класификация и описание на всички видове и форми на заболяването васкулит

Голям хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с възпаление на съдови лезии от всякакъв диаметър, произтичащи под влиянието на различни фактори, включително на фона на алергени (алергичен васкулит) и вторични патологични изменения на вътрешните органи и тъкани, се нарича - "васкулит" (ангиит ).

Васкулит възпалителен процес срещащи се в съда и в началния етап не може да се види върху кожата

Основната форма се характеризира като независим нозологична заболяване с типични синдроми. Когато вторичен - възпаление на кръвоносните съдове се случва на фона на други заболявания (тумори, интоксикация, инвазия).

Системен васкулит (M30-M31), първични, изключително разнообразна. Се отразява в по-голямата част от класификации, основани на различни критерии - класификация на болестите, етиология, клинична картина, патогенеза, морфологични тип и калибър на засегнатите съдове, естеството на възпалението и процеса на локализация.

Общо заболяване систематизиране

Васкулит в природата има много общи неща, но има и различия. Имайте предвид, че системни васкулити почти винаги води до необратимо увреждане на вътрешните органи и системи, а само когато пораженията на кожата не съществува риск от смърт.

Поражението от най-големите кораби:

гигантски клетъчен артерит;
артериит на Такаясу;
редки (тропически аортит, синдром на Коган, саркоидоза, синдром на Wiskott-Oldrisha).

Поражението средни плавателни съдове:

нодозен полиартериит;
Фамилна средиземноморска треска;
свързани с вируса на хепатит В;
болест на Kawasaki;

Победете васкулит вторични съдове могат да се развиват в болест «Кавазаки» с времето

кожен полиартерит нодоза;
лепроматозна артерии (рядко).

Поражението на средни и малки плавателни съдове:

грануломатоза на Вегенер;
микроскопски полиангиит (полиартрит);
синдром на Churg-Strauss;
синдром на Behcet;
васкулит с болести на съединителната тъкан;
първичен васкулит CNS и thromboangigitis облитериращ (редки).

Поражението на малките кръвоносни съдове:

Пурпура на Henoch-Shenlyayn;
пигментен пурпура Shamberg;
cryoglobulinaemic васкулит;
кожен левкоцитокластен васкулит;
редки (паранеопластичен, Dego заболяване, миелодиспластични синдроми, уртикариален васкулит, giperimmunoglobulin D васкулит, еритема elevatum diutinum).

Описанието на популярни заболявания

По-подробно описание и класификация често рядко васкулит.

Ако едно дете е настроен васкулит заболяване, което трябва да се види от лекар през целия живот

Постъпленията със симптоми повърхностно васкулит, тя се характеризира с лезии на кожата капиляри, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. Тя се основава на увеличаване на производството на имунни комплекси и повишена съдова пропускливост увреждане на стените на капилярите. Заболяването може да започне във всяка възраст, но максималния брой регистрирани случаи на възраст от 4 до 12 години между тях. Хеморагичен васкулит, обикновено се проявява след 1-4 седмици след скарлатина, SARS, ангина или други инфекциозни заболявания. Често васкулит е следствие на ваксинация, хранителна алергия, хипотермия или непоносимост наркотици. Ако инсталиран васкулит при деца, се наблюдава най-ревматолог необходимостта през целия си живот.

Алергичен васкулит проявява в възпалени съдови стена под действието на токсични-инфекциозни фактори. Много от формата му, защото varazhennogo полиморфизъм, изолирано в отделни заболявания, които са подразделени на повърхностни и дълбоки. Тази форма на васкулит изисква задължително цялостна диагноза въз основа на историята, клинични, инструментални и лабораторни данни и хистологичните резултати.

При лечение на съдови употреба, облекчаващо агенти, антихистамини, глюкокортикоиди и лекарства, съдържащи Ва

За разлика от системни форми, алергичен васкулит извършва главно съдови лезии, които се простират в кожата и подкожната тъкан (кожен васкулит). Предимства на акционерите за възрастта и пола критерии за болестта, но има един закон - васкулит с кръвоизливи са по-чести при деца под 14-годишна възраст, и дерматоза Shamberg - наследството на мъжкото население.

