нашата страна.

OnLL. Програмата за лечение, предлагани от проф. GA Shellongom в AML-BFM-87, включва:

Индукция на ремисия - Cytosar (цитозин арабинозид) интравенозно в продължение на 48 часа, при доза от 100 мг / m2 на ден, на сутринта на Ден 1 до сутринта на Ден 3 и още 12 пъти приложение Cytosar при доза от 100 мг / м2 в продължение на 30 минути сутринта на 3-тия ден до вечерта на 8-ия ден; daunorubomitsin интравенозно в продължение на 30 минути, при доза от 30 мг / м2 всеки 12 часа, дни 3-5 минути; Vepeside интравенозно в продължение на един час през нощта при доза от 150 мг / м2, дни 6-8 минути; endolyumbalno Cytosar в 1 ден (до 1 година - 20 мг, 1-2 години - 26 мг, 2-3 години - 34 мг над 3 години - 40 мг). На 15-ия ден, и управлява гръдната пункция с остър потискане на хемопоезата (по-малко от 5% бласти) лечението се спира до възстановяване на хематопоеза.

Консолидацията - дневна орална преднизолон при доза от 40 мг / м2 от 1 до 28-ия ден, последвано от отнемане на 9 дни; 6-тиогуанин в 60 мг / м2 в дни 1-28; Винкристин интравенозно в доза от 1.5 мг / м2 на 1, 8, 15-22-ия ден; адриамицин интравенозно в продължение на часа при доза от 30 мг / м2 в 1, 8, 15, 22-ия ден; Cytosar интравенозно 75 мг / м2 3-6 минути, 10-13 минути, 17-20 минути, 24-27 минути дни; Cytosar endolyumbalno в възрастови дози в 1-ва и 15-ия ден. Тази фаза I на консолидация и след кратко (няколко дни), почивката започва Фаза II - 6-тиогуанин в доза от 60 мг / m2 дневно вътре с 29то до 43 дни; Cytosar интравенозно 75 мг / м2 в дните 31-41 минути; циклофосфамид интравенозно в продължение на 1 час при доза от 200 мг / m2 на ден 29-43 минути; Cytosar в възрастови дози endolyumbalno в 29-ти и 43-ти ден. Засилване на I и II се състои от 3 часа Cytosar прилагане на доза от 3 г / м2 за 12 часа сутринта на Ден 1 до вечерта на трети ден; Vepeside интравенозно в продължение на един час до 125 мг / m2 на ден, един час преди прилагане Cytosar време на 2-5 минути.

Промиелоцитна миелоидна левкемия понастоящем могат да бъдат излекувани цел на всички транс-ретинолова киселина, която насърчава зреене бластни клетки. Разбира се, това е възможно само след отделяне на пациента от кризата DIC (преливане на прясно замразена плазма и допълнително хепарин с ниско молекулно тегло, lekaferez, плазмафереза, инфузия терапия и т.н.). Това е голямо постижение leykozologii 90-те години. Ремисия само с деривати транс ретинолова киселина (ATRA; България използва с VESA gi- лекарство) при доза от 45 мг / м2 / ден продължава около 3,5 месеца, ако в началото на лечението, броят на левкоцитите в пациент> 5h109 / л, паралелно с ATRA извършва програма "7 + 3" - 7-дневен курс Cytosar (100 мг / м2 дневно до 2 пъти / в) и разбира daunorubomitsina 3-ден (60 мг / M2V / w). След постигането на скорост на освобождаване използва 2 ремисия консолидация и след това в продължение на 2 години лечение се извършва б-меркаптопурин, метотрексат + (като в остра лимфобластна левкемия) с курсове на ATRA (45 мг / м2 / ден) 15 дни на всеки 3 месеца.

Усложнения на цитостатична терапия могат да бъдат разделени на специфични и неспецифични. Някои цитотоксични лекарства предизвикват специфични усложнения на винкристин - невротоксичност (неврит, парализа, атаксия, слепота), синдром на неподходяща секреция на антидиуретичния хормон, алопеция; rubomicin - кардиотоксичност (кардиомиопатия -tahikardiya, трофични ЕКГ промени, задух, спадане на кръвното налягане); аспарагиназа - алергични реакции до анафилактичен шок, заболяване на черния дроб (липидоза), панкреаса, включително кетоацидоза; Циклофосфамид - хеморагичен цистит, хроничен хепатит, синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон.

Неспецифичните усложнения на цитостатично терапия могат да бъдат инфекциозни и неинфекциозни. Non-инфекциозни усложнения на комбиниран цитостатично мандат боледуване. Най-важните характеристики него са потискане на нормалната хематопоеза (тежка гранулоцитопения, тромбоцитопения и анемия), заболявания на стомашно-чревния тракт (стоматит, причинени както цитостатично и гъби, вируси, бактерии), цитотоксичен ентеропатия (контролирани от явления ентерит или колит), увреждане на черния дроб (токсична и алергична хепатит, хепато дистрофия), сърдечна (кардиомиопатия), белия дроб (цитостатичен пневмопатия, пневмония, пневмония), бъбреците (интерстициални лезии тръбичка обтурация пикочна киселина ), На нервната система (синдром на енцефалопатия проявява като апатия, евентуално също развитието на мозъчен оток), повишен риск от злокачествени тумори.

