лечение Adolph Strümpell заболяване, симптоми, прогноза

общо описание

Спастична параплегия (Adolph Strümpell заболяване) (G82.1 / G11.4) - хронично дегенеративно наследствено заболяване представя с двустранни лезии на тракт пирамидална и предната страна на гръбначния мозък funicles прогресивно спастична парапареза ниска.

Това е характеристика на автозомно доминантно, автозомно рецесивен наследство, най-малко - съединявани с X хромозомата.

клиничната картина

Дебют има 40-годишна възраст, мъжете се разболяват по-често. Постепенното развитие на симптомите. загрижени за стягане, умора в краката, спастични контракции в краката пациенти. Първоначално затруднен от флексия крак в коляното и тазобедрените стави, а след това вдигна лезии (до невъзможността на "откъсне крака от пода"). Слабост в долните крайници е приложен в рамките на няколко години. В по-късните стадии на болестта има нарушения в органите на малкия таз, като спешност за уриниране.

Обективна оценка на пациента откриване мускулна хипертоничност на пирамидална тип, намалена сила на долните крайници на белия дроб нисш парапареза за понижаване параплегия, спастичен-paretic походка, хиперрефлексия с разширяване на рефлексогенни зона clonuses ограничител (фиг. 2), патологичните рефлекси от долните крайници (Babinski , Oppenheim, Schaeffer) (фиг. 3), смущения на дълбоко чувствителност.

Маркирана контрактура деформация на краката (30%), изразен лумбалната лордоза (10%), смущения на тазовите органи (5%).

Диагноза на болестта Адолф Strümpell

• ДНК диагностика.
• Проучване SSEP (увеличаване на централния път дирижиране).
• ЯМР на гръбначния мозък (умерена неспецифично атрофия на гръбначния мозък).

лечение Adolph Strümpell заболяване

• Симптоматична терапия.
• Мускулни релаксанти.
• Интратекална инфузия на мускулен релаксант.
• Местна инжектиране на ботулинов токсин.
• Физиотерапия.

Лечението се прилага само след потвърждаване на диагнозата от специалист.

Основни лекарства

Има противопоказания. Трябва да се консултирате със специалист.

препоръки

Препоръчителна консултация с невролог, ДНК диагностика.

Честотата (на 100 000)