Какво е амилоидоза, симптоми, диагностика, лечение на амилоидоза

Амилоидоза - е системно заболяване, което се основава на сложни метаболитни промени, които водят до образуването и отлагане в тъканите на специално вещество, което води в крайна сметка органна дисфункция. Това вещество е наречен R. Virchow амилоид, както реакцията с йод приличаше нишесте. Към днешна дата, химичния състав и структурата на амилоид изучава по много начини. Използването на такива багрила като конго червено, тинтява виолетово, Thioflavin Т или S, и изследване на материала под поляризиращ микроскоп - надеждни диагностични методи в изследването на амилоидоза бъбречни биопсии, ректалната лигавица и тъкан на венците. Най диагностична стойност за откриване на минимални амилоидни отлагания в тъканите е петно ​​с Thioflavin Т или S.

Механизмът на развитие на амилоидоза

Етиологията на амилоидоза е неизвестна, въпреки че обикновено е лекар, свързани с наличието на състояние на хронично възпаление (туберкулоза, сифилис), хронична гноясване (остеомиелит, белодробна гноясване). Този така наречен вторичен амилоидоза, която сега е често срещано явление, особено когато значително ускоряване на амилоидоза заболявания като ревматоиден артрит, тумори (по-специално туморна бъбречна паренхим, хламидия), подостър бактериален ендокардит. В допълнение към вторична амилоидоза, има първична амилоидоза (спорадични случаи на амилоидоза при липса на "причина" болест), който е маркиран с амилоидоза на множествена миелома и болест на Waldenstrom и наследствен (фамилна), сенилна и местно (тумор) амилоидоза. От многобройните наследствена (генетична, семейство) опции в страната се намира в първата от амилоидоза с основно бъбречно заболяване при периодична болест, която може да се случи, без анамнеза за гърчове, характерни за това заболяване. Наред с другите форми на генетичен значение kardiopatichesky ( "датската версия") и невропатична ( "португалски изпълнение") амилоидоза, наследена в автозомно доминантно принцип.

Патогенезата на амилоидоза, както и причините за предпочтително унищожаването на някои органи в различните й варианти, остава неясно. Фактори, които допринасят за развитието на амилоидоза включват Dysproteinemia предимно hyperglobulinemia отразява усукана протеин-синтетичен функция на ретикулоендотелната система, и имунологични промени, свързани предимно клетъчна имунна система (инхибиране на Т-система, и така промени в фагоцитоза. D.). Очевидно, много заболявания, по-специално промени в клетъчни отговори поради генетични характеристики са били открити в ранните стадии на болестта, остават стабилни по време на по-нататъшното му развитие и са стандартни за всички изпълнения на амилоидоза.

Симптоми за амилоидоза, диагностични признаци

Клиника амилоидоза е разнообразна и зависи от местоположението на амилоидни отлагания - бъбречна лезия (най-честата локализация), сърцето, нервната система, червата, тяхното скалата на органи, продължителността на заболяването, наличието на съпътстващи усложнения. Бъбречно заболяване с амилоидоза е най-важно, тъй като типичен не само за най-често вторичен изпълнение, но може да се изрази в първичния и наследствен амилоидоза. Мултисистемна лезии определя полиморфизма на клиничната картина. Локализирани форми на амилоидоза, например, кожата амилоидоза, на пикочния мехур, може да са безсимптомни дълго, както и сенилна амилоидоза когато амилоидни отлагания често в мозъка, панкреаса, сърцето са случайни находка при аутопсия.

пациенти амилоидоза за дълго време не правят никакви оплаквания. Само появата на отоци, тяхното разпространение, повишаване на обща слабост, рязък спад в активността, развитието на бъбречна недостатъчност, хипертония, усложнения принуден анексиране на тези пациенти се потърси лекарска помощ. Понякога има диария. В някои случаи, оплакванията на пациентите се определят амилоидни заболявания на сърцето (задух, аритмия), нервна система (сензорни нарушения), храносмилателната (макроглосия, синдром на малабсорбция).