За предотвратяване на синдром на туморен лизис в началото на интензивно цитостатична терапия извършва течност терапия (дневен обем на натоварване вода с прием на течности достига половината изисквания възраст) в комбинация с алопуринол (дневна доза 10 мг / кг, разделени в три орално) и предоставянето на натриев бикарбонат защото пикочна киселина е по-разтворим в алкална среда.

Отдалечени последици от черепно облъчване може да се затруднения в обучението, ендокринопатии, включително хипотиреоидизъм, забавяне на растежа, както и експозицията на тестисите - безплодни, които могат да изискват в бъдеще, дори и назначаването на тестостерон.

Симптоматична терапия. Използва се за преливане агранулоцитоза, тромбоцитопения комбинира с. В тези случаи, кръвопреливания дневно. Оптимален избор на система донор HLA антиген.

Бебетата с анемия и хемоглобин по-малко от 70 г / л пакетирани червени кръвни клетки прелята (около 4 мл на 1 кг телесно тегло). В тежка тромбоцитопения (по-малко от 10 х 109 / L), и присъствието на хеморагичен синдром маса прелята тромбоцитите. Бебетата с промиелоцитна левкемия, предвид тяхната склонност да DIC, заедно с цитостатична терапия се прилага преливане на прясно замразена плазма, хепарин (200 IU / кг на ден, разделен на 4 инжекции, на показания се увеличава дозата). Бебетата с дълбоко гранулоцитопения и присъствието на септични усложнения прелята левкоцити тегло (излива YU10 левкоцити). Донор избран за антигени HLA. Опасност от преливане левкоцитни маса (както и цялата кръв) - развитие на реакция "трансплантат срещу гостоприемник". Във връзка с тази чанта с Бъфи тегло преди въвеждането на детето препоръчва облъчени с 1500 рад.

Инфекциозни усложнения са характерни за пациенти с херпес зостер. Оптимално в болницата трябва да постави децата в отделни кутии или камери с най-строга спазването на правилата за асептична и антисептично. Всяко увеличение на телесната температура се счита за индикация за инфекция. Антибиотици администрирани преди изолирането на патогена въз основа на установените фактори при пациенти с широко опортюнистични флора. Профилактични системни антибиотици не се препоръчват.

Лечението на пациенти с MDS могат да бъдат подкрепа (трансфузионна на червени кръвни клетки с анемия, тромбоцитопения с тромбоцитната маса, използването на хелати при пациенти, приемащи многократни трансфузия на червени кръвни клетки), ниска интензивност (различни комбинации - рекомбинантен еритропоетин в анемия, гранулоцитен колония-стимулиращи фактори неутропения IL 11 и когато даназол тромбоцитопения; имуносупресивна терапия или антилимфоцитни антитимоцитен глобулин, циклоспорин а, талидомид, както и допълнителен Определяне на различни схеми pentoksitfilli-, 5-азацитидин, и т.н.), с висок интензитет (трансплантация на костен мозък, стволови клетки, комбинация от имуносупресивни лекарства).

Нови методи за лечение на пациенти с херпес зостер, преди всичко се отнасят до различни аспекти на трансплантация на костен мозък, което е особено важно за пациенти OnLL, което често се случва по време на лечението на костен мозък аплазия. Трансплантиран алогенна костно-мозъчна с дистанционно

Т клетки или пречистени автоложен костен мозък. Алогенна костен мозък е съвместим за основните HLA антигени, са трансплантирани от достигане на първата ремисия. Автоложни костен мозък се взема от освобождаването на пациента постигане на това се третира с моноклонални антитела immunotsitotoksinami (например, рицин) и фармакологични средства (например, gidroperoksitsik- lofosfamidom) и се прилага на пациента.

Развитите и имунологични терапии: въвеждане на интерферони инвариантен (ефективна само когато косматоклетъчна OL), интерлевкин-2, BCG ваксинация (схема!).

Диета пациенти с остра левкемия висококалорични се изисква съотношение 3 към 2 в сравнение с възрастта норми количество протеини vitaminized богати минерали (таблица 10а). При определяне глюкокортикоиди диета обогатени храни, съдържащи много калиеви и калциеви соли.

Деонтологични аспекти са много важни в управлението на едно дете с OL и разговори с родителите си. Когато детето не трябва да се нарича диагноза. Като се има предвид психическото и физическото травмата на модерни схеми на лечение, е важно да се подготви детето и родителите на различните процедури.

Алогенната трансплантация на костен мозък от донор отнасящ HLA-съвпадащи