хронична лимфоцитна левкемия

"Наръчник на Oncology"
Променено от проф В. Е. Peterson
Трето издание, преработено и допълнено
Издателство "Медицина", София, 1974
OCR Wincancer.Ru
Осъществено с някои намаления

Патоанатомия. Лимфните възли са значително увеличени в обем, образуват цели пакети, но не се запоени една към друга и към съседни тъкани, при запазване на оригиналната форма. В секцията лимфни възли сочно, розови, без некроза, мека. Далак се увеличава, теглото му достига 2 кг или повече. Може да се види на миокарда, белези, дифузна фиброза. Черният дроб се увеличава и доста силно, сиво-кафяв цвят, разреза може да се види малки възела.

Костен мозък хиперплазия, тъмно-червен или сив, тръбна мазнини костен мозък заменя със сиво-червен сочен кърпа. Микроскопско изследване на лимфните възли видим lymphadenoid хиперплазия тъкан, така че обичайната структура на лимфен възел, е изтрита фоликулите не са разпределени, само тук-там запазват своите ярки зародишни центрове. Често лимфоцитен инфилтрат трабекулите, капсулата и съседната тъкан.

В костния мозък микроскопски наблюдава пролиферация lymphadenoid тъкан изместване миелоидна, който се съхранява под формата на малки площи. В далака, на микроскопско изследване, при която възниква забележим хиперплазия фоликуларен хиперплазия впоследствие получава дифузен характер и фоликулите не са разпределени. Лимфоцитите инфилтрират съдова трабекули на стената попълнете синусите.

инфилтрация на съединителната тъкан се открива Glisson капсула лимфоидни клетки в черния дроб. Лимфоидните инфилтрати могат да се появят в други органи и тъкани.

Клиника. Заболяването започва с увеличени лимфни възли, често един от група. След това започнете да се увеличи лимфните възли на други групи, обикновено симетрично от двете страни на тялото. Лимфните възли са еластично testovatoy последователност, понякога неясни, като че подути, безболезнено, без образуване на язви и гнойни.

По-рядко е първият признак на заболяването е левкоцитоза лимфоцитоза, без значително увеличение в лимфните възли. Болни от дълго време се чувствам доста задоволително, като се запазват способността да се работи. Тъй като заболяването започва да се влошава здравето на пациентите, не е слабост, изпотяване, умора, периодични болки болки в далака и костите. Увеличаване и да станат по-твърди лимфни възли. Дефинирани първоначално поотделно, увеличени лимфни възли в бъдеще формират пакети, понякога достига големи размери. Много от пациентите показват, увеличение на черния дроб и далака. Но общото състояние на пациентите остава сравнително задоволително, температурата рядко се издига на subfebrilyyuy. Този период на развитие на хронична лимфоцитна левкемия се нарича етап изрази явления.

С развитието на болестното състояние на пациентите обостряне влошава значително. загрижени за рязкото обща слабост, виене на свят, шум в ушите, тежка изпотяване, а понякога и задух, сърцебиене, болка в далака пациенти. Много от температурата се увеличава от нисък клас се до 38-39 °, който е по-често се свързва с интеркурентни заболявания. Тя се изразява под формата на хеморагичен диатеза кървене от носа и венците и изобилен петехии обрив по кожата и лигавиците, и стомашно-чревно кървене.

На кожата и лигавиците видими бледо. Уголеми всички периферни лимфни възли, и в някои пациенти - също бронхопулмонална, мезентериална и ретроперитонеални лимфни възли. Лимфните възли се увеличили в различна степен, често се събират в конгломерати с кожата, в основата на тъкани и не заварени един към друг, имат различна плътност - testovatoy от мека до значително безболезнено. Черният дроб и далака бяха значително увеличени, а плътен, има гладка повърхност, понякога средно болезнени често безболезнено. Честото диспепсия като намаляване на апетит, повишена жажда, нестабилен стол, подуване на корема поради големия размер на газове. Те могат да бъдат причинени от левкемична инфилтрация на лимфните фоликулите penerovyh плака и лигавицата на стомашно-чревния тракт.

