Клиничното значение на малките аномалии в развитието на сърцето при деца, # 04
През последните години много внимание се обръща на тъкан дисплазията на съединителната (БСТ) при деца. Съгласно DST разбере вродена аномалия съединителната тъкан структури на различните органи и системи, които се основават на намаляване на отделните видове колаген и / или нарушение на тяхното съотношение, което води до намаляване на силата на съединителната тъкан [12, 13, 24, 26].
Развитието на DST участват ендогенен (хромозомна и генетични дефекти) и външни (неблагоприятни условия на околната среда, неправилното хранене, стрес) фактори [12, 30, 43]. Морфогенезата черта на съединителната тъкан е, че той участва в образуването на скелета на сърцето в почти всички етапи на онтогенезата, следователно, на въздействието на всяко вредно фактор може да доведе до сърдечен DST [15].
- Локализация и форма:
предсърдно и междупредсърдната преграда: клапа пролапс в долната вена кава, увеличен клапан Евстахиевата повече от 1 см, отворен форамен овале, предсърдно преграден аневризма малък, пролапси пектинат мускули в дясното предсърдие;
трикуспидалната клапа: изместване на септума листовката в дясната камера кухина е в рамките на 10 mm, дилатация на правилните атриовентрикуларен отвори, трикуспидна клапа пролапс;
белодробна артерия: дилатация на белодробната артерия, пролапс на листовките;
аорта: тясна граница и корен аортна дилатация синус на Valsalva, двувръх аортна клапа и асиметрията на клапите на аортна клапа пролапс на;
лявата камера: трабекулите (напречна, надлъжно, диагонал), малък аневризма на интервентрикуларната преграда;
митрална клапани: пролапс на митралната клапа, ектопична закрепващи струни, струни нарушени разпределение на предната част и (или) на задните колани "пърхането" на хордата и допълнително разположени аномално папиларен мускул.
Като се има предвид, че един МАРС са висцерална DST, децата са склонни да имат ясно изразен полиморфизъм клиникопатологични нарушения, в зависимост от степента и DST в патологичния процес с участието на други органи и системи. Намерено асоцииране между брой външни фенотипни маркери MARS и DST [12, 16, 21, 22]. По този въпрос не само на броя на външни оценители фенотипните, но също така и за "Diagnostic тегло" на всеки от тях. Трябва да се отбележи, че кожата и скелетна дисплазия най-често се свързва с МАРС [12].
Наличност проводими кардиомиоцити фибро-мускулни и ARCH ART форми допълнителни проводящи пътища, което обяснява произхода на импулса, напредва интравентрикуларен провеждане и предизвиква началото на възбуждане съседни сегменти с последващо реполяризация рано [12, 15, 19, 20, 28]. Има хистологични доказателства за проводими клетки в областта диагонално базални, средата на напречните и надлъжни локализация и ARCH свързващи секции базално септума и странична стена на лявата камера [3, 10, 33]. М. Suwa и сътр. (1986) отбелязва увеличение на камерни екстрасистоли акорд с увеличаване на дебелината. Според Е. Chesler и сътр. (1983), появата на камерни екстрасистоли, свързани с myxomatous модифицирани струни, причинявайки механично стимулиране на лявата камера [27]. Жилищна и аритмогенен ARCH ART потвърдена от изчезването при пациенти екстрасистоли в случай на независим оперативен разкъсване или разрязване или по време на тренировка, когато степента на напрежение се намалява [8, 10, 12]. Доста обща сърдечна разстройство ритъм и ART когато ARCH е и синдром рано вентрикуларна [6, 12].
Развитието на аритмии може да предизвика пролапси Евстахиевата клапан и предсърдно преграден аневризма: условията за появата на аритмии са резултат от техните вълнообразни движения и рефлекс стимулиране на пейсмейкъра образувания в дясното предсърдие [42].
Според YM Belozerova, деца с различен MARS намаляват възможността за сърдечни хемодинамика и показват лошо упражнение толерантност [3]. Според Н. A. Mazura, създадена между PMK и синдром на внезапна смърт при възрастни. Натрупана достатъчно информация за това, което децата са от Марс са изложени на риск от развитие на инфекциозен ендокардит.
По този начин, настоящите открития изследвания, които МАРС в някои случаи, са в основата на сърдечно-съдови заболявания при деца. В същото време би било неоправдано преувеличение на тяхната роля в функционални нарушения на сърдечно-съдовата система. Очевидно е, че значението на структурни аномалии на сърцето трябва да се разглежда индивидуално за всеки отделен случай.
Принципи за лечение на деца с Марс е все още предстои да бъдат формулирани. Въпреки това, днес ние можем да предложим следните тактики за деца с МАРС:
- Комплексна оценка на здравето, включително различни видове изследвания на деца.
- Изборът на лечение зависи от клинични, електрофизиологични и ехокардиографски промените.
- Използването на лекарства, насочени към нормализиране на метаболизма на съединителната тъкан.
- Определяне подходяща физическа активност в зависимост от функционалното състояние на миокарда.
