Клиника фон Вилебранд заболяване

Клиника болест на фон Вилебранд - диагноза

Болест на фон Вилебранд се проявява ясно изразена тенденция към кървене дори и в първата година от живота; като в хемофилия, а тук началото на заболяването се появява много по-рано. За животозастрашаващо кървене постепенно утихват.

Хетеро. F. VIII, чието ниво, т.е. Е. VIII-C, VIII-Ag Е. F. и VIII-VW, умерено намалена, са леки клинични прояви, които са контролирани от тип капилярна кръвоизлив. Това кървене на лигавиците, честотата на който се разпространява в следния ред: епистаксис (50%), gingivorragii (30%) от (понякога дори невъзможно използването на четка за зъби), стомашно-чревно кървене (15%) и хематурия (5%).

Пациентите са били добавени към този апартамент са две специфични ефекти: менорагия и метрорагия (които понякога налагат хистеректомия!). Тя също така включва, макар и рядко, кръвоизлив след раждането, понякога много тежко. Друга серия хеморагични явления представлява кожен кървенето: екхимоза, порязвания, ожулвания на малките контузиите; но никога не се появява лилаво! Следван от орален кръвоизлив за: стиснал зъби юздичка ранени езика или устните.

Степента на тежест на заболяването по същия начин в засегнатите членове на едно и също семейство, макар и клинична изява, може да предприеме различни аспекти на всеки поотделно.

И усложнения по време на голяма част от болест на фон Вилебранд е по-благоприятни, отколкото в хемофилия. Кръвоизлив Skorri болезнено, отколкото опасно; фатални sluchayui са много редки, но усложнения също изключително рядко.

Лаборатория разследване на съмнения за болестта на фон Вилебранд е група от три теста:
а) Тестовете с нормални резултати: броя на тромбоцитите Trom-botsitarnaya морфология, съсирек прибиране, на тромбоцитите Т. Е. 3, CN, ТК и агрегиране, епинефрин и ADP.
б) Тестове с difaznymi резултати: ПР (половината издължава другата половина от нормата), RTTK (по-чувствителни и по-голямо от първото), TCP (75% от случаите съкратените), капилярна резистентност (положително в 50% от случаите) ,
в) Тестовете с anomaliynymi резултати: тромбоцитната агрегация в ристоцетинов - намалява почти до нула, тромбоцитите топлоустойчивост, адхезивност ин виво и ин витро - дефицит (близо до нула); глобална и плазма TOT удължена; определяне на Е. VIII-С показва абсолютно ясно под нормалните (15% хетерозиготи и хомозиготи 5%).

VC постоянно удължена (около 15 мин.); след прилагане на 1 г от аспирин, удължение се удвоява или дори три пъти (аспирин увеличава неуспеха на първичната хемостаза на пациента, като към конституционна trombotsitarioy priraschaemosti недостатъчност, индуцирана дефицит trombotsitarioy агрегация). Определяне на Е. VIII-Ag и F. VIII-VW елен дава ниски специфични данни; реши крайния диференциалната диагноза при случаи на съмнение между болестта на фон Вилебранд и мек хемофилия (което има нормален фигурата).

Положителни диагностициране на болест на фон Вилебранд сложи вероятно въз основа на медицинска история, история на заболяването, семейни минало и клиничен преглед на пациента. В лабораторни тестове, резултатите от специфична клинична предположение превръща в доверие (F. VIII-C понижава; Е. VIII-Ag и F. VIII-VW значително намалява!).

Диференциална диагноза. във връзка с хемофилия А лека форма, от които ние се разграничи заболявания. фактор на фон Вилебранд чрез определяне Е. VIII-Ag, BK, като се използват тестови проби ристоцетин и терапевтичен преливане Е. VIII. След 24 часа в случай на хемофилия не е останало на въведената количеството нищо; с болест на фон Вилебранд, ние откриваме, малко повече от е въведена.

Различават това заболяване от състоянието на носител на хемофилия А с pomischo ниво VC Е. VIII-Ag (нормално в носители) и тест с ристоцетинов (нормално в носители). Чрез тромбоцитопения различаваме фон Вилебранд заболяване чрез преброяване на тромбоцитите и тест адхезия ин виво и ин витро.