С напредването на болестта понякога изглежда оток, асцит, течност в плевралната кухина за рязко общото изтощение. Обостряне на хронична лимфоцитна левкемия често води до смърт на пациента.

По-често, отколкото други левкемии, има специфична лезия в кожата или пъпчива нодуларна лимфоидни инфилтрати и zritrodermii, което може да бъде или локализирани или широко разпространена. Лимфоми на кожата - тя е кръгла, еластична консистенция, болезнен образование. Когато лимфната leykodermii кожата е суха, лющеща се, ярко червено, удебелени; пациенти изпитват болезнената сърбеж. Понякога лезия на кожата преобладава в клиничната картина на заболяването. Има и форми, в които се намират главно патологични промени в костния мозък и далака. Лимфните възли в такива случаи почти не се увеличават, както и далакът е огромен.

Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия е много податливи на инфекциозни усложнения, дължащи се на имунен дефицит се дължи на ниските показатели на циркулиращите лимфоцити и хипогамаглобулинемия. Пневмония, различни пиодермия, фурункулоза се случи при тях трудно и дълго. Херпес зостер дава широк обобщение и некроза. Опасността от инфекция е толкова голяма, че много от пациентите не умират от левкемия, но от инфекциозни и възпалителни процеси, които те не са могли да се справят.

Като част от кръвта разкрива характерни промени по-слабо изразени в случаите, когато процесът се subleukemic. Брой на левкоцитите от нормални диапазони на номера 000 до 500 000-600 рядко над 1 000 000 В кожестото формула голямата част от лимфоцити включва - от 50 до 99%, най-вече зрели форми. И Пролимфоцитите лимфобласти открити в малък процент, както и по време на периоди на остро влошаване състоянието число се увеличава. Голям брой открити сенки Botkin, избрани клетки. ESR варира в широки граници - от нормални номера 80-90 mm на час, в зависимост от степента на анемия.

Доста по-рано, особено в развитието на левкемията процеса на разработване на тромбоцитопения и анемия, които понякога достигне катастрофални цифри. Приблизително 10-12% от пациентите с анемия е автоимунно естество на жълтеница, повишаване на съдържанието на индиректния билирубин, ретикулоцитоза и положителен директен тест на Coombs. Автоимунна хемолитична анемия може да се присъедини всеки етап от хронична лимфоцитна левкемия, независимо от сегашната.

Тромбоцитопения е също така понякога се нарича засилено унищожаване на тромбоцитите автоимунни антитела. Анемия и тромбоцитопения може да произтече от хиперспленизъм.

Костен мозък изследване във всички случаи определи лимфен трансформация, т. Е. По-голямата част от клетъчните елементи съдържат лимфоцити на всички етапи на зреене, за предпочитане зряла форма. Обем лимфопойетичен костен мозък фракция е 50-98%, докато броят на гранулоцити, еритробласти и мегакариоцити на костния мозък е значително намалена.

Хроничната лимфоцитна левкемия е бавно прогресиращо разбира се. почти не се наблюдава спонтанна ремисия. При някои пациенти, процесът от самото начало неблагоприятно потоци, с тежка метаплазия на костния мозък, и анемия. значително увеличаване на лимфните възли.

Диагноза. Диагностициране на наличието на увеличени лимфни възли, черния дроб, далака, левкоцитоза високо лимфоцитоза с никаква трудност. Диагнозата на subleukemic форма може да се направи само в изследването на костен мозък пункция. Poi присъствие на лимфоидна метаплазия на диагнозата на костен мозък на лимфоцитна левкемия не е под съмнение.

В началните етапи лимфоцитна левкемия диференциална диагноза трябва да се извършва с болестта на Ходжкин и retikulosarkome. Изследване на кръвта и костния мозък изключва възможни грешки в това отношение. Най-голямата трудност срещат с диференциалната диагноза на лимфосаркома, особено когато участва в процес limfosarkomatozny костен мозък и изходните патологични лимфоидни клетки в кръвния поток. Лимфоидни клетки в зрели лимфосарком е много подобен на клетките в хронична лимфоцитна левкемия, което е изключително трудно да се морфологично диагноза. Клинични различия не винаги са различни. Ясно разграничение на двете болести е важно да се избере оптимален метод на лечение. При поставяне на диагнозата трябва да се има предвид, че лимфоцитоза с лимфосаркома не я държи през цялото време и не е толкова високо, колкото в левкемия, се появява и изчезва в различни периоди от заболяването е не само в зависимост от лечението, но и без него. брой бели кръвни клетки с лимфосаркома рядко се вдигна, и за разлика от хронична лимфоцитна левкемия - често са нормални или дори намалени; анемия и тромбоцитопения не са изразени. Основната разлика се състои в това, че лимфосаркома винаги протича с масивна туморна формация (виж гл. От лимфосаркома).

