Как е муковисцидоза, компетентен здраве на ilive

Общи принципи на лечение на муковисцидоза

пациенти CF трябва да се третират веднага след поставяне на диагнозата. Обем на интервенциите на наркотици зависи от клиничните прояви от страна на пациента, както и резултати от лабораторни и инструментални изследвания.

Целите на лечението на муковисцидоза

За да се осигури най-високо качество на живот на пациента.
Предотвратяване и лечение на остра екзацербация на хронично инфекциозно-възпалителен процес в бронхопулмонална система.
За обезпечаване на диета и хранене.

Задължителните компоненти на лечение на муковисцидоза

Техники за отводняване на бронхиалното дърво и физиотерапия.
Диета терапия.
Колитичната терапия.
Антибиотична терапия.
Заместването терапия е екзокринна недостатъчност на панкреаса.
Витамин терапия.
Лечение на усложнения.

Техники за отводняване на бронхиалното дърво и физиотерапия

Кинезитерапия - един от най-важните компоненти на комплексното лечение на муковисцидоза. Основната цел на кинезитерапията - прочистването на бронхиалното дърво на клъстери от жилав секрет блокиране на бронхите и предразполагащи към развитието на инфекциозни заболявания бронхопулмонална система. Най-често използваните методи за кинезитерапия следната:

ортостатична дренаж;
ударни гърдите компресии;
активен цикъл дишане;
Контролиран кашлица.

Физиотерапията е предназначен за всички новородени и деца от първите месеци от живота, пациенти с муковисцидоза. Новородени, които обикновено се използват техники за пасивно Кинезитерапия, включително:

разпоредби, които подобряват евакуацията на слуз от белите дробове;
контакт дишане;
масаж с лека вибрация и гали;
класове на топката.

Ефективността на различни методи варира в зависимост от индивидуалните характеристики на пациенти с кистозна фиброза. Най-малко е детето, трябва да се използват по-пасивни методи за дренаж. Бебета упражняват само ударни и гръдна компресия. Тъй като детето трябва постепенно да се въведат по-активни техники, техниката на контролирани пациенти преподаване отхрачването.

Редовното практикуване на физическа терапия, можете да:

ефективно лечение и профилактика на обостряне на хронична бронхо процес;
образуват правилното дишане;
обучават дихателната мускулатура;
подобряване на белодробната вентилация;
подобряване на емоционалното състояние на детето.

От ранна детска възраст, е необходимо да се насърчи желанието на пациентите да се справят с всякакви динамични спортове, свързани с продължително натоварване на средна интензивност, особено чифтосване с престой на чист въздух. Упражнение улесни пречистване на бронхите на жилав секрет и развитие на дихателната мускулатура. Някои упражнения укрепват гърдите и правилната поза. Редовните упражнения подобрява здравето на болни деца, както и да улесни комуникацията с връстниците си. В редки случаи, тежестта на пациента премахва възможността за физически упражнения.

Деца, страдащи от муковисцидоза не трябва да се ангажират с особено травматични спортове (вдигане на тежести, футбол, хокей и т.н.), толкова дълго ограничаване на физическата активност, свързана с възстановяването от травмата, която влияе неблагоприятно върху дренаж функцията на белите дробове.

Деца 1-2 години са допълнително 200 ккал / ден;
3-5 години - 400 ккал / ден;
6-11 години - 600 ккал / ден:
над 12 години - 800 ккал / ден.

Тръбна хранене (чрез назогастрална, гастростомия или eyuno-) се използва в отсъствие на ефект на диета в продължение на 3 месеца (при възрастни - 6 месеца) или с дефицит на телесното тегло> 15% при бебета и 20% при възрастни (в лицето на оптимално заместване ензим терапия, и премахване на всички възможни психологически стрес). Само в тежки случаи е необходимо да се премине към частично или цялостно парентерално хранене.

Колитичната лечение на кистозна фиброза

Когато симптомите на бронхиална обструкция, допълнително кинеза терапия непременно определят муколитични агенти и бронходилататори. Двустранно началото на прилагане на дорназа алфа като изразено противовъзпалително и муколитична активност и намаляване на концентрацията на маркери на възпаление (неутрофилна еластаза, IL-8) в бронхоалвеоларната течност. Както муколитична терапия с бебе първите няколко месеца от живота могат да бъдат приложени вдишване на 0.9% разтвор на натриев хлорид.