Приема се, използването на нелекарствени терапии, включително:
Въпросът за допускане до спорт е решен индивидуално. В присъствието на PLA да се счита за семейна история (случаите на внезапна смърт в семейството), присъствието на сърцебиене, ангина невярна; синкоп; промени в ЕКГ (нарушения на сърдечния ритъм, скъсяване и дълъг QT синдром) са в основата на решение за противопоказания спортната тренировка. Това важи и за наличието ARCH синдром ART рано камерно, които като аритмогенен MARS може да предизвика сърдечни аритмии в спортисти по отношение на физически и емоционален стрес.
лечение лекарство включва използването на:
- магнезиеви препарати;
- терапия kardiotroficheskoy (в нарушение на процеса на реполяризация в миокарда);
- антибиотична терапия в екзацербации на огнища инфекция, хирургични интервенции (превенция на инфекциозен ендокардит);
- антиаритмични лекарства (индикация, когато чист екстрасистоли група с нарушена реполяризация).
В момента, магнезиев терапия с МАРС при приближаване инфлуенца. Това е така, защото магнезиев е част от основното вещество на съединителната тъкан и е необходим за правилното образуване на колагенови влакна. В контекста на дефицит магнезиев уврежда способността на фибробласти да произвежда колаген [29, 31]. В допълнение, магнезиев има мембрана стабилизиращо действие, притежава калиев вътреклетъчно и предотвратява симпатикотонични влияния, което прави възможно използването му за лечение на сърдечни аритмии [40, 41].
Целесъобразно може да се счита за назначаване на следните лекарства:
Magnerot съдържащ магнезиева сол и оротова киселина. Последното не само увеличава Mg реабсорбция в червата, но също така има метаболитен ефект независими. Деца определят magnerot 500 мг (32,8 мг Магнезиев 3 пъти на ден в продължение на 1 седмица, след това 250 мг 3 пъти дневно за следващите пет седмици. Прието формулировка в продължение на 1 час преди хранене).
Магне В6. Предлага се в таблетки (48 мг Магнезиев или в разтвор за орално приложение (100 мг магнезий) деца с тегло над 10 кг (над 1 година) -. 5.10 мг / кг / ден в рамките на 2-3 дози деца на възраст над 12 години. - 3-4 таблетки на ден, 2-3 часа разбира Продължителност 6-8 седмици ...
Калият оротантните. Бебетата лекарство предписан процент от 10-20 мг / кг / ден в рамките на 2-3 дози 1 час преди хранене или 4 часа след хранене. Продължителност на курса - 1 месец.
повторни курсове на лечение трябва да се извършват с тези лекарства (3-4 пъти годишно).
За подобряване на миокарда клетка на енергия използва лекарства, които имат сложни ефекти върху метаболитните процеси в организма и е също така активни антиоксиданти и мембрана:
- L-карнитин (Elkar - 20% разтвор на карнитин хидрохлорид). Доза: 1-6 години от 0.1 г / г (14 капки) три пъти на ден; 6-12 - 0.2-0.3 г / г (1/4 чаена лъжичка ..) 3 пъти на ден. Rate - 1-1,5 месеца.
- Коензим Q10 (убихинон) се прилага на деца над 12 години: 1 капсула (500 мг) 1-2 пъти на ден. За препарати, съдържащи убихинон отнася kudesan: 1 капка на година от живота (12 години), следвани от 12 капки от 1 на ден. Продължителността на курса трябва да бъде най-малко 1 месец.
- Цитохром С (цито-мак). Издадена ампула (4 мл = 15 мг). Присвояване на мускулно 4 мл, № 10, държани 2-4 курса годишно.
В допълнение към тези лекарства за подобряване на метаболитните процеси в съединителната тъкан и миокарда в организма като цяло показва приложение:
- никотинамид (витамин РР) - 20 мг / ден 1,5-2 месеца;
- рибофлавин (витамин В2) - 10 15 мг / ден 1,5-2 месеца;
- Тиамин (витамин В1) - 10 мг / ден и липоева киселина 100-500 мг / ден 1.5 месеца;
- limontara (комплекс от лимонена киселина и янтарна киселина), 5 мг / кг / ден в продължение на 3-4 дни, всяка седмица в продължение на 2 месеца;
- Биотин - 2-5 мг / ден - 1,5-2 месеца.
Показване на повторни курсове на лечение (до 3 пъти годишно).
В присъствието на комплекса се извършва VSD дългосрочна терапия за възстановяване на равновесието между симпатикови и парасимпатикови отделенията на автономната нервна система (диференцирани фитотерапия, Wegetotropona лекарства, умните лекарства, вазоактивни лекарства -. Cavintonum, vazobral, instenon, цинаризин и др).
По този начин, всички по-горе води до заключението, че на Марс, че е висцерална проява на съединителната тъкан дисплазия, представлява основа на морфологични и функционални промени на сърдечната дейност и невродегенеративните заболявания. Изборът на отделна програма курс на лечение подобрява метаболитните процеси в съединителната тъкан и възможните усложнения profilaktiruet DST при деца и юноши.
На литература, моля свържете се с редактора.
Н. A. Korovina. MD, професор
A. A. Тарасова, р, доцент
TM Tvorogova, д-р, доцент
LP Gavryushova, д-р, доцент
M. S. Dzis
RMAPO София