Хипертрофична кардиомиопатия - описание на причините, симптоми (признаци), диагностика, лечение

кратко описание

Хипертрофична кардиомиопатия (НСМ) - Heart първична лезия, характеризираща се с удебеляване на левокамерната стена и развитието на сърдечна недостатъчност, предимно диастоличното • хипертрофия на лявата вентрикуларна стена ясно 15 мм произход се счита диагностични критерии са следните HCM • •• изпълнения Symmetrical HCM (увеличение включващи всички стени левокамерна) •• Асиметрична HCM (хипертрофия, включващ една от стените): ••• апикалната хипертрофична кардиомиопатия (хипертрофия включва изолиране Иш върха на сърцето) ••• обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (камерен преграден или идиопатична хипертрофична субаортна стеноза, хипертрофична кардиомиопатия ••• левокамерна безплатно стена.

Важни общи характеристики на HCM (например запушване и без това) провеждане на висока честота на нарушения на сърдечния ритъм, предимно камерна екстрасистоли и пароксизмална тахикардия и нарушение диастоличното левокамерна пълнене, което може да доведе до сърдечна недостатъчност. Тъй като аритмия, свързана с внезапна смърт, се среща в 50% от пациентите с HCM.

Статистическите данни. HCM наблюдава при 0.2% от населението, често не-обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (70-80%), най-малко - обструктивна (20-30%, под формата на идиопатична хипертрофична субаортна стеноза мускул). Мъжете се разболяват по-често от жените. Честотата е 3 случая на 100 000 души годишно.

• Много етиология HCM - наследствени заболявания, произтичащи от мутации в гените, кодиращи контрактилните протеини на миокарда. Фамилната хипертрофична кардиомиопатия: • Тип 1: 192 600, MYH7, CMH1, 160760 (сърдечен миозин, тежка верига б 7), 14q12; • Тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (сърдечен тропонин 2), 1q32; • Тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191,010 (сърдечна тропомиозина 1), 15q22; •; Тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600,958 (миозин свързващ протеин С), 11p11.2; • Вид 7: TNNI3, 191044 (сърдечен тропонин I), 19p13.2 q13.2; • синдром на Wolff Паркинсон бялото: CMH6, 600858, 7q3

Патогенеза. Като резултат от генна мутация възниква хипертрофия на лявата камера и части на дезорганизация на кардиомиоцити.

• материя увеличаване на съдържанието на калциеви йони в кардиомиоцити, нарушена стимулиране на симпатиковата нервна система.

• Необичайно удебелени интрамуралния артерии не са в състояние да адекватно разширение, което води до исхемия, инфаркт на фиброза и патологична хипертрофия.

• Когато асиметричен хипертрофия на интервентрикуларната преграда, според последните данни, обструкция, свързани главно с анормално движение напред по време на систола предната листовка на митралната клапа и в по-малка степен - с прегради хипертрофия (запушване на изтичане левокамерна тракт - мускулна субаортна стеноза: лявата камера "разделяне" в две части: една сравнително малка и голяма апикалната субаортна; време разлика изтласкване налягане възниква между тях).

• Поради наличието на препятствия за нормалното протичане на кръв увеличава градиента на налягане между лявата камера и аортата, което води до увеличение в края на диастолното налягане в лявата камера. При повечето пациенти излишните параметрите на ляво камерна систолна функция.

• Независимо от градиент налягане Mezhuyev лявата камера и аортата при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия аномалия е левокамерна диастолна функция, което води до увеличаване на диастолично налягане, повишено белодробно капилярно клиновидно налягане, задръствания в белите дробове, дилатация на лявото предсърдие и предсърдно мъждене. Развитието на диастолична дисфункция, свързана с намаляване на удължение и нарушена левокамерна релаксация •• намалени удължение се дължи на увеличение на мускулната маса, намаляване на левокамерната кухина и намаляване на разтегливост инфаркт фиброза поради нейното влошаване •• релаксация е резултат на систоличното (непълно изпразване на запушване на лявата камера изходния тракт дължи) и диастоличното (понижена сърдечна камера на пълнене) разстройства.