Той се характеризира с лезии на малките венули, артериите и капилярите. Тази група включва:

Хеморагичен васкулит се отнася до група от заболявания, които засягат предимно млади възрастни

Заболявания, характеризиращи се с лезии на ендотелни и капиляри precapillaries отлагане на хемосидерин - желязо-съдържащи пигмент, образувани след разбивка на хемоглобин. Те имат в клиниката: петехии обрив, разширени вени и малки жълто-кафяви петна. Обрив долните крайници са в повечето (рядко ръце), който е придружен от сърбеж с различна интензивност. Състояние на пациента, като правило, не се променя, но понякога може да се появи рани.

алергичен артериолит рутер;
остра ospennovidny лихеноиден parapsoriaz;
нодуларно некротизиращ васкулит;
хеморагичен leykoklastichesky mikrobid.

дълбок

Тя засяга артериите на среден и голям калибър, които са в подкожната мастна тъкан на границата на дермата.

Дълбоко хеморагичен васкулит може да повлияе на артериите и вените на всеки калибър и постепенно ги унищожава

Типични клинични признаци може да се прояви по различни начини под формата на остра и хронична еритема нодозум.

Тази група от заболявания (включително системни васкулити при деца), в която има унищожаване на васкуларно възпаление, което води до исхемия на органите и тъканите. Те включват:

артериит на Такаясу;
нодозен нодоза;
грануломатоза на Вегенер;
синдром на Бехчет, и др.

Системен васкулит засяга кожата, вътрешните органи, се намират под формата на ретината лезии. Диагнозата трябва задължително да бъде потвърдено от лабораторни изследвания, биопсия и висцерална ангиография данни. Класическа терапия и включва прилагането на цитостатични средства, глюкокортикоиди, съдови препарати. Важно е да се намали патологичен ефект върху вътрешните органи и да се постигне клинична ремисия.

Заболяването може да прогресира до некротизиращ васкулит

Може развитието на некротизиращ васкулит, така наречените - кожен синдром, в която има кръвоизлив, язва и некроза на кожата (некротизиращ васкулит) на. Лезии се появяват в мускулната тъкан миалгия, артралгия и артрит, промени в ПНС - под формата на множествена мононевропатия и полиневропатия. Клинично, системна форма се проявява под формата на инсулти, инфаркти, ретинални заболявания на окото и вътрешните органи.

Системен васкулит при деца (форма ювенилен), характеризиращ limfonodulyarny кожно-лигавични синдром (синдром на Кавазаки), и ювенилен полиартрит.

В основата на терапията са няколко стъпки:

хиперимунен потискане отговор за индуциране клинична лаборатория ремисия;
на имуносупресивно лечение;
поддържане на стабилна ремисия, корекция на органна недостатъчност и рехабилитация.

Нодуларна некротизиращ васкулит, тип алергия се характеризира с хронично протичане на заболяването и силно влошаване на общото състояние на пациента. На кожата появи язва с нодуларно елементи, еритематозни пластири, придружени от хеморагични компоненти. Когато диагнозата е необходимо за извършване на диференциацията на papulonekroticheskoy форма на кожна туберкулоза.

уртикариален

Уртикариален васкулит се характеризира с лезии на кожни венули, наличието на специфичен уртикария обрив е най-често на всички кожни форми на заболяването и се появява при лица на възраст над 30 години. Уртикариален васкулит е много повърхностно, подобен на уртикария, но за сметка на възпалението и мехури остават върху кожата по-дълго, също се присъедини и артралгия симптоми. Мехури са под формата на гъста, с ясно изразен пурпура обрив, понякога уртикариален васкулит случва с нарушения на опорно-двигателния апарат.