Въпреки това, левкемия и лимфни възли могат да се увеличат драстично. При образуването на масивни туморни нодули с ретикуларната пролиферация на кръвта може да се стандартизира с левкемия.

Лечение. При хронична лимфоцитна левкемия в начален етап на заболяването не се изисква в активна цитостатична терапия за дълго време. Лечение за пациенти, които са се влошили, има големи пакети лимфни възли, висока левкоцитоза, голям далак, изразена в лимфоидната метаплазия на костния мозък и анемия. Преди този период, ние можем да ограничи укрепителна агент.

От цитостатични средства най-добри резултати при лечението на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия дават hlorbutin (хлорамбуцил) и лъчева терапия. Hlorbutin продължителна употреба предизвиква ремисия в почти 70% от пациентите, води до намаляване на лимфни възли, далак и броя на левкоцитите, увеличаване на размера на хемоглобин и еритроцити. Нормализиране на левкоцитите се постигне почти се провали.

Hlorbutin прилага орално при доза от 8.10 мг на ден (размер на 0.1-0.3 мг на 1 кг от теглото на пациента) в продължение на няколко седмици. Терапевтичният ефект обикновено се случва при 2-4 седмици от началото на лечението. Общата средна доза е 400-500 мг. В постигане на ремисия на наркотици може да се използва в поддържащи дози (4-6 мг). Лекарството се понася добре, но в края на курса на лечение може да се развие левкопения и тромбоцитопения. Когато резистентност към хлорамбуцил може да се прилага Dipin, degranol или циклофосфамид, радиотерапия и също под формата на външен разстояние облъчване.

Показанията за използването на лъчева терапия са: бързото нарастване на лимфните възли, значително увеличаване на тяхната водеща до компресия на съседни органи, както и внезапни промени в кръвта (високо левкоцитоза и лимфоцитоза). Методи за експозиция зависи от местоположението и размера на лезията. Примерна доза от 3000-4000 Rad на огнището. Лъчетерапията е много трудно до силно увреждане, трябва да се използват последователно излагане на отделните групи лимфни възли. Локално облъчване с предимство увеличение във всяка една група от възлови точки може да се извърши при subleukemic и дори нормални брой левкоцити.

В малък брой клетки и масивна лимфаденопатия показва използването на кортикостероиди, преднизолон, дексаметазон, триамцинолон, и др. Limfolitichesky осигуряване изразен ефект. Показания за използването на глюкокортикостероиди са тромбоцитопения, особено хеморагични прояви, присъединяването хемолитична анемия, повишена температура, загуба, противопоказания за лечение, или цитостатично резистентност към него. Глюкокортикостероиди могат да се използват едновременно с tsistostaticheskimi средства, както и продължаването на лечението с недостатъчен терапевтичен ефект, и вече разработени инхибиране на нормалната хематопоеза.

За да се избегне привикване към хормони трябва да използват кратко периодични курсове на лечение, и ако е възможно преминаване към цитостатици. Дозата на хормонални лекарства се определя индивидуално (преднизолон - 0,5-1 мг / кг).

След курса на лечение, пациентите трябва да са за 1-1 1/2 месеца, за да бъдат под контрола на лекар, който трябва да следи състава на кръвта на пациента, за да се предотврати по-късно развитие на левкопения и тромбоцитопения. Благодарение на ниските показатели на пациентите имунните хронична лимфоцитна левкемия противопоказани превантивна ваксинация, тъй като "болест ваксинация", те продължават много злокачествен. Прогнозата е лошо. Средната продължителност на живота на 4-6 години, рядко до 15-20 години.