Хеморагичен диатеза поради патология на съдовата стена (vazopatii)
Vazopatii - хеморагичен синдром, причинени от нарушения на съдовата стена.
Характеризира незначително кървене, като петехии, лилаво, екхимози. Понякога разработи масивен кръвоизлив в мускул, ставна кухина, или спонтанно и продължително назално, стомашно-чревни и маточно кървене и хематурия. Разграничаване наследствени и придобити vazopatii.
За вродена vazopatiyam отнася Rendu-Osler заболяване. в които стените на кръвоносните съдове се състои от ендотелна заобиколен от насипно съединителната тъкан (мускул и еластична мембрана в съдовете отсъства).
Основната проява на заболяването е появата на лицето телангиектазия (многократно крила на носа, ушите лоб, в нокътното легло и лигавиците на носа и устата, устните и езика). В 90% от пациентите се наблюдават постоянно повтарящи се кръвотечение от носа.
Към наследствено заболяване, причинено от структурен недостиг на съдовата стена, то се отнася синдром Louis Barr на. се характеризира с наличието на телангиектазия, церебрални разстройства и имунодефицит. В началото на смъртта настъпва детството пациенти от кръвоизлив в мозъка и тежки инфекциозни и възпалителни процеси.
За разпределяне между vazopatiyam на придобиване. Скорбутът причина е липсата на витамини С и Р, която води до повишаване на съдовата пропускливост.
Основната патогенетичен фактор е смущение наличието скорбут реакциите на редокс в пентоза цикъл, където аскорбинова киселина служи като носител водород. Това води до нарушаване на синтеза на колаген и намаляване на еластичността на стените на съдовете и повишаване на тяхната пропускливост.
хеморагичен синдром при скорбут проявява поражението на венците, хеморагичен обрив (петехии), поражението на опорно-двигателния апарат поради кръвоизливи в мускулите, сухожилията, костите. При тежки случаи на хеморагия във вътрешните органи (белите дробове, плевра, черва, бъбреци).
В допълнение, скорбут се характеризира с:
инхибиране на синтеза на протеини и усилване на тяхното разпадане, дегенеративни промени в тъканите на сърцето и слабост;
намаляване на производството на антитяло, което води до имунна недостатъчност;
hypoadrenalism и намаляване адаптивния капацитет на тялото;
намаляване на използването на глюкоза поради намалената активност хексокинази, осигуряващи му фосфорилиране.
Общи прояви на болестта са: умора, летаргия, задух, сърдечна недостатъчност, намалена устойчивост към различни заболявания. В 75% от пациентите развиват анемия.
Сред vazopaty изолира васкулит, характеризиращо се с възпаление и съдова некроза, исхемични лезии в органи и тъкани. Сред васкулит на малокалибрените съдове разграничи хеморагичен васкулит и от съществено значение cryoglobulinaemic васкулит.
Хеморагичен васкулит Henoch-Schonlein
Това токсичен-инфекциозен или алергично заболяване, което се основава hyperergic микроваскуларни възпаление се характеризира с повишена пропускливост на стените на кръвоносните съдове. Кръв открити специфични антитела срещу променени токсичен-инфекциозни процес ендотелни клетки на съдовата стена. В резултат на съдово увреждане развива синдром хеморагичен.
Разграничаване следните клинични форми на хеморагичен васкулит:
Лесно (кожа), включително некротична;
образуват с криоглобулинемия, синдром на Рейно, студена подуване;
Разграничаване остра над (до 2 месеца.), Удължен (до 6 месеца.), Хронична (повтарящи) и фулминантен курс на заболяването, срещащи тип септичен процес с подуване на ставите и коремна синдром.
Съществено cryoglobulinaemic васкулит характеризира с лезии на малки плавателни съдове поради отлагания в тях cryoglobulinaemic имунни комплекси, характеризиращ се с образуването на хеморагична пурпура.
Разнообразие от механична пурпура vazopaty се случва поради прекомерно налягане на кожата (тъп травма), което води до нарушаване на целостта на съда и изходната съд на еритроцити в екстраваскуларното пространство и се характеризира с появата на кожата на точка петехии или пурпура широк.
Ролята на тромбоцитите в хемостаза. Тромбоцитопения thrombocytopathia, видове, патогенеза. заболяване и Glantsmana фон Вилебранд.