Хемостаза, компетентен за здравето на ilive

хемостатично система (хемостаза) - набор от функционални-морфологични и биохимични механизми, които поддържат течна състоянието на кръв, предотвратяване и спиране на кървенето, както и на целостта на кръвоносните съдове.

В целия организъм в отсъствие на всякакви патологични ефекти на кръв течност равновесие е резултат от фактори, причиняващи процеси

съсирване и предотвратяване на тяхното развитие. Нарушаването на този баланс може да бъде причинено от толкова много фактори, но независимо от етиологичната причина за образуването на кръвни съсиреци в тялото е на същите закони, с включването в процеса на определени клетъчни елементи, ензими и субстрати.

съсирването на кръвта са две връзки: клетъчен (съдово-тромбоцитите) и плазма (коагулация) хемостаза.

Съгласно клетъчна хемостаза разбере клетъчна адхезия (т.е., взаимодействието на клетки с външна повърхност, включително клетки от други видове), сумирането (свързване на подобни кръвни клетки помежду си), както и освобождаването на образуваните елементи на вещества, активиращи плазма хемостаза.
Плазмените (коагулация) хемостаза е каскада от реакции, включващи кръвосъсирването фактори, водещи в процеса на формиране на фибрин. Получената фибрина претърпява допълнително разграждане под влиянието на плазмин (фибринолиза).

Важно е да се отбележи, че разделянето на хемостатични реакции на клетъчния и плазмата обикновено, но също така е вярно в ин витро система и значително улеснява избора на подходящи техники и тълкуването на резултатите от диагностичния патология лаборатория хемостаза. В организма на тези две звена на системата за съсирване на кръвта са тясно свързани и не могат да функционират отделно.

Много важна роля в реакциите на хемостаза играе съдовата стена. Съдовите ендотелни клетки, способни на синтезиране и / или експресира на повърхността на различни биологично активни агенти, които модулират тромбоза. Те включват фактор на фон Вилебранд, фактор на ендотелни релаксация (азотен оксид), простациклин, тромбомодулин, ендотелин, тъканен тип плазминоген активатор, инхибитор на плазминогенен активатор, тип тъкан, тъканен фактор (тромбопластин), фактор път тъкан инхибитор, и др. В допълнение, мембрана на ендотелни клетки носят рецептори, които при определени условия диират свързване с молекулни лиганди и клетки, циркулиращи свободно в кръвния поток.

В отсъствието на увреждане на ендотелните клетки, покриващи тромбоустойчивостта съд има свойства, които помагат да се поддържа течно състояние кръвта. ендотелни tromborezistentnosti предоставят:

Нарушаването на целостта на съдовата стена и / или промяна на функционалните свойства на ендотелиални клетки може да допринесе протромботични реакции - антитромботичен потенциал в trasformiruetsya тромбогенна ендотел. Причините, които водят до съдово увреждане са много разнообразни и включват както екзогенен (механично нараняване, йонизиращо лъчение, и хипер-хипотермия, токсични вещества, включително лекарства и други подобни) и ендогенни фактори. Последните включват биологично активно вещество (тромбин, циклични нуклеотиди, множество цитокини и други подобни), способен при определени условия показват membranoagressivnye свойства. Подобен механизъм на съдовата стена лезия характеристика на много заболявания, включващи склонност към тромбоза.

Всички кръвни клетки са въвлечени в тромбогенезата но тромбоцитите (за разлика от еритроцитите и левкоцитите) е основният прокоагулантната функция. Тромбоцитите не само действа като основни участници процес образуването на тромби, но също така имат значително въздействие върху други части на кръвосъсирването, като предоставя активирани фосфолипид повърхност, необходима за изпълнението на процесите на плазма хемостаза, освобождаване в кръвния поток на серия от фактори на кръвосъсирването модулиране на фибринолиза и смущаващи хемодинамични константи както от преходно вазоконстрикция поради образуването на тромбоксан А2. и чрез образуване и изолиране митогенни фактори, допринасящи за хиперплазия на съдовата стена. При започване тромбогенезата настъпва активиране на тромбоцитите (например активиране на тромбоцитите гликопротеини и фосфолипази обмен фосфолипиди, образуване на вторични посредници, фосфорилиране на протеин, метаболизма на арахидоновата киселина, взаимодействието на миозин и актин, Na + / H + -exchange, експресия на фибриноген рецептор и преразпределение на калциеви йони) и индукционни процеси на адхезия, агрегация и реакционната освобождаване; където реакцията на адхезия се предхожда от агрегацията на тромбоцитите и освобождаване и е първата стъпка на хемостатичен процес.

Когато нарушение ендотелен облицовка субендотелните компоненти на съдовата стена (фибриларен и nefibrillyarny колаген, еластин, протеогликани, и др.) Влиза в контакт с кръвта и образуват повърхност за свързването на фактор на фон Вилебранд, които не само стабилизира фактор VIII в плазмата, но също така играе ключова роля в процеса на тромбоцитна адхезия, свързващ субендотелната структура на клетъчните рецептори.