Най-важният симптом на бъбречна амилоидоза - протеинурия, развива при всичките му форми, но най-характерните за вторичен загуба на протеин amiloidoza.Prodolzhitelnaya бъбреците и други фактори водят до развитието на хипопротеинемия (хипоалбуминемия) и синдром, свързан с оток. Когато амилоидоза оток стане широко разпространена в природата и се съхраняват в терминал период на уремия. Dysproteinemia предизвиква значително увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, промяна в пробите протеин седиментни.

Много често знак изразена амилоидоза - хиперлипидемия чрез увеличаване на съдържанието на холестерол, липопротеините, триглицериди.

Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток, нефротичен синдром, което представлява класически характерни клинични признаци амилоидоза с преобладаващо засягане на бъбреците. Обикновено, постепенно развитие на нефротичен синдром след повече или по-малко продължително умерено етап протеинурия.

При изследване на урината, в допълнение към протеин, показват цилиндри, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки. Някои пациенти (особено в първичното амилоидоза) идентифициране на протеин Бен Jones.

Сърдечно-съдовата система са отбелязани хипотония, понякога хипертония, различни нарушения на сърдечния ритъм, по-специално в първичното амилоидоза. Има малабсорбционен синдром често се увеличава на черния дроб и далака размер, обикновено няма признаци да се променят функциите си.

Диагнозата на амилоидоза

Появата и развитието на протеинурията, по-появата на нефротичен синдром или бъбречна недостатъчност, или в присъствието на клинични признаци на заболяване анамнеза, в които могат да се появят амилоидоза, е от изключително значение за диагнозата. На амилоидоза трябва да мисли, а при липса на индикации за това заболяване, особено когато още не е ясно същност нефропатия или има циркулаторна недостатъчност, синдром на малабсорбция и полиневропатия, която е трудно да се обясни с други причини. Метод на надеждна диагностика на амилоидоза понастоящем е орган биопсия - особено бъбреците, след ректалната мукоза, по-малко гума тъкан. Морфологични потвърждение е необходимо във всички случаи, в които задълбочено историята, включително и на семейството, клинични прояви и лабораторни параметри го вероятната диагноза на амилоидоза правят.

лечение амилоидоза

лечение амилоидоза някои затруднения, дължащи се на липсата на окончателни идеи за етиологията и патогенезата на това заболяване. Препоръки за общия режим и храненето в амилоидоза съответстват на тези в хроничен нефрит. Важно активно лечение на заболяването, което води до развитието на амилоидоза. Пациентите, показани в дългосрочен план (8-10 месеца), получавали суров черен дроб (100-120 г / ден). В началните етапи на заболяването с медикаменти 4 aminohinolinovogo серия, например, delagil 0,25 грама веднъж дневно, в продължение на дълго време под контрола на броя на белите кръвни клетки (левкопения!) И рефракционния очни течности (кора производни на лекарството). Използвайте също unitiol (6-10 мл 5% -ен разтвор дневно интрамускулно повторни курсове на 30 дни с интервали от 1 - 2 месеца), диметилсулфоксид (5-8 грама на лекарството на ден в продължение на много месеци) се опитва да се използва колхицин. Странични ефекти обикновено са ограничени до диспепсия, алергии. Въпреки че въпросът за действие изобщо не е решен еднозначно за амилоидоза кортикостероиди и цитотоксични лекарства, но присъствието на амилоидоза, особено поради тяхната нефротичен синдром трябва да се разглежда като най-скоро противопоказание за лечение с тези лекарства. Том определя от тежестта на симптоматична терапия клинични прояви (диуретици със значително оточна синдром, антихипертензивни средства и други подобни. Г.). Лечение на пациенти CRF в етап се извършва съгласно същите принципи, както при бъбречна недостатъчност поради гломерулонефрит.

Tapeeva IE и др.

"Какво е амилоидоза, симптоми, диагностика, лечение" - урология