Хепато дегенерация - наследствено заболяване

Хепато дегенерация (Westphal заболяване - Уилсън - Konovalov, хепато дегенерация, хепато-дегенерация и т.н.) - наследствено заболяване, характеризиращо разрушително процеси в мозъка, типа на чернодробна цироза лезия и метаболитни разстройства на мед. Това се случва най-често на възраст между десет до тридесет години между

Хепато дегенерация най-вече се случва в юношеска възраст, което очевидно принадлежи на генетично обусловена fermentopathy предава генетично в автозомно рецесивен.

По време и симптоми

Често хепато дегенерация започва със симптоми на чернодробно увреждане (диагностициран като чернодробна цироза или хроничен хепатит), а след това има връзка с неврологични заболявания (amimia човек скандират говор, тремор на крайниците), а след това се развиват нарушения на мислене и хипертонични на мускулите. В други случаи, нервната система е засегната преди, и след това към пациент показа цироза (SKD), който съгласно неговите клинични прояви е почти не се различава от цироза на други етиологии. Хиперпигментация на кожата (от кафяв до тъмно - сив) има голяма диагностична стойност. В периферията на роговицата на пациента представи характеристика зеленикава - кафяв ръб (Kaiser пръстен - Fleyshnera). Отлагането на мед в бъбреците води до бъбречна глюкозурия, giperaminoatsidurii, разкри умерено спленомегалия.

В заключение бих искал да добавя, че в случаите, когато хепато дегенерация не се лекува, след прогресия на заболяването (с наличието на явни симптоми) в продължение на няколко години - в повечето случаи смъртта настъпва.