Кожа Mutsinoz 2

MUTSINOZ КОЖАТА (mucinosis Cutis; микседем тези на кожата, оток на лигавицата.).

Етиология и патогенеза. Най-накрая се изясни. Заболяването може да се развие в хипер- или хипотиреоидизъм и без смущения на функцията си, а понякога и с хипофизната дисфункция. Mutsinoz кожата при деца обикновено се причинява от вродени или придобити (възпаление на простатата, неговата травма, токсични ефекти на инфекции), пълно или частично атрофия на щитовидната жлеза. През последните години предполага разработването на муциновите кожни фибробласти и че ненормално paraproteii кожа идва в кръвния серум. В засегнатата кожа съединителна тъкан претоварен киселинни гликозаминогликани (муцинозен дегенерация основно вещество богата на хиалуронова киселина).

Клиника. Клинично изолиран редица форми на кожата mutsinoza.

Mutsinoz генерализиран кожен при деца.

Едно дете се ражда здрави. На възраст от 3 до 6 месеца първите признаци, както и 1,5 до godam- manifestnye прояви на заболяването. Първоначално там са летаргия, сънливост, слабост, необичаен плач, лош апетит, запек, бебе изоставане във физическото (нарастването на дължина) и нервно - психическо развитие. В бъдеще, тези симптоми се увеличава. До 1,5-2 години, в резултат на мускулна хипотония дете не седи и си отива, вратът му беше кратко, без зъби, гърдите са широки, често с рекциите на лордоза, пръстите на ръцете и краката къси, широки ръце и крака. По това време, много страда умствено развитие. Детето "глупави" израз, той не реагира на другите и играчки, няма да знаят на майката; груб, дълбок глас излъчва нечленоразделни звуци злобен, агресивен. Сърцето се увеличава по размер, брадикардия се наблюдава (40-50 удара в 1 минута), мускулите хипотония.

Първите промени на кожата се появява в ерата на 5-6 месеца под формата на бледо жълтеникав цвят, сухота, лющене. Постепенно кожата, лицето, багажника, крайниците става оточни, удебелени, гъста, студена палпация, предприети в грубите гънките, не оставя дупки при натискане върху него с пръст. Изпотяване липсва, телесната температура се понижава до 35 ° С Ноктите са лесни да се разпада, надлъжно и напречно набраздени ( "раирани нокти" Дебра), маркиран изтъняване, суха, чуплива коса. Език голям, пастообразна, пада на полуотворената устата, дебели устните, увисването, сухо. Обикновено тези деца умират преди да навършат 14 години, благодарение на инфекциозни заболявания и рядко живеят до 25 години.

Кожа Mutsinoz навързани.

Симетрично на предно повърхността на пищяла възникне папулозен, плосък nnfiltrativnye нодуларно елементи и нормата, нараства до 3-10 мм над околната кожа. Контурите на бистър, розов цвят, сиво-бяло или жълто-сив до тъмно кафяво. На пръв поглед има няколко вдлъбнатини, наподобяващи портокалова кора. В някои случаи засилва хипертрихоза. Skin студен на пипане, няма субективни усещания.

Mutsinoz папулозен.

Симетрично, за предпочитане на задната повърхност на предмишницата, гърба на ръцете, най-малко по лицето, тялото и други части появи внезапно или постепенно фино папулозен (1-4 мм в диаметър), блестящи компоненти восъчни. Консистенцията на гъста, нормален цвят на кожата, но по-често яде. нова костна тъкан или с розов оттенък. Субективните усещания липсват. В някои случаи, обрив подредени линейно или уеб форма, наподобяваща лишей amyloide или лишеи nitidus. В горната част на папули често се появяват точковидни депресии, както и в гъска кожа. Обривът може да е тънък разпръснати или многократно, гъсто кожата на тялото и крайниците.

Mutsinoz нодуларна кожата тубероза.

Лицето (челото, бузите, брадичката), ушите, заедно с krupnopapuleznymi показват туберкулоза и нодуларни елементи от 5 mm до 2 cm или повече в диаметър, понякога възглавница. Цветът на плътта им, бяло-жълтеникав или леко розово, повърхността обикновено е неравномерен, гъста консистенция или еластична, очертава ясно ограничава или неясно. В челото valikoobrazno пръскачки елементи са подредени, с дълбоки хоризонтални гънки на кожата, или те образуват 2-3 вертикална ролка, която е доста типично. С богат обрив човек придобива прилика с съобщества Leonina в проказа. Кожата не се взема при себе си. Субективните усещания липсват. На задните части обикновено се появяват леко зачервени плаки и инфилтрати жълтеникава восъчна цвят.

Mutsinoz skleromiksedematozny или skleredematozny.

