лечение на хемофилия

Хемофилия - вродена кървене диатеза, Функциите rizuyuschiysya дефицитни фактор на кръвосъсирването VIII (хемофилия А), коагулационен фактор IX (хемофилия В - Коледна болест), коагулационен фактор XI (хемофилия С), което води до разрушаване на тромбоцитите съсирване формация и кръв. Хемофилия А и В са свързани към X хромозомата, наследен от тип повторно tsessivnomu, често при мъжете, прехвърлители на заболяването е-жени. С Хемофилия наследил автозомно, то болни лица от двата пола. Заболяването е много рядко.

Кървене в хемофилия А и В поради наруши-niem вътрешен механизъм на началния етап на съсирването на кръвта поради дефицит на фактор VIII или IX, като по този начин рязко udli-nyayutsya време на съсирване на кръв и активиран пара Временна тромбопластиново време (аРТТ). Протромбиновото време отразява коагулационния статус на външен механизъм и тромбин време (последен етап) са нормални.

Сред 85% от хемофилици са хора, които страдат-ващи хемофилия А (дефицит на антихемофилен глобулин или коагулационен фактор VIII) и 15% - хемофилия В (коагулационен фактор дефицит IX).

1. заместване хемостатичен терапия.

2. Лечението с десмопресин.

3. Неспецифичното лечение на хеморагичен синдром и ето локално хемостатично терапия.

5. Лечение инхибиторна форма на хемофилия.

6. Лечение с глюкокортикоиди.

7. Мерки за рехабилитация.

1. заместване хемостатичен терапия

Основният метод за лечение на хемофилия е почистване-Ing терапия препарати, съдържащи фактор VIII (хемофилия А) или фактор IX (хемофилия В).

1.1. Замяна хемостатично лечение на хемофилия A.

В хемофилия А достатъчна доза се прилага интравенозно gemopreparatov съдържащ антихемофилен глобулин (фактор VIII). Такива препарати са антихемофилен плазма, криопреципитат, лиофилизиран фактор VIII концентрат.

Показания за заместителна терапия:

• болкови синдроми, свързани с кръвоизливи в различни Nye тъкан;

• покриване на хирургични интервенции.

Антихемофилен плазма - плазма събрана от донор Vågå zdoro замразени и не по-късно от 3 часа след vzya-среда на кръв. Пластмасова торба или бутилка, съдържаща 200 мл плазма и 50 мл консервант. плазма антихемофилен се съхранява в замразено състояние при -30 ° С Суха антиген mofilnaya плазма преди използване се размразява при стайна температура, след това се разрежда с апирогенна дестилат се Rowan-вода или изотоничен разтвор на натриев хлорид, за да '/ Z -' / 2 от първоначалния обем. Единична доза антихемофилен плазма от 10-15 мл / кг телесно тегло, дневната доза от 30-50 мл / кг.

А много по-ефективен и надежден в хемофилия А кри-opretsipitat концентрат и фактор VIII.

Криопреципитат се прилага интравенозно след предварително размразяване на стайна температура в дози от 10 до 30-50 единици / кг интравенозно инжектиране на 1-2 дневно.

Изчисляването на необходимата доза криопреципитатно може да бъде произ-STI следва:

криопреципитат дозови единици. = (телесно тегло в кг х предварително определено ниво па факто VIII в%) / 1.3.

3. P. Barkagan препоръчва избор на дози kriopre-преципитати, както следва:

• кървене в голяма травма, брутния хематурия, изобилие в целия стомашно-чревен кръвоизлив, травматично радио оператор-бял дроб, черен дроб, тонзилектомия изисква концен-трацията на фактор VIII над 40%, и дори по-висока от 50-60% в някои случаи, за които дневната криопреципитат дозата се увеличава до 60-100 единици. на кг на пациент на ден.

Споменатите дози се прилагат интравенозно криопреципитат обикновено 1-2 дози.

При липса на антихемофилен препарати като терапия на-mestitelnoy за спиране на кървенето може да бъде пръв nyat директно кръвопреливане от донор на пациента, но не могат да бъдат повторно ЛИВАН кръв от майката на пациента, тъй като тя прехвърлители болест "ниво фактор VIII в кръвта й е намален.