Кърмачета, симптоми и лечение на метхемоглобинемия, компетентен здраве на ilive

класификация metgemoglobinopaty

  1. наследствен
    • М-хемоглобинопатии - синтеза на анормални globins съдържащи а- или р - верига, в окислена форма (в резултат на заместване или на проксималния или дисталния хистидини в Цепина анормален тирозин)
    • fermentopathy - има много ниска активност (или липсата на такава) metgemoglobinreduktazy.
  2. Закупен.

При всички форми на метхемоглобинемия наблюдава генерализирана шисти сиво цианоза в отсъствието на "кълки" нокти фалангите промени във формата и сърдечно-белодробни лезии. При тежки случаи, когато повече от 50% от нивото на хемоглобина е под формата на metgemoglobnna, пациентите се оплакват от недостиг на въздух при усилие, умора и силно главоболие. Тя може да се наблюдава стагнация във вените на конюнктивата и ретината.

М-hemoglobinemia

Когато мутации в алфа - глобин верига Цианотичните деца от раждането, с мутация в бета-веригата на цианоза се появява с 3-6 месеца от живота, когато има смяна на основната част на Hb F до Hb А.

Наследствен метхемоглобинемия fermentopenicheskaya

Наследен автозомно-рецесивно, хетерозиготни процент носител на около 1% от населението. Сред някои хора честота на хетерозиготни дефицит носител metgemoglobinreduktazy значително по-висок, по-специално сред якутите - 7%. Хомозиготи с раждане открити цианоза на кожата и лигавиците видими, особено забележително в областта на устата, носа, ушите, нокътното легло, устната кухина. Обхват на оцветяване варира от сиво-зелено до тъмно лилаво. Заболяването е доброкачествена. Броят на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина в единица кръв се увеличава, но поради факта, че Матей Hb неспособни оксигенация, тъкани изпитват хипоксия, т.е. налице е "скрит" анемия.

В изпълнения, наследствена метхемоглобинемия не хемолиза, но тя може да се случи, когато придобитото метхемоглобинемия.

Придобити метхемоглобинемия се развива в хетерозиготни fermentopenicheskoy наследствена метхемоглобинемия, пациенти с хемоглобинопатии. Когато се използва дълъг срок на годност на лекарства, включително фенацетин, сулфонамиди, анилин и негови производни, както и вода и храна с много нитрати и нитрити (и вода, а понякога и чешмяна вода, колбаси, консервирани месни консервирани плодове и зеленчуци, отглеждани с използването на нитрити и нитрати торове).