Интерстициална белодробна болест

Не злокачествен хроничен неинфекциозен заболявания на долните дихателни пътища, характеризиращо се с възпаление и лезии на алвеоларните стени; Над 180 отделни заболявания на известна или неизвестна етиология. Всяка група може да бъде разделена на подгрупи, в зависимост от хистологични доказателства за гранулом в интерстициума или съдове (таблица. 93-1).

Диагностични изследвания. Клиничното синдром е рядко определено етиология, обикновено е необходимо хистологично изследване. Освен саркоидоза, които могат да бъдат проверени чрез трансбронхиален биопсия при диагностицирането на по-голямата част от филтриращите лезии изискват отворена биопсия. Сканиране с галий и бронхоалВеолната не разкри подробности за унищожаване, но и да помогне да се определи размера и характера на възпалението.

Phanerogenic

С неизвестна етиология

РЕАКЦИЯ НА СВЕТЛИНА: алвеоли, интерстициален възпаление и фиброза

Остър интерстициален пневмонит

Колаген съдови заболявания

Лекарства (антибиотици) и химиотерапевтични агенти

синдром белодробна хеморагичен: синдром на Goodpasture, идиопатична белодробна мосидероза

Алвеоларна proteinosis на белия дроб

Лимфоцитна филтриращите нарушения

Остатъчни ефекти на респираторен дистрес синдром при възрастни

Еозинофилна пневмония лимфангиолейомиоматоза амилоидоза заболяване "присадка срещу гостоприемник" (след трансплантация на костен мозък)

РЕАКЦИЯ НА СВЕТЛИНАТА: Както по-горе, но с грануломи

Придобита алергичен алвеолит (свръхчувствителност пневмонит): органичен прах

Саркоидоза грануломатоза бяло epidermotsitov на метода (Лангерхансови клетки) (еозинофилен гранулом) грануломатозен васкулит: Вегенер грануломатоза, алергична грануломатоза Khurga - Щраус,

Неорганични прах: берилий, кварц

лимфоидна грануломатоза Грануломатоза Bronhotsentrichesky

Източник: От Рейнолдс H.Y. NRSH-13.

Някои изпълнения на интерстициални белодробни заболявания

Остър интерстициален пневмонит

Анамнеза. Средната възраст на пациентите, когато лечението е на 50 години, но тя варира от ранното детство до дълбока старост. Понякога има фамилна обремененост по отношение на болестта. Първите прояви са задух, намален проявява толерантност и суха кашлица. Подробно проучване на историята, включително и условията на работа, от съществено значение за диагнозата. Недостиг на въздух и кашлица често се съпровожда с общи оплаквания (умора, анорексия, загуба на тегло). В една трета от случаите, симптомите се появяват след вирусна инфекция на дихателните пътища.

Физическа проверка. На задната повърхност на белите дробове в края на инспираторен пращи auscultated. Симптомите на белодробна хипертония и пръстите под формата на "кълки" се появят по-късно в резултат на заболяването.

Инструментални изследвания. На рентгеново на белите дробове в долната обикновено се открива дифузно-навързани мрежест модел. Около 14% от хистологично доказан рентгенологично болест не е открита.

Белодробни функционални тестове. Типични ограничителен модел (.. Вижте Фигура 87-1) с намален TLC, бял дроб дифузия капацитет често се намалява; лека хипоксемия, утежнено от стреса.

Бронхоалвеолно промиване. Клетките лигавицата на дихателните пътища (алвеоларни макрофаги, лимфоцити, неутрофили, еозинофили) могат да отразяват вида на алвеоларна възпаление в специфичните процеси.

Интерстициален увреждане на белите дробове при DBST. Обикновено следва развитието на основното заболяване; в типичните случаи на болестта е лека за, но също така е възможно фатално.

Ревматоиден артрит. В 50% от тези пациенти имат белодробната функция, 25% - промени на рентгенография на гръдния кош. В този случай, рядко се наблюдават симптоми.

Прогресивна системна склероза - фиброза с минимално възпаление. Прогнозата е лошо. Той се различава от белодробното съдово заболяване.

Системен лупус еритематозус - нетипично усложнение. Често се характеризира с остро възпаление на процеса на източник.

Грануломатоза с бял epidermotsitov Процес - Лангерхансовите клетки (еозинофилен гранулом, хистиоцитоза X) - нарушение на системата на дендритни клетки, се отнася до заболяване Letterer - Zive и Henda - Shyullera - Christian. Заболяването се развива на възраст между 20-40 години, 90% от тях пушат или са пушили в миналото. Често усложнява от пневмоторакс; не съществува адекватна терапия.

Хронична еозинофилна пневмония. Тя засяга жените по-често, отколкото при мъжете. В историята на бронхиална астма често. Симптоми: загуба на тегло, повишена температура, втрисане, умора, недостиг на въздух. Рентгенография на гръдния кош разкрива "fotonegativny белодробен оток" с просветление в центъра. Ефективното лечение на глюкокортикоиди.

Идиопатична белодробна мосидероза се характеризира с повтарящи се белодробна хеморагия; Тя може да бъде опасно за живота. Не е придружен от бъбречно заболяване.

синдром на Goodpasture. Имайте предвид, рецидивиращи белодробни кръвоизливи, бъбречна недостатъчност и анемия. Често по-възрастни мъже се разболяват. В кръвта разкрива антитела към базалния клетъчната мембрана.

Наследствени заболявания. Интерстициална белодробна болест може да бъде придружено от туберозна склероза, неврофиброматоза, болест на Gaucher, синдром на Hermanskogo - Pudlaka заболяване и Niemann - Pick.

Лечение. Най-важното е, отстраняване на причината за заболяването. Освен пневмокониоза, които обикновено не могат да бъдат излекувани, и редица други специфични заболявания, лечението е насочено главно към потискане на възпалителния процес, обикновено от глюкокортикоиди. След диагноза, пациентът се предписва навътре преднизон 1 мг / кг дневно в продължение на 8-12 седмици. Ефектът от лечението се оценява чрез динамиката на симптоми и подобряване на респираторни параметри функция. Fioroziruyuschem идиопатичен алвеолит и други заболявания, когато няма ефект от преднизон, прилаган immunodepressory (циклофосфамид, 1 мг / кг на ден), добавянето им към преднизон при доза от 0.25 мг / кг на ден. Спирането на тютюнопушенето и прилагане на кислород (P02 когато<55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.