• HCM в някои случаи придружени от миокардна исхемия поради следните причини •• намалени вазодилататор резерв коронарна артерия •• Патологични структура на интрамурални артерии на сърцето •• Увеличаването на миокарда потребност от кислород (повишена мускулна маса) •• свиване на артериите време систола, проведена в •• дебел миокарда увеличава диастолното налягане пълнене •• в допълнение към тези причини в 15-20% от пациентите имат едновременно атеросклероза на коронарните артерии.

Патология Макроскопско изследване •• • Основна морфологична проява на HCM - удебеляване на левокамерната стена от 30 мм (понякога до 60 mm) във връзка с нормален или намален размер на неговата кухина •• дилатация на лявото предсърдие (възниква - повишената края на диастолното налягане в лявата камера ) •• по-голямата част от пациентите са хипертрофирано интервентрикуларната преграда и голяма част от страничната стена на лявата камера, докато задната стена участва в процеса често. При други пациенти, само хипертрофична интервентрикуларната преграда. В 30% от пациентите може да бъде местен хипертрофия на лявата вентрикуларна стена малък размер: левокамерна връх (апикална), само на задната стена, предно стената. В 30% от пациентите в групата на хипертрофична Процесът включва дясната камера, папиларни мускули, или на върха на сърцето • микроскопско изследване •• случайно подредени кардиомицит подмяна на мускулната тъкан в жилаво, ненормално вътрестенен коронарна артерия •• Има нарушен хипертрофия, характеризираща се с многопосочна договореност миофибрили и необичайни връзки между съседни Foci на клетки инфаркт фиброза •• представени произволно преплетени пакети от груби колагенови влакна.

Симптомите (знаци)

Клиничните прояви поради запушване на лявата камера изходния тракт, диастолна дисфункция, миокардна исхемия и сърдечна аритмия

• Възможност за внезапна сърдечна смърт при по-голямата част от случаите (80%) в резултат на камерно мъждене. Други причини за внезапна сърдечна смърт могат да бъдат предсърдно мъждене от висока скорост на камерната контракция, тахикардия, и рязък спад на сърдечния дебит с развитието на шок. Рискови фактори за внезапна сърдечна смърт при хипертрофична кардиомиопатия включват следното •• Сърдечна историята на камерна тахикардия •• •• Много тежка левокамерна хипертрофия •• Характеристики генотип (вж. Етиологията) или фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт •• Честите пристъпи на камерна тахикардия, разкрита от ЕКГ мониторинг •• ранната поява на симптоми на HCM (в детството) Честото припадък •• •• Ненормално отговор на BP да упражнява (редуциран).

• Жалби •• болест за дълго време, може да е асимптоматична, и то случайно открита по време на изпит по друга причина •• Недостиг на въздух се дължи на повишеното налягане диастолното пълнене на лявата камера и пасивна ретрограден повишаването на налягането в белодробните вени, което води до нарушаване на газовата обмяна. лявото повишаване на налягането пълнене камерно се дължи на влошаване на диастолната релаксация поради тежка хипертрофия •• Замайване и прилошаване по време на физическо натоварване се дължи на влошаване на мозъчното кръвообращение в резултат на влошаване запушване на лявата камера изходния тракт. Също така, загуба на съзнание епизоди може да се дължи на аритмии •• болка в гърдите поради влошаване на диастолната релаксация и повишаване на кислородните нужди на миокарда, в резултат на хипертрофия. Може да има типична ангина, които стърчат предизвиква несъответствие между коронарния кръвен поток и увеличаване на търсенето кислород хипертрофирано миокарда, компресия интрамурални артерия клонове субендокардиална коронарни исхемия резултат от смущения диастоличното релаксация •• пулс може да бъде израз на суправентрикуларна или вентрикуларна тахикардия, атриална фибрилация.