Уртикариален васкулит има светло лилав цвят, е трудно да се обърка с нещо друго

За тази форма на болестта не е универсална терапия се използва за лечение на васкулит конвенционални лекарства, но изборът на тактика и методи на терапия може значително да се различава в зависимост от пациента.

cryoglobulinaemic

Криоглобулинемичен васкулит развива в резултат на депозитите в съдове криоглобулини малък диаметър (имуноглобулини се утаяват при температура под 37 ° С, разтваря чрез нагряване), които са налични в серума и евентуално присъствие на криоглобулини развива левкоцитокластен васкулит. Понякога има термин "част cryoglobulinaemic синдром", който се използва при ярка клинична криоглобулинемичен васкулит при липса на криоглобулинемия. От друга страна, криоглобулинемия не винаги причиняват cryoglobulinaemic васкулит.

повърхност

Повърхностен васкулит на кожата се появяват по лицето, ръка, крак и т.н. Те включват:

хеморагичен kapillyarotoksikoz;
алергичен васкулит Roskama разпространява;
нодуларно некротизиращ васкулит Вертер - Dyumlinga;
хеморагичен leykoplastichesky mikrobid Miescher - ремаркета;
llergichesky артериолит Ruiter;
остра varioliform parapsoriaz Мухи - Gabermanna.

Surface васкулит най-често засяга лицето и ръцете на човек

левкокластни

Левкоцитокластичен васкулит може да се случи, когато:

Schonlein-Henoch пурпура;
хипергамаглобулинемия Valdenstroma;
криоглобулинемия и излагане на химични и хранителни фактори;
наследствени дефекти, причинени от системата на комплемента;
Строс-Chorga синдром и възпалително заболяване на червата;
в полиартерит нодоза;
под влиянието на наркотици (особено, алопуринол, пеницилин, сулфонамиди);
Ревматоидният артрит (ревматоиден васкулит) и системен лупус еритематозус;
болест на Бехчет и грануломатоза на Вегенер.

някои болести

Retinovaskulit, характеризиращ се с лезии на ретината в зрителния нерв и около диска. В затъмнени части наблюдава патология (оточна) ретината.

Trombovaskulit - ограничено възпаление на кръвоносните съдове, придружен от тромбоза. Често се наблюдава при инфекциозни процеси в организма (тиф). Дълбоки разрушителни настъпят промени в кръвоносните съдове, което води до оклузивна или стенопис тромбоза на. Ако възпалителния отговор се простира около периферията на съда - с диагноза "нодуларно trombovaskulit" патологии на артериите - tromboarteriit вени - тромбофлебит. Trombovaskulit има сериозни последици, които зависят от размера на унищожение и естеството на съда.

В лезии могат да се появят малки клони и пълен колапс на стените склероза лезия сайт. В големи съдове празнуват склероза, тромб организация за повторно васкуларизация ги стени hyalinosis а понякога и аневризъм на разширяване.

Revmovaskulit настъпи преди 25-годишна възраст и се характеризира с лезии на артериите в мозъка, но най-често в областта на клоните на средната церебрална артерия или кръвоносните съдове, които се хранят малкия мозък и отпадъците на гръбначния артерия. промени за развитие се появят такива като инсулт, и клиничната картина е разнообразна симптоми. Revmovaskulit третира с етиологични агенти, нестероидни противовъзпалителни средства, умните лекарства, глюкокортикоиди, антикоагулант, вазоактивни вещества и агенти, които повишават съдовата стена.

Церебрална васкулит настъпва след 40 години под формата на сифилитичен церебрален васкулит и мозъчна атеросклероза, има психични и неврологични прояви. Инсулт - един от най-трудните и недобре диагностицирани диагнози, защото такова поражение е недостатъчно проучени. Диагностика на съмнение за увреждане на мозъка, присъствието на фокални неврологични симптоми, треска, повишена ESR, С-реактивен протеин, фибриноген. Мозъчно не характеристика на ЦНС, и накрая, ако процес (напр juvantibus) глюкокортикоиди води до значително подобрение. MRI - един от най-важните изследователски методи. За болестта не често вземат множествена склероза, епидемичен енцефалит и късно стъпка сифилис на ЦНС.