Какво е миастения гравис симптоми, причини и лечение

Може би няма по-голямо чудо на студенти - лекари, като гледам действие prozerinovoy проучвания при кърмачета. Само преди половин час беше измършавял човек пред нас. Той не е ял в продължение на няколко дни, тъй като той не е имал сили да се дъвче и поглъща. Той не се пие вода, защото на - слабостта на мускулите на фаринкса той poperhivalsya. Той не можеше да види, защото той затвори клепачите. Първоначално той държеше ръцете си, а ръцете са уморени по-силен, а през последните три дни той не се отварят очите му.

Той е бил отведен в неврологичното отдел, и Вашият лекар е предписал въвеждането на неостигмин подкожно заподозрян миастения гравис. Половин час по-късно ние бяхме изправени пред един весел, енергичен човек, който веднага приел яде и да пие, като се опитва да навакса. С известно нежелание, сякаш съжаляваше за пациента, лекарят каза, че скоро ефекта на неостигмин свърши, и всички симптоми ще се върнат. И наистина, след няколко часа, пациентът отново приличаше спукан балон. Но лекарят разбра, че пробата показа, че пациентът прави миастения гравис. Сега трябва да се уточни диагнозата и да изберете за лечение, което може да продължава през целия живот.

Какво все пак е до голяма степен загадъчна болест?

Миастения гравис - каква е тази болест

Сега се смята, че миастения гравис (мускулна слабост) е резултат от автоимунни заболявания на нервната - мускулна предаване. Основният симптом е мускулна слабост и умора ненормално на скелетните мускули, който изпълнява съзнателно движение. Гладката мускулатура на вътрешните органи (перисталтиката на червата, жлъчните и т.н.) не са засегнати.

Миастения антитела, които образуват лимфоцити увреждане (блок) ацетилхолинови рецептори, предотвратяване на предаването на импулс от неврона изпраща инструкция да се премести в мускулите.

Класическа миастения гравис е рядкост - 1 в 200-250000 души, но появата на изтрити и леки форми могат да бъдат десет пъти по-висока. По този начин, градът е с население от 1 милион души и щат или провинция със същото население възлиза на 8 - 10 пациенти с тежки и 100 случаи с по-мек. Това обяснява необходимостта от създаването на офиси на невромускулни заболявания във всеки голям град.

Причини за възникване на миастения гравис

Както бе споменато по-горе, миастения отнася до автоимунни заболявания със слабо разбран патогенеза. Най-често антитела срещу собствени рецептори започват да се развива в резултат на:

предишна инфекция, причинителят на своята антигенна структура "напомня" ацетилхолинови рецептори. След възстановяването, антитялото "нахвърли" върху собствената си тъкан, тъй като те не могат да се прави разлика между "врага" си;
метаболитни нарушения в мускулите, които променят структурата и формата на рецептора;

Важно е, че имунокомпетентни клетки чрез цитокин помощ за увеличаване на синтеза на антитела, и тимус (тимус) играе ключова роля в развитието на болестта. В 6 от 10 пациенти с тимусни промени са открити, и един от най-ефективните начини за лечение на миастения е премахването на тимуса. При провеждането тимектомия устойчиви подобряване или възстановяване настъпва в 60-79% от случаите.

Какво е миастения гравис, или класификация на болестите

В света има много различни класификации, но най-прост и разбираем за неспециалисти са както следва:

Надолу от патологичния процес е развитието на четири вида:

остро начало, бърза прогресия на болестта,
остро начало, но в дългосрочен развитието на заболяването (около една година);
постепенно начало с бавно, дългосрочно прогресия;
дебют заболяване местна група започва с общи прояви не бавна прогресия на заболяването.

Също така е от практически интерес е класификацията на А. Панова:

общо или генерализирана форма, с поражение на всички мускули. От друга страна, тя е разделена на форма с дихателна недостатъчност и сърдечна дейност и форма на течаща без тях;
местна форма, която е разделена на око (или фаринкса - предна) и скелетната. Първата форма е засегната kraniofaringealnaya мускулатура (фаринкса и череп), а вторият - на торса и крайниците.

В допълнение, има класификация за злоупотреба със сила, за ефектите на лекарствените продукти, както и много други.

Клиничната картина, или симптомите на миастения гравис

Проявите на миастения гравис са много разнообразни: където има мускул, може да се прояви тяхната слабост и дисфункция.