След повече или по-малко продължително съществуване на папулозен-нодуларно лезии или едновременно с външния си вид в ограничени области, и все около общата капака развива дифузен, гъста консистенция, хомогенна инфилтрация. Кожните лезии не се вземат под капака, не спойка подлежащите тъкани. Кожа гърдите, шията, раменете, ръцете наподобява кожата се инфилтрира с парафин, неговата повърхност може да бъде осеян с множество фини малки зърна. В мишниците, седалищните гънки са големи, баница, pahidermicheskie. На други части на кожата е покрита с дълбоки линейни вдлъбнатини, но запазва нормален цвят и става жълтеникав. Субективните усещания липсват. Пръстите на ръцете запечатани, тяхната мобилност е ограничен. Кожата на лицето може да бъде дифузно инфилтрирани или грудкови пунктирана папулозен елементи.

Хистопатология. В общи микседем съдове и около космените фоликули показват деликатен мрежа, която се образува чрез набъбване на колагенови влакна и проникване между тях муцин синкав маса. Когато папулозен, грудки и skleromiksedematoznom mutsiioze в горните и средни части на дермата се определя мощен натрупване муцин, особено в звездовидни клетки, което води до нейното дифузно сгъстяване без изразен фибробластна пролиферация. Pretibial функция на микседем е натрупването в средната част на кожата на голям брой фибробласти, които се превръщат в звездообразните мукозните клетки, заобиколен от голям натрупване на муцин. Всъщност, кожата бързо се сгъсти колагенови влакна се разхлаби.

Диференциална диагноза. Кожа Mutsinoz да се различават (в зависимост от клиничната форма) от блестящи планус, амилоидоза, проказа, еластична ксантома, ксантома нодозум.

Лечение. При ниски или нормално функцията на щитовидната жлеза tireoidin използва, като се излиза от 0,05 г от 1-2 пъти на ден и постепенно увеличаване на дозата в зависимост от индивидуалната поносимост. Положителните резултати са наблюдавани при назначаването на преднизолон, дексаметазон, метотрексат. Препоръчително е да се намали далеч джобовете на хиалуронидаза или Lydasum, разходите foioforez хидрокортизон или lidazy. Някои пациенти показват рентгеново облъчване. Наблюдение endokrynologa, дерматолог.

Mutsinoz кожата фоликуларен (mucinosis Cutis фоликуларна ;. муцинозен Pincus син алопеция, фоликуларен mutsinoz).

Етиология и патогенеза. Непознат. Признай ultravirusnuyu етиология miksedematoidnoe състояние без органични промени на щитовидната жлеза. Муцин посочено atsidoglihoproteidov група. Патологичния процес може да се получи предимно под формата на муцинозен дегенерация и вторично в грануломатозни процеси (еозинофилен гранулом, фунгоидна микоза и други форми gemoretikulopatii).

Клиника. Заболяването е рядко. Лезиите се случват изключително на лицето, шията и скалпа под формата на полиморфен обрив, фоликуларен, еритематозен-плоскоклетъчен, инфилтративния плака по размер от няколко милиметра до 5 см, алопеция огнища. Фоликулярен папулозен обрив могат да бъдат групирани или разпръснати на външно непроменени, но по-често, по малко претоварена, или инфилтрирани пигментирана кожа. Плакети кори, на повърхността на малки, леко извисяващи папули, определени в космените фоликули, някои от тях са пропити с косата. Цветът на нормална кожа или розово-жълт повърхност повече или по-малко giperkeratotichna, понякога като нишковидни кератотично пъпка конична наподобяващи лишей spinulosus. Еритематозен-плоскоклетъчен плаки могат да имат по-дълбоко проникване. В областта на плаки коса рядко или да липсват. Заболяването е бавен, предразположени към развитие и алопеция.

Хистопатология. Идентифициране перифоликулярно лимфохистиоцитично проникне междуклетъчната оток, муцинозен дегенерация на епидермални клетки и pseudocyst (metachromasia при оцветяване toluidnovym синьо, положителна реакция с mutsikarmiiom, перйодна киселина на Schiff боя).

Диференциална диагноза. Mutsinoz кожата фоликул трябва да се разграничава от лишеи пиларис, лихен люспест червена коса (Deverzhi заболяване), лихеноидни туберкулоза syphilides, фоликуларен екзема trihofitidov.

Лечение и профилактика. Добри резултати се наблюдават при назначаването на преднизолон, рентгеново облъчване. Бебетата препоръчително да се възложи компреси 0,5-1% МТХ в 20- 30% разтвор Dimexidum или суспензия на хидрокортизон obkalyvanie огнища. Необходимостта от проследяване на детски дерматолог.