Муколитичен лекарства правят по-малко вискозен бронхиална секреция и осигуряват ефективно мукоцилиарния клирънс, предотвратява образуването на съсиреци и слуз запушване на бронхите. Максимален ефект върху лигавицата на дихателните пътища и реологичните свойства на слуз от бронхиални муколитични лекарства имат инхалация.

Най-ефективните медикаменти и получаване на режимите

Амброксол, приемат през устата, 1-2 мг / кг телесно тегло на пациента на ден в рамките на 2-3 часа, или интравенозно приложение при 3.5 мг / кг телесно тегло на ден.
Ацетилцистеин се приема през устата до 30 мг / кг телесно тегло на ден в рамките на 2-3 часа, или се инжектира в размер на 30 мг / кг телесно тегло на пациента на ден, 2-3 инжекции, вдишване или 20% в 2-5 мл разтвор на 3- 4 пъти на ден.
Дорназа алфа вдишване разпрашава при 2.5 мг един път на ден.

При редовна употреба дорназа алфа намаляване на честотата и тежестта на обостряне на хронична инфекциозно възпаление в бронхо-белодробната система, намалява степента на замърсяване на белодробната тъкан S. Aureus и P. Aeruginosa. При деца под 5-годишна дорназа алфа е ефективен само при стриктно спазване на вдишване на правилна техника през маска.

Назначаване муколитици трябва да се комбинират с лекарства и техники, които ускоряват евакуацията на бронхиална слуз и храчки от дихателните пътища. За възстановяване и подобряване на чистота на лигавицата и ускоряване на премахването на бронхиалната слуз се използват различни методи за отводняване на бронхиална дърво и упражнения терапия.

През последните години се препоръчва лечение с антибиотици в муковисцидоза:

започне при първите признаци на остра инфекциозна възпалителен процес в бронхопулмонална система;
извършена за достатъчно дълъг период от време;
предпише профилактична мярка.

Такива тактика може да предотврати или забави темпа на развитие на хронична инфекция на долните дихателни пътища и прогресия на промени белодробната тъкан.

Антибактериални лекарства в кистозна фиброза трябва да бъдат прилагани в единична и високи дневни дози, дължащи се на някои функции на заболяването:

поради високата системен и бъбречен клирънс и ускорено чернодробна концентрация метаболизъм на антимикробни агенти в серума на пациенти с кистозна фиброза е все още относително ниско;
патогени интрабронхиално подредени, които заедно с достатъчно слаба способност на повечето антимикробни лекарства натрупват в храчки предотвратява създаването бактерицидни концентрации на активното вещество в мястото на инфекцията;
по-често се срещат резистентни към много антимикробни резистентни организми (мултирезистентни организми).

Избор на антимикробни препарати зависи от вида на микроорганизми, изолирани от храчки от пациенти с кистозна фиброза, и тяхната чувствителност към антимикробни състояние на пациента и наличието на усложнения.

Антибиотична терапия за идентифициране на S. Aureus в храчки

Откриване на S. Aureus в храчки предполага, че влошаването на инфекциозно-възпалителни процеси в системата на бронхопулмонална причинени точно този вид микроорганизми. Превантивни курсове на антимикробни агенти, действащи от С. ауреус, не трябва да се правят поне по 1-2 пъти в годината. Понякога заболяването изисква много чести опреснителни курсове с кратки интервали между тях. За съжаление, полезността на превантивни курсове на антимикробни средства при муковисцидоза не признават всички експерти.

По-долу са най-ефективни лекарства и режимите на получаване за предотвратяване и лечение на обострянията netyazholyh:

Азитромицин се приема орално един път на ден в продължение на 3-5 дни в размер на:

деца на възраст над 6 месеца - 10 мг / кг телесно тегло на детето;
деца с тегло 15-25 кг - 200 мг;
деца с тегло 26-35 кг - 300 мг;
деца с тегло 36-45 кг - 400 мг;
възрастни - 500 мг.

Amoksitsillii приема през устата в продължение на 3-5 дни в размер на:

деца - 50-100 мг / кг телесно тегло на детето на ден в рецепция 3-4;
възрастни - 1,0 г 4 пъти на ден.

Кларитромицин се приема през устата в продължение на 3-5 дни в размер на:

деца с тегло мг

Изследвания продължава използването на генна терапия при кистозна фиброза. Вектори са разработени, които съдържат интактен ген на кистозна фиброза трансмембранна проводимост регулатора. За съжаление, в хода на проучвания за приложението на тези лекарства се появи дозата нежелани възпалителни и имунологични реакции. Може би повече ще се проведе на 5-10 години преди практическото използване на тези методи на лечение на заболяването.