• Когато се гледа от външните прояви на заболяването не може да бъде. При наличие на тежка сърдечна недостатъчност откриване цианоза. HCM може да се комбинира с хипертония.

• На палпация може да разкрие двоен връх ритъм (свиване на лявото предсърдие и лявата камера) и систолното трептене в левия гръдната граница.

• •• сърцето аускултация на сърдечни звуци обикновено не са променени, въпреки че тя може да бъде парадоксално разделяне II тон със значително градиент налягане между лявата камера и аортата •• аускултаторна основната проява на HCM с обструкция на левокамерна изходния тракт - систолично шум ••• поникване систоличното шум, свързани с присъствие на интравентрикуларен градиент налягане между лявата камера и аортата и митрална регургитация (кръв хвърля в лявото предсърдие в резултат на един от пролапс на митралната на клапана поради прекомерно налягане в левия вентрикул) ••• шум има характер на увеличение - намаляване и по auscultated между върха на сърцето и левия край на гръдната кост. Тя може да излъчва към аксила ••• шум отслабена (поради намаляване на запушване на лявата камера изтичане тракт) с намаляване на контрактилитета на миокарда (например, поради допускане б - блокери), увеличаване на обема на лявата камера, или увеличаване на кръвното налягане (например, в клекнало положение, приемане вазоконстриктори) ••• амплифицира шум (поради повишената обструкция), поради повишената контрактилитета (например, по време на тренировка), намаляване на обема на лявата камера, намаляване на кръвното налягане (например, проба от Val Salvi, приемането на антихипертензивни средства, нитрати).

диагностика

• ЕКГ промени с HCM се откриват в 90% от пациентите •• Basic ЕКГ - признаци: левокамерна хипертрофия, ST промени сегмент и Т зъб, наличието на патологично зъби Q (в води II, III, AVF, прекордиална води), мъждене и предсърдно трептене , вентрикуларна аритмия, скъсяване на интервала P-R (P-Q), непълна блокада Хийт за дълги крака. Причини за възникване на патологични Q вълни не са известни. Тяхната свързано с исхемия на миокарда, нарушена активиране на интервентрикуларната преграда, полученият дисбаланс на електрическите вектори на преградата интервентрикуларната и стената на дясната камера малко •• ЕКГ при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия са записани вентрикуларна тахикардия, атриална фибрилация •• Когато апикалната кардиомиопатия често се появява "гигантски" отрицателни вълни Т ( дълбочина на повече от 10 mm) в прекордиална води.

• ЕКГ контрол: суправентрикуларна аритмия, открити в 25-50% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, при 25% от пациентите показват камерна тахикардия.

• Echo - първичен диагностичен метод на заболяването •• Определяне на местоположението хипертрофирани миокардни региони, степен на хипертрофия, присъствието на обструкция на лявата камера изтичане тракт. В 60% идентифицира асиметричен хипертрофия, 30% - симетрично, при 10% - •• апикалната В режим Доплер се определя степента на митрална регургитация, степента на градиент на налягането между лявата камера и аортата (градиент на налягане 50 mm Hg се счита за да се изрази). Освен това, в режим на Доплер, също така е възможно да се идентифицират, придружаващ малка или умерена аортна регургитация при 30% от пациентите с HCM •• 80% от пациентите могат да бъдат идентифицирани •• признаци на левокамерната фракция на изтласкване на диастолна дисфункция на лявата камера може да се увеличи •• Признаци HCM наричана • •• малък размер на кухината на лявата камера дилатация на левия атриум ••• ••• понижено обхват на движение на интервентрикуларната преграда при нормално или повишено движение на задната стена на лявата камера ••• медиите Не - prizakrytie систолното аортната клапа •• Признаци обструктивна HCM обърнете внимание на следните ••• Асиметрична камерен преграден хипертрофия с отношението на дебелината към дебелината на стената на лявата камера задно от 1.3: 1 (и интервентрикуларната дебелина трябва да бъде 4-6 мм по-големи от нормата за тази група възраст) ••• систоличното предната движение напред на митралната клапа.