За Миастенният криза

Понякога, след тренировка, състоянието на тези пациенти се влошава. Очевидно, останалите нормални рецептори са нападнати от антитела. Предвестници на това състояние са следните характеристики:

вид на гъста слюнка;
сух всички лигавиците;
разширени зеници;
сърцебиене или тахикардия;
внезапно повишаване на кръвното налягане.

След това пациентите нарастващите възбуда, тогава има нарушено дишане и съзнание до кома. Това състояние изисква незабавна помощ.

диагностика на миастения гравис

В миастения много типична клинична картина, в която е лесно да се постави основната синдром - ненормално мускулна умора. За да направите това, пациент на рецепцията просто трябва да се зареди на съответните мускули и да се гарантира изчерпване на сила. Допълнете диагнозата на някои важни изследвания:

За тази цел, на пациента се инжектира подкожно Неостигмин, 0.125 мг \ кг телесно тегло.

Неостигмин е инхибитор на холинестераза, предотвратява разрушаване на ацетилхолин, който се изолира неврони. Въпреки факта, че рецепторите са блокирани за него, той престава да бъде унищожен, и ефектът е с натрупване. В резултат на инерцията на невроните "идва" към мускулите и силата се възстанови, както е описана по-рано в тази статия. В този случай, всички симптоми на слабост след 30 минути преминават и пробата се счита за положителен общо повреда.

синдром Ненормално мускулната умора може да се случи в много държави, най-важните от тях са:

Eaton - синдром на Lambert. Паранеопластичен е: появата на мускулна слабост често срещана злокачествен тумор най-често рак на белия дроб;
интоксикация с тежки метали;
хронични CNS (енцефалит, сифилис);
невротропни инфекции (дифтерия, ботулизъм);
множествена склероза, амиотрофична латерална склероза;
периодична парализа;
наследствени заболявания, церебрална парализа;
възпалителни миопатии (миозит и полимиозит);
функционално състояние (например, синдром на хронична умора).

Както се вижда от далеч непълен списък, миастения гравис може да бъде подобна на достатъчно голям брой от различни заболявания.

миастения гравис третиране

Разбира се, без такъв метод за поддържане на организма, като механична вентилация, с тежки пациенти, респираторна недостатъчност не биха могли да оцелеят. Но тези процедури се използват заедно с механична вентилация:

Инхибиторите на ацетилхолинестеразата. Тези лекарства подобряване нерв - предаване на мускулите, акумулиране ацетилхолин. Неостигмин не е подходящ за лечение, тъй като тя е с малък обхват. Най-често се използва Kalimin и Kalimin - Forte. Неговото действие се простира до 8 часа след поглъщане.
Кортикостероиди хормони. Тяхното действие е имуносупресивни Т клетки и намаляване на производството на антитела. Преднизолон се използва най-често за различни схеми на сутринта.
Цитостатици. При лечението на миастения гравис използвате циклофосфамид, азатиоприн. Те инхибират синтеза на антитела и имунни клетки се дължи на антипролиферативен ефект.

Други методи за терапия е отстраняване на тимусната (тимектомия), плазмафереза, след което намалено количество на антитяло (те се показват по време на сесия). В случай на миастения гравис при пациенти в напреднала възраст или изтощени и тимектомия не може да бъде изпълнено, тогава се използва радиационна терапия тимус. В някои случаи е въведена имуноглобулини.

Трябва да се каже, че всички пациенти с миастения администрирани високи дози калий, тъй като тя е нарушен метаболизъм в мускулите. Понякога пациентът се определя на 15 - 20 грама калиев хлорид на ден!
заключение
Разбира се, животът с миастения гравис има свои собствени характеристики: такива пациенти не могат да използват много лекарства (транквилизатори, диуретици, много антибиотици) в случай на операция, те трябва да сигнализират анестезиолози за диагнозата, тъй като при кърмачета не можете да използвате някои видове мускулни релаксанти - Curariform релаксанти ( Arduan)

В момента има възможности за навременна диагностика и лечение на миастения гравис. Дори и при пациенти с миастения пациент решиха да се забременее, а вторият - на третото тримесечие значително ще подобри състоянието на здравето.

При избора на лечение на правото тактики и дава възможност за възстановяване или значително подобрение в 80-85% от пациентите с това заболяване.