Адхезия на тромбоцитите до тромбогенната повърхността последвано от разпространение им. Този процес е необходимо за по-пълно взаимодействие на тромбоцитите рецептори с определени лиганди, което допринася за по-нататъшно развитие на тромб, като, от една страна осигурява силна връзка на адхерентни клетки от стената на съда, и от друга страна, имобилизиран фибриноген и фактор на фон Вилебранд може да действа като агонисти на тромбоцитите, което допринася за по-нататъшното активиране на тези клетки.

В допълнение към взаимодействия с външна (включително повреден васкулатура) повърхностно способен на тромбоцитите да се придържат заедно, т.е. да агрегира. Тромбоцитната агрегация предизвика различни природни вещества, например на тромбин, колаген, ADP, арахидонова киселина, тромбоксан А2. простагландини G2 и Н2. серотонин, адреналин, тромбоцит активиращ фактор, и други. Proagregantami може да бъде екзогенни средства (които липсват в организма), например латекс.

Както адхезията и агрегирането на тромбоцитите може да доведе до развитието на освобождаването реакционната - специфичен Са2 + -зависими секреторен процес, при който броят на тромбоцитите секретират вещества в извънклетъчното пространство. Се предизвика реакция на освобождаване на ADP, епинефрин, субендотелната съединителната тъкан и тромбин. Първоначално, съдържанието на плътни гранули освободени ADP, серотонин, Са2 +; за освобождаване на съдържанието на а-гранулите (фактор на тромбоцитите 4, β-thromboglobulin, получен от тромбоцити растежен фактор, фактор на фон Вилебранд, фибриноген и фибронектин) изисква по-интензивно стимулиране на тромбоцити. Липозомните пелети съдържащи киселинна хидролаза, се освобождават само в присъствието на тромбин или колаген. Трябва да се отбележи, че освобождават фактори тромбоцитите допринасят за затваряне дефект съдова хемостатично щепсела и развитието, но достатъчно изразени лезии съд допълнително активиране на тромбоцитите и тяхната адхезия към увредената част на съдова повърхност формира основата за развитието на широко тромботична процес с последващо съдова оклузия.

Във всеки случай, в резултат на увреждане на ендотелните клетки на съдовете на интима придобиване става прокоагулантните свойства, които се придружават от синтеза и експресията на тъканен фактор (тромбопластин) - основен инициатор на процеса на кръвосъсирването. Това тромбопластин се не ензимна активност, но може да действа като кофактор на активирания фактор VII. Комплексът от тромбопластин / Фактор VII е в състояние да активира както фактор X или фактор XI, което се предизвиква образуването на тромбин, което от своя страна индуцира допълнително прогресия на реакциите на двете клетъчни и плазмени хемостаза.

* Синтезира в черния дроб.

Фаза плазма хемостаза

плазма хемостаза може да бъде разделен на три фази.

I фаза - образуването на протромбиназата или контакт каликреин-кинин активиране каскада. Фаза I е многоетапен процес, което води до натрупване на кръв в комплекс фактори, които могат да превърнат протромбина в тромбин, така че това се нарича протромбиназата комплекс. Разграничаване външните и вътрешните пътища образуване протромбиназата. Inland път на кръвосъсирването се инициира без участието на тромбопластин; в образуването на плазмените фактори протромбиназата получаване част (XII, XI, IX, VIII, X), на каликреин-кинин системата и тромбоцити. В резултат на започване комплекс на вътрешния път фактори Ха реакции, образувани с V, фосфолипид на повърхността (фактор на тромбоцитите 3) в присъствието на йонизиран калций. Всички тези сложни действа като протромбиназата, превръщане протромбин до тромбин. Механизмът за задействане на този фактор - XII, който се активира или поради контакт на кръвта с чужди повърхности, или чрез контакт с кръв на субендотелната (колаген) и други компоненти на съединителна тъканно увреждане на стените на кръвоносните съдове; или фактор XII се активира чрез ензимно разцепване (каликреин, плазмин, други протеази). В външната образуването на пътя протромбиназата играе важна роля фактор тъкан (фактор III), който се експресира върху клетъчните повърхности с увреждане на тъканите и образува фактор VIIa и калциеви йони комплекс, способен на трансфер фактор X до фактор Ха, който активира протромбин. В допълнение, ретроградна фактор Ха активира комплекса на тъканен фактор и фактор Vila. По този начин, външните и вътрешните пътища на коагулационни фактори, свързани с. Така наречените "мостове" между тези пътища са въведени чрез взаимно активиране на фактор XII, VII и IX. Тази фаза продължава от 4 минути 50 секунди до 6 минути 50 секунди.

Фаза II - образуването на тромбин. В тази фаза на протромбиназата с коагулационни фактори V, VII, X и IV преобразува неактивен фактор II (протромбин) с фактор Па активно - тромбин. Тази фаза продължава 2-5 секунди.