• рентгенов преглед: сърдечни контури могат да бъдат нормални. С значително увеличаване на налягането в артерия издуването белодробната отбележи своя багажника и клонове експанзия.

Диагноза. Основният метод за диагностика - ехокардиография, позволява да се разкрие удебеляване на миокарда и оценка на присъствието на обструкция на левокамерна изтичане тракт. Преди да се диагностицира HCM, е необходимо да се изключат вторични причини хипертрофия, включително придобити и вродено сърдечно заболяване, хипертония, исхемична болест на сърцето, и т.н.

Диференциална диагноза • Други форми на кардиомиопатия • аортна стеноза • митралната клапа недостатъчност • CHD.

Общи препоръки. Когато HCM (особено в обструктивно форма) препоръчва да се избегне значителна физическа активност, тъй като може да увеличи градиента на налягане между лявата камера и аортата, сърдечни аритмии се появяват и припадък.

терапия Drug • В асимптоматични HCM да определите б - блокери (40 до 240 мг / ден пропанолол, 100-200 мг / ден на атенолол или метопролол), или блокери на калциевите канали бавно (верапамил в доза 120-360 мг / ден), въпреки че все още остава въпросът спорен • Ако имате умерени симптоми назначават или б - блокери (пропранолол в доза от 40 до 240 мг / ден, атенолол или метопролол в дози от 100-200 мг / ден) или блокери на калциевите канали бавни (верапамил доза от 120-360 мг / ден). Те намаляват сърдечната честота и удължават диастола, повишава пасивен пълнене на лявата камера и да се намали налягането на пълнене. Такава терапия също е посочено в случай на предсърдно мъждене. Освен това, поради високия риск от тромбоемболия при пациенти, предсърдно мъждене трябва да се предписва антикоагуланти • В много силно изразени симптоми на HCM, в допълнение към б - блокери верапамил или предписват диуретици (например, хидрохлоротиазид в доза 25-50 мг / ден) • Кога обструктивно HCM трябва да се избягва сърдечни гликозиди, нитрати, агонисти • обструктивна HCM Ако е необходимо да се извърши превенция на инфекциозен ендокардит, тъй като на предния капак на митралната клапа може да се появи Аз растителност в резултат на постоянната си травма.

Хирургично лечение. Хирургично лечение се провежда при обструктивна HCM образува градиент на налягане между лявата камера и аортата за повече от 50 мм живачен стълб Когато това е направено преграден myotomy - miektomiya (Morrow работа). Ако има чести пристъпи на тахикардия курорт изтласкване до имплантиране кардиовертер - дефибрилатор.

Курсът е променлива. При повечето пациенти, заболяването е относително стабилен или дори има тенденция да се подобри (5-10% в рамките на 5-20 години). Жените с HCM обикновено понасят бременността добре. При продължително протичане на заболяването все по-често виждаме развитието на сърдечна недостатъчност.

Прогноза • Без лечение смъртността от пациенти с HCM е 2-4% годишно • Пациентите с повече от един рисков фактор за внезапна сърдечна смърт включват висок риск • В 5-10% от пациентите могат самостоятелно регресия на хипертрофия • Преходът е маркиран 10% хипертрофична разширена кардиомиопатия в • в 5-10% от пациентите развиват усложнения под формата на инфекциозен ендокардит.

Съпътстващи заболявания • аритмии • системна хипертония • аортна стеноза • ИБС.

Намаляване. HCM - хипертрофична кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 обструктивна хипертрофична кардиомиопатия • I42.2 Други хипертрофична кардиомиопатия.