Фаза III - образуване на фибрин. Тромбинът разцепва фибриноген от две пептидни молекули, А и В, превръщането му в фибрин мономер. Молекулите се полимеризират първо през последните димери, след това по-разтворими, особено в кисела среда, олигомери, и в крайна сметка до фибрин полимер. Освен това, тромбин стимулира превръщането на фактор XIII към фактор ХШа. В присъствието на Са2 + промени на фибрин-лабилен полимер, лесно разтворим fibrinolizinom (плазмин) образува бавно разтворима форма и ограничен, което формира основата на кръвен съсирек. Тази фаза продължава 2-5 секунди.

По време на образуването на тромб хемостатично размножаване на тромб от стената на съда кръвния поток на сайта нараняване не се случи, тъй като това се предотвратява чрез бързо увеличаване след коагулация на кръв антикоагулант потенциал и активиране на фибринолитичната система.

Поддържане на кръв във флуидна състояние и регулиране на скоростта на взаимодействие на фактори във всички коагулация фаза до голяма степен определя от наличието в потока на естествените вещества с антикоагулантна активност кръв. В течно състояние на кръвта осигурява баланс между факторите, предизвикващи образуването на кръвни съсиреци, както и пречките пред развитието му, последният не е идентифицирана като отделна функционална система, тъй като изпълнението на техните ефекти най-често не е възможно без участието на prokoagulyatsionnyh фактори. Ето защо, избор на антикоагуланти, които пречат на кръвосъсирването фактори, активиращи и неутрализиращи тяхната активна форма, а произволно. Вещества с антикоагулантна активност, винаги синтезирани в тялото и стоят при определена скорост в кръвния поток. Те включват АТШ, хепарин, протеини С и S, новооткрития път тъкан коагулация инхибитор - TFPI (фактор инхибитор тъкан комплекс фактор VIIa-Са2 +), α2 макроглобулин, антитрипсин и т.н. В процеса на кръвосъсирването, фибринолиза фактор. и други коагулационни протеини също се произвеждат субстанции с антикоагулантна активност. Антикоагуланти имат изразен ефект върху всички фази на съсирването на кръвта, затова изучаването на тяхната дейност в нарушения на съсирването на кръвта е важно.

След стабилизиране на фибрин, заедно с форма елементи, съставляващи основната червен тромб два основни процеса postkoagulyatsionnoy започне фаза - спонтанно фибринолиза и прибиране, водещи в крайна сметка до образуването на тромб хемостатично крайната оценка. Обикновено тези два процеса протичат паралелно. Физиологични спонтанен фибринолиза и съсирек прибиране насърчаване на уплътняване и приложат свои кръвоспиращи функции. В този процес, активното участие на плазмин (фибринолитична) система и фибрин стабилизиращ фактор (Фактор ХШа). Спонтанно (природен) фибринолиза отразява комплекс реакцията между компонентите на системата на фибрин и плазмин. Плазминът система се състои от четири основни компонента: плазминоген, плазмин (fibrinolysin), активатори и инхибитори проензими фибринолиза. Нарушаването на съотношенията на компонентите плазмин система води до ненормално активиране на фибринолизата.

В клиничната практика изследването на хемостазната система има следните цели:

диагноза на хемостатични нарушения;
изясняване на допустимостта на операцията на откритите нарушения в системата на хемостатично;
провеждане на мониторинг на антикоагулантна терапия на преки и непреки действия, както и тромболитична терапия.

Съдова-тромбоцитите (първична) хемостаза

Съдова-тромбоцитите, или първичен, хемостаза е нарушена в съдови промени стена (дистрофични, имуноалергични, неопластични и травматично микроангиопатия); тромбоцитопения; thrombocytopathy комбинация микроангиопатия и тромбоцитопения.

Съдова компонент хемостаза

Следните показатели, характеризиращи съдова компонент на хемостаза.

Примерен щипка. Съберете кожата под ключицата в стадото и да направи щипка. При здрави хора, без промяна на кожата не възниква веднага след затягането на примката, или 24 часа. Ако съпротивлението на капилярно е счупен, на мястото щипка появяват петехии или синини, особено ясно се вижда след 24 часа.
колан проба. Засилване 1,5-2 см надолу от лакътната вена ямка очертае кръг около 2.5 cm в диаметър. Рамо прилага маншет тонометър и налягане до 80 mm Hg Налягането се поддържа стриктно на същото ниво в рамките на 5 минути. Както е посочено брой кръг всичко изглеждаше петехии. При здрави индивиди петехии не се формират, или не повече от 10 (отрицателен тест турникет). Когато броят на капиляри злоупотреба резистентност петехии стена след увеличава примерни драстично.

Тромбоцити компонент хемостаза

Параметри характеризиращи тромбоцитите хемостаза компоненти:

Определяне на времето на кървене Duque.
Преброяване на броя на тромбоцитите в кръвта.
Определяне на тромбоцитната агрегация с ADP.
Определяне на тромбоцитната агрегация с колаген.
Определяне на тромбоцитната агрегация с епинефрин.
Определяне на тромбоцитната агрегация с ристоцетин (определяне на активността на фактор на фон Вилебранд).